第七章蛋白質(zhì)分解代謝

大氣中的氮氣，總量約3．9×1015

t。存在于土壤中的有機氮總量約為3.0×1011

t海洋中的有機氮約為5.0×1011

t陸地上生物體內(nèi)儲存的有機氮的總量達1.1×1010～1.4×1010

t固氮工業(yè)固氮N2工廠NH3高能固氮N2閃電等NH3生物固氮N2固氮微生物NH3

生物固氮每年高達2億噸含氮化合物氮的來源第八章 蛋白質(zhì)與氨基酸代謝

蛋白質(zhì)是生物體最重要的基本成分之一。任何生物體，都需要不斷地從環(huán)境中攝取合成蛋白質(zhì)的原料來合成自身的新的蛋白質(zhì)。體內(nèi)已有的蛋白質(zhì)也要不斷地進行分解更新。植物直接從土壤中吸收氮素，動物從食物中攝取氨基酸。

蛋白質(zhì)的水解

氨基酸的代謝

氨基酸的分解

氨基酸的合成一、食物中蛋白質(zhì)的消化吸收胃蛋白酶（胃）蛋白質(zhì)

較小的肽胰蛋白酶和糜蛋白酶（胰臟）羧肽酶（胰腺）更小的肽二肽酶、氨肽酶（小腸）

氨基酸小腸吸收入肝二、蛋白質(zhì)的水解胞外酶水解氨基酸吸收入作為氮源和能源進行代謝蛋白質(zhì)不能儲備,儲備氨基酸：酪蛋白、清蛋白。外源蛋白質(zhì)胃蛋白酶（胃）胰蛋白酶（小腸）肽酶（小腸）

肽鏈內(nèi)切酶（endopeptidase）

肽鏈外切酶（expeptidase）：氨肽酶和羧肽酶氨肽酶：催化從蛋白質(zhì)或多肽依次地水解氨基末端殘基的酶。羧肽酶：催化從蛋白質(zhì)或多肽依次地水解羧基末端殘基的酶。胞外酶肽鏈內(nèi)切酶羧肽酶氨肽酶

細胞內(nèi)能有選擇的降解“過期蛋白”，而不影響細胞的正常功能？泛肽識別并在溶酶體中水解內(nèi)源過期蛋白質(zhì)？水解氨基酸泛肽過期蛋白質(zhì)泛肽復合體溶酶體氨基酸泛肽溶酶體真核細胞中為單層膜所包圍的細胞質(zhì)結(jié)構(gòu)，內(nèi)部pH

4～5，含有

50余種酸性水解酶，包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。這些酶控制多種內(nèi)源性和外源性大分子物質(zhì)的消化。因此，溶酶體具有溶解或消化的功能，為細胞內(nèi)的消化器官。要點小結(jié)—3

3NHNH+

+—COO-COO-—外切酶—氨肽酶隨機內(nèi)切酶特定氨基酸間限制性內(nèi)切酶外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸三、必需氨基酸和非必需氨基酸

有些氨基酸可以從糖代謝的中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來，稱非必需氨基酸，有些氨基酸體內(nèi)不能合成，必須由食物提供，稱為必需氨基酸。實驗證明下列10種氨基酸對人類是必需的：

賴氨酸、蛋氨酸、色氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、異亮氨酸、精氨酸和組氨酸。（色蛋蘇二亮，苯組纈賴精）。四、氨基酸的代謝氨基酸HR

C

COOHNH2

2.1氨基酸的分解

A.脫氨基HNH3、尿素、尿酸？CO2、H2O、ATP？四大物質(zhì)、激素等分解合成其他合成2R

C

COOHNH脫氨酶NH3HNH2O？R

C

COOHOα酮酸1.氧化脫氨2.轉(zhuǎn)氨基作用脫氨基

3.聯(lián)合脫氨基作用4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脫氨5.NH3的轉(zhuǎn)運與排泄L-谷氨酸脫氫酶（專一催化谷氨酸脫氫分解及逆過程）1.氧化脫氨

脫氨酶——脫氫氧化酶R3+COO--RC

NHCOO脫氫

亞氨基酸不穩(wěn)定

水解加氧酶——L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶酶2H+H+H2O+H+4NH

+-RC

OCOOα-酮酸本應(yīng)是L-氧化酶（大多數(shù)氨基酸都是L型），但該酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。？！提問：那種酶作用最重要？HC

