常合并透明中隔缺如CT課件

小兒癲癇常見病

的影像診斷小兒癲癇常見病

的影像診斷1

小兒癲癇的病因十分復(fù)雜，許多顱內(nèi)的先天性與后天性疾病均可引起，能發(fā)現(xiàn)明確病因的稱癥狀性癲癇，病因不明的稱原發(fā)性癲癇。影像檢查是診斷病因的最重要的檢查方法之一，主要為CT與MRI，隨著螺旋CT與高場(chǎng)強(qiáng)MRI的應(yīng)用，不斷開發(fā)的新的檢查方法，【如動(dòng)態(tài)檢查，波譜分析，彌散成像，腦功能成像等】，將會(huì)有更多的癲癇病因得以明確。本文主要介紹小兒癥狀性癲癇常見病的影像表現(xiàn)。小兒癲癇的病因十分復(fù)雜，許多顱內(nèi)的先天性與后2[一].小兒顱腦正常

CT與MRI的表現(xiàn)特點(diǎn)CT：顱板薄，嬰幼兒的皮質(zhì)與白質(zhì)常分界不清，6月后與成人相同，一般腦室相對(duì)較小，腦池稍大，腦溝較少，10歲之內(nèi)無生理鈣斑。MRI：形態(tài)表現(xiàn)同CT，3個(gè)月前皮質(zhì)與白質(zhì)信號(hào)與成人相反，3－6個(gè)月也分界不清，6個(gè)月后同成人，腦脊液的信號(hào)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2,脂肪T1與T2均為高信號(hào)，血管“流空”T1與T2均為低信號(hào)。[一].小兒顱腦正常

CT與MRI的表現(xiàn)特點(diǎn)CT：顱板薄，3CT：CT：4MRI：MRI：5[二].常見病介紹【一】.先天性發(fā)育異常為胚胎時(shí)期顱腦的發(fā)育障礙，如封合不全，神經(jīng)原的增生或移行障礙，各種原因?qū)е碌钠茐男圆∽兊?。臨床絕大多數(shù)以癲癇和智力低下為主要癥狀，且許多為難治性癲癇。主要疾病有：[二].常見病介紹【一】.先天性發(fā)育異常61.胼胝體缺如與發(fā)育不全胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)最大纖維索，連接兩半球，構(gòu)成側(cè)室與第三腦室頂部，其功能與記憶及學(xué)習(xí)功能有關(guān)。本癥可分為全部與部分缺如，也可為發(fā)育較小，即發(fā)育不良。本癥還常合并中線部脂肪瘤。1.胼胝體缺如與發(fā)育不全胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)最大纖7

CT.MRI表現(xiàn)：兩側(cè)室分離，變形，三腦室擴(kuò)大，抬高，各層面均可見大腦縱裂與第三腦室相連。MRI而且易顯示輕微的，為CT所不易發(fā)現(xiàn)的部分缺如及發(fā)育不良。合并的脂肪瘤CT表現(xiàn)為負(fù)CT值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信號(hào)表現(xiàn)，易診斷，常合并透明中隔缺如CT課件8缺如

CT

MRI缺如

CT

MRI9正常

發(fā)育不良

部分缺如正常

發(fā)育不良

部分缺如10胼胝缺如合并脂肪瘤

CT

MRI胼胝缺如合并脂肪瘤112.透明中隔缺如是一種前腦畸形，CT與MRI表現(xiàn)相同，因透明中隔缺如而呈單一腦室。2.透明中隔缺如是一種前腦畸形，CT與MRI表現(xiàn)相同，因12腦皮質(zhì)異位是神經(jīng)元在移行過程中發(fā)生障礙在異常部位的堆積。異位的皮質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀或板層狀，CT與MRI的密度與信號(hào)均與正常的皮質(zhì)相同，[包括平掃與增強(qiáng)],較易誤為腦腫瘤,但本癥無異常增強(qiáng)表現(xiàn)，也無病灶周圍水腫表現(xiàn)可資鑒別。腦皮質(zhì)異位是神經(jīng)元在移行過程中發(fā)生障礙在異13CTMRICTMRI144.腦裂畸形

