淋巴造血系統(tǒng)淋巴瘤課件

第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病1.2023/9/14第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病1.2023/淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織

骨髓，血液中的血細(xì)胞（WBC，RBC）淋巴樣組織

胸腺，脾臟，扁桃體，淋巴結(jié)，

淋巴組織（呼吸/消化道淋巴小結(jié)等）

淋巴結(jié)的數(shù)量最多，分布最廣！2.2023/9/14淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織2.2023/7/30正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)邊緣竇輸入淋巴管輸出淋巴管被膜副皮質(zhì)區(qū)(Tcell)皮質(zhì)(Bcell)髓質(zhì)(Bcell)3.2023/9/14正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)邊緣竇輸入淋巴管輸出淋巴管被膜副皮質(zhì)區(qū)皮質(zhì)(淋巴結(jié)良性增生各種刺激均可引起淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞增生，使淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)反應(yīng)性改變模式：

①淋巴濾泡（B細(xì)胞區(qū)）增生--體液免疫

②副皮質(zhì)區(qū)（T細(xì)胞區(qū)）增生--細(xì)胞免疫

③竇組織細(xì)胞增生

④肉芽腫形成

⑤急性化膿性炎4.2023/9/14淋巴結(jié)良性增生各種刺激均可引起淋巴細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞增生，使淋組織學(xué)：淋巴濾泡/副皮質(zhì)區(qū)/竇組織細(xì)胞增生單獨(dú)或同時(shí)存在5.2023/9/14組織學(xué)：淋巴濾泡/副皮質(zhì)區(qū)/竇組織細(xì)胞增生單獨(dú)或同時(shí)存在5.第二節(jié)淋巴組織腫瘤第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病6.2023/9/14第二節(jié)淋巴組織腫瘤第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病6.2023/7來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。包括：①淋巴瘤

②淋巴細(xì)胞白血?、勖?xì)胞白血病

④漿細(xì)胞腫瘤淋巴組織腫瘤7.2023/9/14來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。淋巴組織腫瘤7.2023簡(jiǎn)稱淋巴瘤。原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫

瘤，絕大多數(shù)來源于淋巴細(xì)胞。部位：

淋巴結(jié)（最多見）骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織。惡性淋巴瘤8.2023/9/14簡(jiǎn)稱淋巴瘤。惡性淋巴瘤8.2023/7/30T和B淋巴細(xì)胞分化模式9.2023/9/14T和B淋巴細(xì)胞分化模式9.2023/7/30發(fā)生原因：阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一階段的淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致。（分化能力不同程度喪失）10.2023/9/14發(fā)生原因：阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一10.2023/7/3淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段，都可以發(fā)生惡變，形成腫瘤。瘤細(xì)胞在形態(tài)改變、免疫標(biāo)記和功能上與其相應(yīng)的正常細(xì)胞有相似之處

→形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)的方法加以識(shí)別。11.2023/9/14淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段，都可以發(fā)生11.2023/7/3分類：（一）霍奇金淋巴瘤（HL）<少見>（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）<常見>

B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤WHO分類的基礎(chǔ)（P202表9-1）轉(zhuǎn)化理論形態(tài)學(xué)特點(diǎn)免疫學(xué)標(biāo)記12.2023/9/14分類：WHO分類的基礎(chǔ)轉(zhuǎn)化理論12.2023/7/30B細(xì)胞腫瘤前體B細(xì)胞腫瘤前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤

慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤

骨的孤立性漿細(xì)胞瘤

骨外漿細(xì)胞瘤

結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T和NK細(xì)胞腫瘤前體T細(xì)胞腫瘤前體T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Sezary綜合癥原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤

周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特指

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤

間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤13.2023/9/14B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤非霍奇金淋巴瘤13.2023/7/1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

（1）結(jié)節(jié)硬化型（多）（2）混合細(xì)胞型（多）（3）富于淋巴細(xì)胞型（4）淋巴細(xì)胞消減型2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL霍奇金淋巴瘤14.2023/9/141.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤14.2023/7/30霍奇金淋巴瘤又稱霍奇金?。℉odgkin’sdisease，HD）占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少見，預(yù)后好病因和腫瘤細(xì)胞來源不清楚（B？）特點(diǎn)：