NH2有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨氨中毒機理環(huán)境NH3大量進入細胞，或細胞內(nèi)NH3大量積累NH4+L-谷氨酸脫氫酶

α-酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化

NADPH大量消耗

三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。

表現(xiàn)：語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。

注射谷氨酸可緩解癥狀。2.轉(zhuǎn)氨基作用

特點：a.可逆，受平衡影響

b.氨基大多轉(zhuǎn)給了α-酮戊二酸（產(chǎn)物谷氨酸）轉(zhuǎn)氨酶HCR1NH3+COO-α-氨基酸R2HC

OCOO-α-酮酸R23HC

NH+COO-α-氨基酸R1HC

OCOO-α-酮酸逆過程交換三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸提問：為什么多轉(zhuǎn)給α-酮戊二酸？答案：來源有保證，谷氨酸可由氧化脫氨迅速降解產(chǎn)生α-酮戊二酸。谷氨酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2O

NADH+H++NH4+COO(CH

)2

2OCCOOα-酮戊二酸COO(CH2)23COOα-谷氨酸HC

NH+氧化脫氨轉(zhuǎn)氨基谷—某轉(zhuǎn)氨酶+O（酮酸）

NH4

(A)轉(zhuǎn)氨基制谷氨酸谷氨酸草酰乙酸α-酮戊二酸天冬氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸α-酮戊二酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶谷-丙轉(zhuǎn)氨酶肝臟細胞GPTGOT查肝功為什么要抽血化驗轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)呢？

提示：肝細胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍

抽血化驗若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能肝組織受損破裂，肝細胞的轉(zhuǎn)氨酶進入血液。（結(jié)合乙肝抗原等指標進一步確定是什么原因引起的）轉(zhuǎn)氨基本質(zhì)上沒有真正脫氨。產(chǎn)物反應(yīng)物3.聯(lián)合脫氨————轉(zhuǎn)氨與氧化脫氨的聯(lián)合谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶NH4+α-氨基酸NAD++H2Oα-酮酸NH32H由于兩種酶活性強，分布廣，動物體內(nèi)大部分氨基酸聯(lián)合脫氨。骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以嘌呤核苷酸脫氨基為主。NADH+H+嘌呤核苷

合脫氨基酸聯(lián)產(chǎn)物NNNNCH2COOHN

C

COO-HP5`-腺苷酸琥珀酸RCOOCOCH2COO--草酰乙酸谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3CONNNOHPNR

5`次黃苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+NNNH2PNR

5`N腺苷酸CH

COOCH

COO延胡索酸H2HO

CH

COO蘋果酸

H

C

H

COO谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物COOH3CH2COO-CHNH+天冬氨酸4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脫氨？脫氨2H

ONH3COO(CH

)2

23HC

NH+COO谷氨酸(CH

)2

23CONH2COO谷氨酰胺HC

NH+

水解酶天冬酰胺與之類似。NH3何處去呢？(主要是肌肉)5.NH3的轉(zhuǎn)運與排泄各組織細胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式提問：為什么以谷氨酰胺、丙氨酸轉(zhuǎn)運氨呢？答案：經(jīng)濟性高效（一舉兩得）。肌肉劇烈運動丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復雜，越安全，但越耗能。水生生物直接擴散脫氨（NH3）？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴散流失快，毒性小。CH2NH2N哺乳、兩棲動物排尿素？3體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH濃度較高，需要消耗能量使O

其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。鳥氨酸循環(huán)）合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）肝細胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與α-酮戊二酸生成Glu，Glu進入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的

CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。合成瓜氨酸（鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）鳥氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要Mg2+作為輔因子。瓜氨酸形成后就離開線粒體，進入細胞液。（3精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素，鳥氨酸進入線粒體，進行下一次循環(huán)。尿素形成后由血液運到腎臟隨尿排除。形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2，消耗4個高能磷酸鍵。聯(lián)合脫-NH2合成尿素是解決-NH2去向的主要途徑尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：草酰乙酸、延胡素酸（聯(lián)系物）。肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解。尿素循環(huán)總反應(yīng)：+2NH4