是橫貫大腦半球一側(cè)或兩側(cè)的異常腦裂，裂隙兩側(cè)有皮質(zhì)肪返折，裂隙可寬可窄，常合并透明中隔缺如。4.腦裂畸形是橫貫大腦半球一側(cè)或兩側(cè)的異常15CT;單側(cè)雙側(cè)CT;單側(cè)雙16MRI:單側(cè)雙側(cè)MRI:175.無腦回/巨腦回畸形

無腦回又稱光滑腦，是指腦皮質(zhì)溝回的明顯減少，幾乎沒有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質(zhì)明顯肥厚，溝回也減少，伴白質(zhì)減少。這兩種實(shí)際為同一病理的不同表現(xiàn)。5.無腦回/巨腦回畸形無腦回又稱光滑腦，是指18巨腦回CTMRI巨腦回CT19無腦回

CTMRI無腦回206.先天性腦穿通性畸形

又稱空洞腦，分先天性與后得性，前者是胎兒時(shí)期腦組織的破壞所造成的腦組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內(nèi)襯室管膜。6.先天性腦穿通性畸形又稱空洞腦，分先天性與21CTMRICTMRI227.結(jié)節(jié)性硬化

是一種少見·的神經(jīng)皮膚綜合癥，由位于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)【易鈣化】與皮膚的錯(cuò)構(gòu)瘤組成，CT發(fā)現(xiàn)鈣化較MRI為佳。7.結(jié)節(jié)性硬化是一種少見·的神經(jīng)皮膚綜合23CTMRICTMRI24【二】.顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染疾病很多，如腦膿腫，病毒性腦炎與散發(fā)性腦炎，結(jié)核性的腦炎與腦膜腦炎等，常有癲癇癥狀，尤在急性期，嚴(yán)重的可有癲癇持續(xù)狀態(tài)腦炎CT與MRI表現(xiàn)無特異性，前者為低密度，后者T1低T2高信號(hào)。結(jié)核與腦膿腫表現(xiàn)特殊，尤其小兒腦膿腫多為耳源性，應(yīng)引起重視?！径?顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染疾病很多，如腦膿腫，病25腦炎CT

MRI腦炎CT

MRI26腦結(jié)核的MRI腦結(jié)核的MRI27

腦膜腦炎MRI腦膜腦炎MRI28腦膿腫CT腦膿腫CT29腦膿腫MRI腦膿腫MRI30[三].腦腫瘤與囊腫

顱內(nèi)腫瘤與囊腫也常有癲癇癥狀，某些常以癲癇為首發(fā)癥狀，成人好發(fā)生在天摹上【大腦半球】，小兒好發(fā)于后顱凹與中線部，癲癇癥狀不及摹上常見，但也是主要癥狀之一，尤其像少支膠質(zhì)瘤，上皮樣囊腫與皮樣囊腫，中線部脂肪瘤等。

[三].腦腫瘤與囊腫

顱內(nèi)腫瘤與囊腫31

小兒腦干膠質(zhì)瘤【星型細(xì)胞瘤】CT小兒腦干膠質(zhì)瘤【星型細(xì)胞瘤】CT32小兒腦干膠質(zhì)瘤【星型細(xì)胞瘤】

MRI小兒腦干膠質(zhì)瘤【星型細(xì)胞瘤】

MRI33半球膠質(zhì)瘤CTMRI半球膠質(zhì)瘤34顱咽管瘤

MRI

CT顱咽管瘤

MRI

CT35上皮樣囊腫MRICT上皮樣囊腫36皮樣囊腫的CT皮樣囊腫的CT37

皮樣囊腫MRI皮樣囊腫38脂肪瘤CTMRI脂肪瘤39四疊體脂肪瘤

CT與MRI四疊體脂肪瘤40蛛網(wǎng)膜囊腫CTMRI蛛網(wǎng)膜囊腫41【四】.腦變性與退行性疾病1.兒童腦白質(zhì)病變：兒童腦白質(zhì)病變較為少見，是髓鞘的發(fā)育不良，多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。較為常見的有;【四】.腦變性與退行性疾病1.兒童腦白質(zhì)病變：42