①90%原發(fā)于淋巴結(jié)，逐級(jí)擴(kuò)散

②特征性R-S瘤巨細(xì)胞，數(shù)量比例各異

③大量反應(yīng)性炎細(xì)胞背景與纖維化

④HL后期10%累積骨髓（Hodgkinlymphoma，HL）預(yù)后好15.2023/9/14霍奇金淋巴瘤又稱霍奇金?。℉odgkin’sdisease（一）HL的病理變化累及體中線淋巴結(jié)群（頸部、縱隔、主動(dòng)脈旁）始于一個(gè)/組淋巴結(jié)，后向鄰近淋巴結(jié)擴(kuò)散首發(fā)癥狀：淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大大體：受累LN腫大，結(jié)節(jié)狀，相鄰LN粘連融合，不活動(dòng)，切面灰白色魚肉狀。纖維化后腫塊質(zhì)地變硬。組織學(xué)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)不等量的R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞散布。16.2023/9/14（一）HL的病理變化累及體中線淋巴結(jié)群（頸部、縱隔、主動(dòng)脈旁腫瘤細(xì)胞：細(xì)胞體積大，核具特征性經(jīng)典型/診斷性R-S細(xì)胞：?jiǎn)?雙/多核瘤巨細(xì)胞①鏡影細(xì)胞（mirrorimagecell）②陷窩細(xì)胞（lacunarcell）③L&H型R-S細(xì)胞又稱爆米花細(xì)胞（popcorncell）④多核瘤巨細(xì)胞霍奇金細(xì)胞：?jiǎn)魏肆鼍藜?xì)胞淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性白細(xì)胞、纖維母細(xì)胞等多種成分。反應(yīng)性增生細(xì)胞（背景細(xì)胞）17.2023/9/14腫瘤細(xì)胞：細(xì)胞體積大，核具特征性經(jīng)典型/診斷性R-S細(xì)胞：?jiǎn)谓?jīng)典R-S細(xì)胞，干尸細(xì)胞對(duì)稱雙核，嗜酸性中位大核仁18.2023/9/14經(jīng)典R-S細(xì)胞，干尸細(xì)胞對(duì)稱雙核，嗜酸性中位大核仁18.20陷窩細(xì)胞胞漿收縮至核膜附近19.2023/9/14陷窩細(xì)胞胞漿收縮至核膜附近19.2023/7/30爆米花細(xì)胞（L&H）多分葉單核結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL多見20.2023/9/14爆米花細(xì)胞（L&H）多分葉單核20.2023/7/30多核瘤巨細(xì)胞21.2023/9/14多核瘤巨細(xì)胞21.2023/7/30（二）HL的組織學(xué)分型1.經(jīng)典HL（CHL）

（1）結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）

（2）混合細(xì)胞型（MCHL）

（3）富于淋巴細(xì)胞型（LRHL）

（4）淋巴細(xì)胞消減型（LDHL）2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）22.2023/9/14（二）HL的組織學(xué)分型1.經(jīng)典HL（CHL）22.20223.2023/9/1423.2023/7/30（1）結(jié)節(jié)硬化型HL（NSHL）多見于年輕女性好發(fā)于頸部，鎖骨上，特別是縱膈淋巴結(jié)占經(jīng)典型HL的70%鏡下：①多種細(xì)胞浸潤(rùn)背景下腫瘤細(xì)胞散在分布，

多為陷窩細(xì)胞，典型的R-S細(xì)胞少。②粗大的膠原分隔病變的淋巴結(jié)24.2023/9/14（1）結(jié)節(jié)硬化型HL（NSHL）多見于年輕女性24.202325.2023/9/1425.2023/7/30（2）混合細(xì)胞型HL（MCHL）占所有HL的20-25%男性多見，常伴EBV感染預(yù)后較好，可轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞減少型。鏡下：腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在；診斷性R-S細(xì)胞及其單核變異型均多見。26.2023/9/14（2）混合細(xì)胞型HL（MCHL）占所有HL的20-25%26（3）富于淋巴細(xì)胞型HL（LRHL）少見，經(jīng)典HL5%左右，預(yù)后好鏡下：

大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞+單核/診斷性R-S細(xì)胞27.2023/9/14（3）富于淋巴細(xì)胞型HL（LRHL）少見，經(jīng)典HL5%左右，（4）淋巴細(xì)胞消減型HL（LDHL）最少見，不到HL5%男性多見，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后最差鏡下：極少量淋巴細(xì)胞

大量R-S細(xì)胞或多形性變異型腫瘤細(xì)胞28.2023/9/14（4）淋巴細(xì)胞消減型HL（LDHL）最少見，不到HL5%28經(jīng)典HD的類型及組織學(xué)特點(diǎn)類型背景腫瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）結(jié)節(jié)硬化型炎細(xì)胞、纖維分割陷窩型、單核型混合細(xì)胞型各種背景細(xì)胞各種診斷/單核型淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞多、組織細(xì)胞多倍型、診斷型淋巴細(xì)胞消減型背景細(xì)胞少腫瘤細(xì)胞多多形型、診斷型29.2023/9/14經(jīng)典HD的類型及組織學(xué)特點(diǎn)類型背景腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)硬化型炎細(xì)胞2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）

占所有HL的5%男性多見，易復(fù)發(fā)，但預(yù)后極好！CPC：頸部和腋下腫塊。鏡下：結(jié)節(jié)狀彌漫增生，多見爆米花細(xì)胞30.2023/9/142.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）占所有HL的5%霍奇金淋巴瘤的預(yù)后排比結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型↓富于淋巴細(xì)胞型↓結(jié)節(jié)硬化型↓混合細(xì)胞型↓淋巴細(xì)胞減少型31.2023/9/14霍奇金淋巴瘤的預(yù)后排比結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型31.2023/7三.非霍奇金淋巴瘤（NHL）占淋巴瘤80-90%來源于B、T、NK淋巴細(xì)胞結(jié)內(nèi)占2/3，結(jié)外占1/3（消化道、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS）特點(diǎn)：與HL相比

①發(fā)病部位隨機(jī)性或不定性；

②腫瘤擴(kuò)散不連續(xù)性；

③組織學(xué)分類復(fù)雜；

④臨床表現(xiàn)多樣性。32.2023/9/14三.非霍奇金淋巴瘤（NHL）占淋巴瘤80-90%32.2各型NHL的好發(fā)部位（1）B細(xì)胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、淋巴

結(jié)、骨組織、扁桃體、脾臟等（2）T細(xì)胞淋巴瘤：上呼吸道（鼻咽）、淋巴

結(jié)、縱隔、扁桃體、皮膚等（3）NK細(xì)胞淋巴瘤：鼻咽、鼻腔、鼻竇等

（面部中線區(qū)域）33.2023/9/14各型NHL的好發(fā)部位（1）B細(xì)胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、NHL的病理變化大體：彌漫性浸潤(rùn)

或形成潰瘍、結(jié)節(jié)、息肉、實(shí)性腫塊；淋巴結(jié)腫大、融合。鏡下：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞；腫瘤細(xì)胞彌漫性分布或排列成濾泡；細(xì)胞有異型性、核分裂；

出血壞死；間質(zhì)血管豐富34.2023/9/14NHL的病理變化大體：彌漫性浸潤(rùn)34.2023/7/30NHL的診斷臨床表現(xiàn)+大體+鏡下+免疫組化標(biāo)記

免疫標(biāo)記物：

白細(xì)胞共同抗原L26 B細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD10、CD19、CD20 T細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD2、3、4，CD7、8 NK細(xì)胞腫瘤標(biāo)志CD16、CD5635.2023/9/14NHL的診斷臨床表現(xiàn)+大體+鏡下+免疫組化標(biāo)記NHL的治療與預(yù)后診療：“三早”

早期發(fā)現(xiàn)！早期診斷！早期治療！預(yù)后：惡性程度越高，預(yù)后越差；濾泡性比彌漫性預(yù)后好；B淋巴瘤比T淋巴瘤預(yù)后好，NK/T最差；系統(tǒng)治療比不治療預(yù)后好。36.2023/9/14NHL的治療與預(yù)后診療：“三早”36.2023/7/301.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）一組異質(zhì)性侵襲性NHL占所有NHL的20-30%老年男性多見，進(jìn)展迅速未經(jīng)及時(shí)救治短期死亡采用強(qiáng)化治療，多數(shù)可緩解或臨床痊愈。病理改變：相對(duì)單一形態(tài)、體積較大的瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。37.2023/9/141.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）一組異質(zhì)性侵襲性NH2.濾泡性淋巴瘤（FL）來源于濾泡生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞所有NHL中，歐美占25-45%，我國(guó)10-13%常見于中年人難治愈，強(qiáng)化治療無效。惰性過程，預(yù)后較好！鏡下：腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)CPC：局部或全身LN無痛性腫大，一腹股溝LN受累多見。38.2023/9/142.濾泡性淋巴瘤（FL）來源于濾泡生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞385.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL/SLL）小淋巴細(xì)胞瘤（SLL）成熟B細(xì)胞來源的惰性腫瘤為歐美成人最常見的白血病類型；在中國(guó)為不少見的淋巴瘤類型周圍血像：絕對(duì)淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)＞4000/mm350歲以上老人病程和預(yù)后差異大鏡下：

圓形略不規(guī)則的小淋巴細(xì)胞彌漫增生浸潤(rùn)39.2023/9/145.慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL/SLL）小淋巴細(xì)胞瘤（SL來源濾泡中心高度侵襲性B細(xì)胞腫瘤地方性BL與EB病毒感染有關(guān)兒童和青年多見常發(fā)生于結(jié)外器官和組織CPC：頜面部巨大包塊，及腹腔臟器受累對(duì)短期大劑量化療反應(yīng)好兒童和青年可治愈，年長(zhǎng)患者預(yù)后差6.Burkitt淋巴瘤（BL）40.2023/9/14來源濾泡中心高度侵襲性B細(xì)胞腫瘤6.Burkitt淋巴瘤（鏡下：

相對(duì)單一中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，

其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞呈滿天星

（StarrySky）現(xiàn)象。41.2023/9/14鏡下：41.2023/7/308.非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL-U）胸腺后成熟T淋巴細(xì)胞來源一組形態(tài)和免疫表型異質(zhì)性的侵襲性腫瘤好