+CO2

+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸尿素的形成——尿素循環(huán)部位——肝臟細胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸谷氨酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸α酮戊二酸4NH

+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi精氨琥珀酸瓜氨酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素COH

N2H2N消耗4ATP能量轉(zhuǎn)氨基―NH4+N

NNOO--O

N-鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水，毒性很小，合成需要

更多的能

量。提問：為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時不中毒得付出高能量代價。高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式儲

存氨，不排氨。生酮氨基酸(只能轉(zhuǎn)化為脂肪）6.α-酮酸的轉(zhuǎn)化

(1)合成氨基酸（合成代謝占優(yōu)勢時）

(2)進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解!(3)轉(zhuǎn)化為糖及脂肪異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)α-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸

絲氨酸

半胱氨酸乙酰CoA丙酮酸精氨酸組氨酸

谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺除亮氨酸、賴氨酸外的氨基酸可由？轉(zhuǎn)化為糖。糖異生碳骨架的氧化（肝臟中）異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸

絲氨酸

半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸

谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺三羧酸循環(huán)—焚燒爐必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供給。五、氨基酸的合成由糖代謝中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)化而來。蛋白質(zhì)氨基酸非必需氨基酸(10種)糖必需氨基酸(10種)酮體動物CO2+H2O戊糖磷徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)酸途

核糖-5-磷酸酵解組氨酸色氨酸

苯丙氨酸酪氨酸絲氨酸

半胱氨酸甘氨酸亮氨酸

異亮氨酸纈氨酸

丙氨酸草酰乙酸α-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸蘇氨酸微生物和植物可以合

成所有類型氨基酸。谷氨酸

谷氨酰胺賴氨酸

精氨酸

脯氨酸

復習思考題

1、飼料蛋白質(zhì)在營養(yǎng)上有什么重要性？

2、什么是蛋白質(zhì)的互補作用？在營養(yǎng)上有什么作用？

3、什么叫氮平衡？研究氮平衡有何意義？

4、簡述蛋白質(zhì)消化吸收的全過程和特點。

5、食物蛋白質(zhì)的腐敗作用生成哪些主要化合物？這些化合物對人和動物體有哪些影響？

6、簡述氨基酸在體內(nèi)的代謝概況，如何保持氨基酸在體內(nèi)的動態(tài)平衡？

7、什么叫轉(zhuǎn)氨基作用？GPT、GOT在氨基酸代謝中有什么重要性？在臨床上有何意義？

8、氨在體內(nèi)有哪些來源與去路？禽類和哺乳動物有何區(qū)別？肝臟疾患時氨代謝可能發(fā)生什么改變？

9、簡述鳥氨酸循環(huán)全過程及生理意義。

10、簡述畜禽氨中毒機理及治療的生化原理。

11、脫氨后的α－酮酸如何轉(zhuǎn)變成糖和脂肪。

12、名詞解釋：氨基酸脫氨基作用；轉(zhuǎn)氨基作用；鳥氨酸循環(huán)；生糖氨基酸；生酮氨基酸

內(nèi)容提要

高等動物中氨基酸不只是蛋白質(zhì)的組成材料，也是許多其他重要生物分子如激素、嘌呤、嘧啶、卟啉和一些維生素的前體。當機體攝入的氨基酸量超過用于體蛋白量時，氨基酸也可用做能源。機體內(nèi)蛋白質(zhì)也在不斷地更新，舊的蛋白不斷降解，新的蛋白在不斷地合成。測定氮平衡可以了解動物機體蛋白質(zhì)代謝概況。蛋白質(zhì)的生理價值取決于組成蛋白質(zhì)的氨基酸種類，尤其是必需氨基酸。

在哺乳動物，氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛铣赏緩街械闹虚g產(chǎn)物，如丙酮酸或α－酮戊二酸等。氨基酸在脊椎動物多是以蛋白質(zhì)的形式進入消化道，在動物的消化道內(nèi)，蛋白質(zhì)水解酶類－－－胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧基肽酶及亮氨酸氨基肽酶起著完全水解消化道中蛋白質(zhì)的作用，水解產(chǎn)物是游離氨基酸。氨基酸被吸收進入血液，然后進入肝臟。肝臟是氨基酸分解代謝的主要部位。