1.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

本病一般有典型CT與MRI的表現(xiàn)，即雙側(cè)頂，枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性“蝶翼狀”信號(hào)改變，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。注入造影劑后可見“花邊樣”增強(qiáng)，無占位表現(xiàn)，一般不累及額葉。病變有由后向前發(fā)展趨向。CT表現(xiàn)部位，形態(tài)與MRI相似，呈低密度。1.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良43CTCT44

MRI

452.巨腦性嬰幼兒腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

本癥又稱亞列山-大病[Alexander氏病]，

CT與MRI表現(xiàn)也很具特征性，表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周圍的腦白質(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)信號(hào)改變，后期病變可由前向后發(fā)展趨勢(shì)，注入對(duì)比劑后，病灶邊緣也可有線壯增強(qiáng)。CT表現(xiàn)其部位，形態(tài)，與MRI相似，呈低密度改變。2.巨腦性嬰幼兒腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良46MRICTMRI473.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

CT與MRI表現(xiàn)：雙側(cè)腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質(zhì)內(nèi)多中心，廣泛，彌漫，對(duì)稱性分布的T1WI低，T2WJ高信號(hào)。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。CT 的分布，形態(tài)表現(xiàn)同MRI，為低密度。3.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良48CTCT49MRIMRI504.海馬變性【顳葉癲癇】

本征十分常見，表現(xiàn)為顳葉內(nèi)側(cè)【尤海馬頭部】的變性，硬化，萎縮為特征，多為單側(cè)，MRI顯示較CT為佳，尤其是平行與腦干的冠狀位。4.海馬變性【顳葉癲癇】51海馬結(jié)構(gòu)觀察海馬結(jié)構(gòu)觀察52左側(cè)海馬的變性與萎縮左側(cè)海馬的變性與萎縮53左側(cè)海馬與額葉的波譜分析左54【五】.小兒顱內(nèi)血管性疾病小兒顱內(nèi)血管性疾病也是引起癲癇的主要原因，常見有：1.腦血管畸形：主要為動(dòng)靜脈畸形，為小兒腦出血最常見原因。2.動(dòng)脈瘤：好發(fā)于腦底動(dòng)脈環(huán)的交通支。3.顱面血管痣綜合癥[Stege–Weber,sSendrom]：病理為顱內(nèi)軟腦膜上的血管瘤與面部三叉神經(jīng)分步區(qū)的血管瘤。【五】.小兒顱內(nèi)血管性疾病小兒顱內(nèi)血管性疾病也55

AVM的CTAVM的CT56AVM的MRIAVM的MRI57前交通支動(dòng)脈瘤的MRIMRA前交通支58

后交通支動(dòng)脈瘤的CTA后交通支動(dòng)脈瘤的CTA59顱面血管痣綜合癥的CT顱面血管痣綜合癥的CT60【六】.各種顱內(nèi)病變的后遺癥

小兒的顱腦外傷，特別是產(chǎn)傷，窒息【缺血缺氧腦病】，感染，中毒，手術(shù)后等等各種原因所致的腦部后遺癥，是造成癲癇發(fā)作十分常見的原因。

CT與MRI表現(xiàn)為腦部的軟化灶，囊變，壞死缺血灶，繼發(fā)性腦穿通性畸形等，以及常常伴有局限性的腦萎縮表現(xiàn)。【六】.各種顱內(nèi)病變的后遺癥小兒的顱腦61CT: