永存動(dòng)脈干疾病知識(shí)問答健康宣教

永存動(dòng)脈干疾病知識(shí)問答健康宣教(一)永存動(dòng)脈干的基礎(chǔ)知識(shí)

什么是永存動(dòng)脈干？永存動(dòng)脈干是指心臟左、右心室都向同一根動(dòng)脈干射血。病因是由于胚胎期發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下一條共同的動(dòng)脈干。在先天性心臟病(先心病)中極為少見，占先心病的0.2%?0.3%。永存動(dòng)脈干有哪幾種類型？Collett-Edwards分類法將其分為四型。(1)I型：肺動(dòng)脈干起源于動(dòng)脈干左側(cè)。(2)n型：左右肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干后方。(3)III型：左右肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈干兩側(cè)。(4)IV型：肺動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈。永存動(dòng)脈干患兒有哪些臨床表現(xiàn)？患兒出生后即有發(fā)劣、呼吸急促、生長(zhǎng)遲緩、反復(fù)的呼吸道感染等充血性心力衰竭的表現(xiàn)。永存動(dòng)脈干患兒常伴有不同程度的肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。聽診心臟雜音不明顯，有時(shí)可在胸骨左緣第3?4肋間聽到收縮期和舒張期吹風(fēng)樣雜音。永存動(dòng)脈干的危害是什么?患兒出生2周后隨著肺血管阻力的降低，肺血流量增加，會(huì)導(dǎo)致大量肺淤血致肺動(dòng)脈高壓，甚至導(dǎo)致充血性心力衰竭。一般出生后6個(gè)月就會(huì)出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，手術(shù)療效明顯降低。（二）術(shù)前健康教育知識(shí)永存動(dòng)脈干術(shù)前要做哪些檢查？（1）超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖可見一擴(kuò)大的主動(dòng)脈根部騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈短軸上只可見到主動(dòng)脈瓣。這樣可以明確共干的類型與瓣膜功能。（2）胸部X線：可見肺血流量增多，心底部陰影增寬（動(dòng)脈干），斜位時(shí)變窄（無肺動(dòng)脈干）；肺動(dòng)脈從動(dòng)脈干背側(cè)或兩側(cè)發(fā)出者，肺門血管影較重，搏動(dòng)明顯；心臟明顯擴(kuò)大，心尖上翹，形似“坐鴨狀”。（3）右心導(dǎo)管檢查：提示右心室壓力增高；提示有心室水平自左向右分流；導(dǎo)管從右心室可同時(shí)進(jìn)入到肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈；右心室造影可見兩者同時(shí)顯影，肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈的左后方。這項(xiàng)檢查可以測(cè)出肺動(dòng)脈壓力及阻力，有利于選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。永存動(dòng)脈干手術(shù)時(shí)機(jī)為何時(shí)？肺動(dòng)脈阻力和壓力是選擇手術(shù)方式的關(guān)鍵，如果患兒肺動(dòng)脈開口存在不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈壓力不高，這樣就大大提高了根治手術(shù)的成功率。其他存在的畸形多可以同時(shí)矯治，所以，一旦確診患有永存動(dòng)脈干就最好盡早手術(shù)治療。手術(shù)治療是唯一的治療方法。患兒出生2周后隨著肺血管阻力的降低，肺血流量增加，會(huì)導(dǎo)致大量肺淤血致肺動(dòng)脈高壓，甚至導(dǎo)致充血性心力衰竭。一般出生后6個(gè)月即可出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，所以建議出生后2?6周手術(shù)，效果最佳。最晚不超過1歲進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)前要做哪些準(zhǔn)備？患兒一般都有嚴(yán)重缺氧癥狀，要定時(shí)給予患兒氧氣吸入以減少缺氧，另一方面要保持病房環(huán)境干凈，定時(shí)通風(fēng)，預(yù)防小兒感染。減少患兒的哭鬧，以免增加耗氧量。保證患兒的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，少量多餐。永存動(dòng)脈干的手術(shù)方式？永存動(dòng)脈干患兒大多在1歲內(nèi)死亡，其余多發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)性肺動(dòng)脈高壓而不能手術(shù)。姑息性手術(shù)死亡率仍較高，因而目前主張盡早實(shí)施根治手術(shù)。根治手術(shù)包括應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損和重建右心室和肺動(dòng)脈的連續(xù)性。手術(shù)方法是運(yùn)用外管道連接右心室到肺動(dòng)脈，目前臨床上已基本放棄使用人工管道而多采用同種帶瓣管道。（三）術(shù)后健康教育知識(shí)永存動(dòng)脈干的手術(shù)并發(fā)癥有哪些？（1）肺動(dòng)脈高壓危象：表現(xiàn)為血壓先持續(xù)升高，后突然下降甚至低于正常，同時(shí)伴有患兒面色、口唇發(fā)劣，血氧飽和度進(jìn)行性下降，CVP增高，心率增快，四肢末梢濕冷，尿量減少，護(hù)士應(yīng)立即通知醫(yī)生并配合搶救。其發(fā)生與手術(shù)年齡大、術(shù)前部分肺血管梗阻有關(guān)。應(yīng)積極鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜，并積極糾正酸中毒、低氧血癥和高碳酸血癥，給予萬他維霧化，同時(shí)選用降低肺血管阻力的藥物如米力農(nóng)、西地那非、凱時(shí)等。（2）低心排血量綜合征：常與術(shù)后有效血容量不足，體肺循環(huán)阻力增高有關(guān)，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，積極應(yīng)用降低體肺循環(huán)阻力的藥物，適當(dāng)止痛鎮(zhèn)靜，保持末梢肢體溫暖。（3）低氧血癥：與右心室功能不全有關(guān)，應(yīng)積極改善右心室功能，降低肺血管阻力，預(yù)防肺高壓危象。（4）心律失常：與術(shù)中損傷傳導(dǎo)束或嚴(yán)重低心排血量綜合征有關(guān)，發(fā)生傳導(dǎo)阻滯時(shí)可應(yīng)用起搏器，發(fā)生心律失常時(shí)應(yīng)及時(shí)糾正電解質(zhì)紊亂并保持酸堿平衡。永存動(dòng)脈干術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些？（1）加強(qiáng)患兒心功能及循環(huán)支持治療。患兒在術(shù)前多合并有肺動(dòng)脈高壓，加上手術(shù)復(fù)雜，阻斷血流時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后患兒多需要應(yīng)用正性肌力藥物如多巴胺，必要時(shí)選用血管擴(kuò)張劑如硝酸甘油等，以減輕心臟后負(fù)荷。（2）輔助呼吸和防治肺部的并發(fā)癥。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)，以保證供氧，減少患兒呼吸做功并減輕心臟負(fù)荷。（3）手術(shù)過程中安置人工血管的患兒術(shù)后常規(guī)抗凝3個(gè)月，要按時(shí)口服抗凝藥如拜阿司匹林片。服藥期間家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察患兒有無出血的表現(xiàn)，如牙齦出血、有無皮膚出血點(diǎn)和出血性紫瘢等。若有出血表現(xiàn)，應(yīng)馬上到醫(yī)院就診治療。（四）出院健康教育知識(shí)永存動(dòng)脈干患兒手術(shù)出院后的注意事項(xiàng)有哪些?停藥。家長(zhǎng)盡量少帶患兒去人口密集的地方，以防感冒。注意多休息，每天保證