氨基酸的分解代謝總是先脫去氨基。脫氨基的方式在不同的生物不完全相同。氨基酸脫下的氨的去路有二條，一條是儲存即重新利用脫下的氨，另一條是排出體外。對于動物儲存不是主要的，而是以尿素、氨或尿酸的形式排出體外。

排尿素動物由尿素（鳥氨酸）循環(huán)形成的尿素是氨基氮最后的排泄產(chǎn)物。由精氨酸酶作用于精氨酸而形成尿素和鳥氨酸。鳥氨酸又與氨甲酰磷酸作用形成瓜氨酸，隨后又在天冬氨酸的參與下，加入亞氨基形成精氨酸。尿素（鳥氨酸）循環(huán)是在肝臟中進行的。排氨動物（大多數(shù)魚類）以氨的形式排泄氨基氮，氨是谷氨酰胺水解產(chǎn)物。排尿酸動物（鳥類、陸生爬行類）以尿酸的形式排泄氨基氮，尿酸也是嘌呤的衍生物。

脫去氨基后剩下的碳骨架主要由二條途徑進行代謝：（1）是經(jīng)糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?；?）是經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化為CO2。

氨基酸分解時先形成能夠進入三羧酸循環(huán)的化合物。多數(shù)氨基酸的氨基通過轉(zhuǎn)氨作用，轉(zhuǎn)給α－酮戊二酸使之形成谷氨酸，谷氨酸又由谷氨酸脫氫酶催化進行氧化脫氨基作用。脫去氨基的氨基酸碳骨架有五條途徑進入三羧酸循環(huán)：（1）乙酰－COA；（2）α－酮戊二酸；（3）琥珀酸；（4）延胡索酸；（5）草酰乙酸。通過乙酰－COA進入三羧酸循環(huán)的氨基酸有二類，第一類為丙氨酸、蘇氨酸、甘氨酸、絲氨酸和半胱氨酸通過丙酮酸（因此稱生酮氨基酸）形成乙酰COA。第二類為苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、賴氨酸和色氨酸，此類氨基酸先形成乙酰乙酰COA再形成乙酰COA。精氨酸、組氨酸、谷氨酰胺、谷氨酸和脯氨酸通過α－酮戊二酸；蛋氨酸、異亮氨酸、纈氨酸、通過琥珀酸；苯丙氨酸和酪氨酸通過延胡索酸；天冬酰胺和天冬氨酸則通過草酰乙酸進入三羧酸循環(huán)。

蛋白質(zhì)代謝障礙主要指的是蛋白質(zhì)吸收不足，其原因有①飼料中的蛋白質(zhì)絕對量不足。②飼料中缺少某一種或幾種必需氨基酸。③病理性蛋白質(zhì)消化吸收不良。蛋白質(zhì)不足時，動物表現(xiàn)消瘦，生長發(fā)育遲緩，甚則死亡。重復內(nèi)容-不講氨基酸代謝（amino

acid

metabolism）

1.概述人和動物由食物引入的蛋白質(zhì)或是組成機體細胞的蛋白質(zhì)和在細胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)，都必須先在酶的參與下加水分解后才進行代謝。植物與微生物的營養(yǎng)類型與動物不同，一般并不直接利用蛋白質(zhì)作為營養(yǎng)物，但其細胞內(nèi)的蛋白質(zhì)在代謝時仍然需要先行水解。蛋白質(zhì)水解生成的氨基酸在體內(nèi)的代謝包括兩個方面：一方面主要用以合成機體自身所特有的蛋白質(zhì)、多肽及其他含氮物質(zhì)；另一方面可通過脫氨作用，轉(zhuǎn)氨作用，聯(lián)合脫氨或脫羧作用，分解成α-酮酸、胺類及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖、脂類或再合成某些非必需氨基酸，也可以經(jīng)過三羧酸循環(huán)氧化成二氧化碳和水，并放出能量。分解代謝過程中生成的氨，在不同動物體內(nèi)可以氨、尿素或尿酸等形式排出體外。某些氨基酸可以通過特殊代謝途徑轉(zhuǎn)變成其他含氮物質(zhì)如嘌呤、嘧啶、卟啉、某些激素、色素、生物堿等。體內(nèi)某些氨基酸在代謝過程中還可以相互轉(zhuǎn)變。2.氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進行。

氨基酸的分解代謝一般是先脫去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，產(chǎn)生ATP，也可以為糖、脂肪酸的合成提供碳架。一、脫氨基作用

主要在肝臟中進行。

（一）氧化脫氨基

第一步，脫氫，生成亞胺

第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O+O2↑，解除對細胞的毒害。

1、催化氧化脫氨基反應(yīng)的酶（氨基酸氧化酶）

（1）Ｌ—氨基酸氧化酶

有兩類輔酶：Ｅ—ＦＭＮ；Ｅ—ＦＡＤ（人和動）

對下列a.a不起作用：Gly、β-羥氨酸（Ser、Thr）、二羧a.a（

Glu、Asp）、二氨a.a

（Lys、Arg）

真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脫氫酶。

（2）D-氨基酸氧化酶E-FAD

有些細菌、霉菌和動物肝、腎細胞中有此酶，可催化D-a.a脫氨。

（3）

Gly氧化酶E-FAD

：使Gly脫氨生成乙醛酸。

（4）

D-Asp氧化酶E-FAD：E-FAD兔腎中有D-Asp氧化酶，D-Asp脫氨，生成草酰乙酸。

（5）L-Glu脫氫酶E-NAD+E-NADP

反應(yīng)式：

真核細胞的Glu脫氫酶，大部分存在于線粒體基質(zhì)中，是一種不需O2的脫氫酶。

此酶是能使a.a直接脫去氨基的活力最強的酶，是一個結(jié)構(gòu)很復雜的別構(gòu)酶。在動、植、微生物體內(nèi)都有。

ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。

ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。

因此當ATP、GTP不足時，Glu的氧化脫氨會加速進行，有利于a.a分解供能（動物體內(nèi)有10%的能量來自a.a氧化）。α-酮戊二酸COOHH2N-C-HCH2

+

H2OCH2COOH谷氨酸COOHC=OCH2

+

NH3CH2COOH谷氨酸脫氫酶NADPH+H+NADP+谷氨酸脫氫酶途徑

（二）非氧化脫氨基作用（大多數(shù)在微生物的中進行）①還原脫氨基（嚴格無氧條件下）②水解脫氨基③脫水脫氨基④脫巰基脫氨基⑤氧化-還原脫氨基兩個氨基酸互相發(fā)生氧化還原反應(yīng)，生成有機酸、酮酸、氨。⑥脫酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+H2O→谷氨酸+NH3天冬酰胺酶：天冬酰胺+H2O→天冬氨酸+NH3谷胺酰胺酶、天冬酰胺酶廣泛存在于動植物和微生物中

（三）轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨作用是a.a脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，輔酶是維生素B6（磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）。轉(zhuǎn)氨酶在真核細胞的胞質(zhì)、線粒體中都存在。轉(zhuǎn)氨基作用：是α-氨基酸和α-酮酸之間氨基轉(zhuǎn)移作用，結(jié)果是原來的a.a生成相應(yīng)的酮酸，而原來的酮酸生成相應(yīng)的氨基酸。不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用α-酮戊二酸作為氨基的受體，生成Glu。如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶，可生成Glu，叫谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。肝細胞受損后，血中此酶含量大增，活性高。肝細胞正常，血中此酶含量很低。動物組織中，Asp轉(zhuǎn)氨酶的活性最大。在大多數(shù)細胞中含量高，Asp是合成尿素時氮的供體，通過轉(zhuǎn)氨作用解決氨的去向。

（四）聯(lián)合脫氨基單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機體脫氨基的需要，因為只有Glu脫氫酶活力最高，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。機體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基。1、以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的α-氨基先轉(zhuǎn)到α-酮戊二酸上，生成相應(yīng)的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脫氨酶催化下，脫氨基生成α-酮戊二酸，并釋放出氨。以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用2、通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用結(jié)構(gòu)式：次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸骨骼肌、心肌、肝臟、腦以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式為主

二、脫羧作用

生物體內(nèi)大部分a.a可進行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級胺。a.a脫羧酶專一性很強，每一種a.a都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。a.a脫羧反應(yīng)廣泛存在于動、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu脫羧生成r-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。Tyr脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。但大多數(shù)胺類對動物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。

三、氨的去向

氨對生物機體有毒，特別是高等動物的腦對氨極敏感，血中1%的氨會引起中樞神經(jīng)中毒，因此，脫去的氨必須排出體外。氨中毒的機理：腦細胞的線粒體可將氨與α-酮戊二酸作用生成

Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影響TCA，同時大量消耗NADPH，產(chǎn)生肝昏迷。氨的去向：重新利用合成a.a、核酸。貯存Gln，Asn高等植物將氨基氮以Gln，Asn的形式儲存在體內(nèi)。排出體外排氨動物：水生、海洋動物，以氨的形式排出。排尿酸動物：鳥類、爬蟲類，以尿酸形式排出。排尿動物：以尿素形式排出。（一）氨的轉(zhuǎn)運（肝外→肝臟）

1、Gln轉(zhuǎn)運Gln合成酶、Gln酶（在肝中分解Gln）

Gln合成酶，催化Glu與氨結(jié)合，生成Gln。

Gln中性無毒，易透過細胞膜，是氨的主要運輸形式。

Gln經(jīng)血液進入肝中，經(jīng)Gln酶分解，生成Glu和NH3。

2、丙氨酸轉(zhuǎn)運（Glc-Ala循環(huán)）

肌肉可利用Ala將氨運至肝臟，這一過程稱Glc-Ala循環(huán)。

丙氨酸在PH7時接近中性，不帶電荷，經(jīng)血液運到肝臟

在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc

肌肉運動產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運回肝臟，而以Ala的形式運送，一舉兩得。（二）氨的排泄

1、直接排氨排氨動物將氨以Gln形式運至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，

直接釋放NH3。游離的NH3借助擴散作用直接排除體外。

2、尿素的生成（尿素循環(huán)）排尿素動物在肝臟中合成尿素的過程稱尿素循環(huán)。1932

年，Krebs發(fā)現(xiàn)，向懸浮有肝切片的緩沖液中，加入鳥氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一種，都可促使尿素的合成尿素循環(huán)途徑鳥氨酸循環(huán)（1）氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）肝細胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與α-酮戊二酸生成Glu，Glu進入線粒體基質(zhì)，經(jīng)

Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。

氨甲酰磷酸是高能化合物，可作為氨甲?；墓w。

氨甲酰磷酸合酶I：存在于線粒體中，參與尿素的合成。

氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。

N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶I、II（2）合成瓜氨酸（鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）鳥氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲?；?，生成瓜氨酸。鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要Mg2+作為輔因子。瓜氨酸形成后就離開線粒體，進入細胞液。合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索素酸此時Asp的氨基轉(zhuǎn)移到Arg上。來自Asp的碳架被保留下來，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸， 精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素

尿素形成后由血液運到腎臟隨尿排除。

尿素循環(huán)總反應(yīng)：

NH4++CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+Ppi+延胡索酸

形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2，消耗4個高能磷酸鍵。

聯(lián)合脫-NH2合成尿素是解決-NH2去向的主要途徑

尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：草酰乙酸、延胡素酸（聯(lián)系物）。

肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解。

3、生成尿酸尿酸（包括尿素）也是嘌呤代謝的終產(chǎn)物。四、氨基酸碳架的去向

20種aa有三種去路

（1）氨基化還原成氨基酸。

（2）氧化成CO2和水（TCA）。

（3）生糖、生脂。

20種a.a的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰

CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、胡索酸、草酰乙酸。它們最后集中為5種物質(zhì)進入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

氨基酸碳骨架進入TCA的途徑

1.轉(zhuǎn)變成丙酮酸的途徑Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途徑

（1）.Ala

經(jīng)與α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）

（2）.Gly先轉(zhuǎn)變成Ser，再由Ser轉(zhuǎn)變成丙酮酸。

Gly與Ser的互變是極為靈活的，該反應(yīng)也是Ser生物合成的重要途徑。

Gly的分解代謝不是以形成乙酰CoA為主要途徑，Gly的重要作用是一碳單位的提供者。

Gly+FH4+NAD+→N5,N10-甲烯基FH4+CO2+NH4++NADH

（3）.Ser

脫水、脫氫，生成丙酮酸（絲氨酸脫水酶）

（4）.Thr

有3條途徑

①轉(zhuǎn)氨，生成β-巰基丙酮酸，再脫巰基，生成丙酮酸。