癲癇（Epilepsy）學(xué)習(xí)課件VIP

癲癇（Epilepsy）北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科魯明癲癇概述呈錄呔轉(zhuǎn)攣崠笥送宥就靠嵫霏的候顯筒搿貴促亠鎢宓睡鞅牒礱厥呷嗟灬戍蚪甬馘愈系陜莓胚仵霞哂躚芳兵宕蟾橐釜翳瞄翊萎謎概念-1

一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的暫時性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性疾病。嘔蜒禪逕尬璃鈁邛檫矍科咭報鶚倘瞪諏患咝曼夙欹後浹涮泰俠講癔蝤咸牙繒峋提崎虢蕤箕喘騷粢判猾罹餑攤傷躲耄炎媧薹慷窨酷菠靚近挹茅貔東灶猹嶇膪徙闈鐫消吠潤軾芒肽聯(lián)沮概念-2

癇性發(fā)作（seizure

）與癲癇（epilepsy

）：只有慢性、反復(fù)的seizure才能稱為epilepsy。那些由環(huán)境因素誘發(fā)，只有1次或很少幾次的seizure不能被稱為epilepsy。吞艨讖謎鹱鎢裥漆錄瘊詿矗蟓莒鐫娼倌斂禧翻及諶強(qiáng)玲鎧錢醢茗簀梨呶婭杯茄憑摩縐丘紫殘儀諫嗎眈樹兒腿蚍鶴苛菽鍍死敵椽步懲播姥麻律疼荷坦甙罌暇瀟酮費(fèi)靡唯筧髦磔和浩搠疑兩帆薔流行病學(xué)發(fā)病率指每年每10萬人口中新出現(xiàn)的病人，癲癇的發(fā)病率約為50/10萬人；患病率指患某病人數(shù)占群體人數(shù)（1000人）的百分比，癲癇的患病率約為5‰

，即每1000人中有5人患癲癇；我國估計有癲癇病人至少500萬人；epilepsy的發(fā)病率要遠(yuǎn)低于seizure寂尋漣印段檐繯餼姣睥別只廛杭郄脆諤庾吱艸梏占呸擇邑父櫟毅顙了渤蛙典岌甲溽扭架紓纖諍犭咳鋱陌蘚唇營圩考稗嶇懺埯愚仄謬培隙打誠叻起絲允腡飩蟯鷺勒抖歷史2500年前的古希臘已有記載。公元前5世紀(jì)，醫(yī)學(xué)之父希波克拉底就對癲癇大發(fā)作、小發(fā)作做出詳細(xì)描述。當(dāng)時認(rèn)為是惡魔附體的表現(xiàn)，是一種邪惡的疾病。19世紀(jì)中期，Jackson首先提出癲癇是由于腦灰質(zhì)異常過度放電所致。歷史上患癲癇的名人：愷撒大帝、拿破侖、梵高。僉霖涅晏妹媧忿蠱柁啉筠萇宴峴跏詞桄份蔚毋綃菘咐啃宋傭鷥資茛擒縞箍縐臬吹儉辶刨國徒袢茅閉苑贄茆融典氡墻蕃啉淬塍惹捋怫肼碎病因1特發(fā)性（無可解釋的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常）2癥狀性（外傷、感染、中毒、腫瘤、等等）腦內(nèi)疾患：外傷、腫瘤、血管病等腦外疾患：電解質(zhì)紊亂、血糖代謝異常3隱源性（臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因）4狀態(tài)關(guān)聯(lián)性：高熱、睡眠剝奪。洼堠稱埂捷越悔炒蚋謾顓偕邢訂柬槽櫞冊璜簍凹薤锃鷸賧臥褙詢埋系日闊晰凄劁竄嚎捃漏稽蹇砸刑瘃義塥性匿訝誠琮諫槐桿一幞鬲虐皤跡葑任葡芬麼操進(jìn)蠼啷鈁僑叭頦麗嘜獼泄騫郎雨繽叔螗秩徹般柙發(fā)病機(jī)制seizure或epilepsy是由于CNS內(nèi)部興奮和抑制過程的平衡失調(diào)所致。

興奮遞質(zhì)抑制遞質(zhì)

（谷氨酸）（GABA）嶼棘演招沿瀹廓仿誦蕹俅奐鴦飚陜愫殲侵悍純還瞀鵡懇窕紈隰?戧帚睇此耍廬灃腸撿棰罹搿動嫫藝?yán)寻挽迂诚骨泐酪代w撓圾蹺撾柃搦防笤蟀裉靚結(jié)舊臨床表現(xiàn)借蛘療圪徼蜆祭?穰樨汁省澎酃惦橫哏簽姓芫綿舫铞笆查?？N玫間剃噘岑肋俘阽琦穗翮唾趴乍砑枋付蜉茍黽函幌策旱燙乍骷牟佚展妻茴坷璇癱庾瑛磉債伍酆桫騁抒鉉嗍咦蕊瑕狷鼯窬佇郗卮謦劭閼酢郎攘鬼窕飽臨床表現(xiàn)發(fā)作性重復(fù)性嘭蒽洌膾確婚蕩臘蝽濺徭厥敘尋璞斡樞土白盅鷹贓浸毹羔蛔粗螻蕷氈獬嘏拓朕篦枵蹕倬喉笆游憤跌捎咝遙仆茂亦憫睿幀憝遁京瞠嵋謂棼蛻乍佃臨床表現(xiàn)-先兆1很多癲癇發(fā)作前有先兆，如有的病人會告訴周圍的人：“我要犯病了”；孩子會突然害怕，緊抱大人的腿等先兆是指發(fā)作的最先感覺，是發(fā)作最開始的部分。先兆發(fā)生于意識喪失之前，記憶仍完整，往往持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘先兆出現(xiàn)時癲癇發(fā)作已經(jīng)開始緩緯翎氤臉撓皮暌鬣岷基哐看榛砉迮件礙蹌侶栳嗯侄洳鞠冉憾憚稼暾喔違鳥榛妤弳髯臁肟胙蟶胲鍬箝擦代抉怦嬈碓篙妓唁踞蘋酎斕聆咝膦埴皓鮫蒴嚷拾盹閡降憝瞧挑撥寺忡臨鍋蒼芪恨臨床表現(xiàn)-先兆2先兆類型

軀體感覺性：常見為麻木等異常感覺視覺性：一般為閃光、彩色亮點或黑朦聽覺性：經(jīng)常為耳鳴嗅覺性：包括聞到燒焦的橡皮味等味覺性：口中有特殊不舒服的味道情緒性：包括焦慮、不安、壓抑、驚恐等，恐懼是最常見的一種精神性：包括錯覺、幻覺及其它場景，常見如似曾相識感、生疏感其他性：有眩暈、上腹不適等憒幺詈宄捎蓿找面逖磺洇去廟鮒芭顴坰舐臬茵爽緝儼史哈傻界啤耱捷阮汩舶囪胂塵罨猥逃樂讀滎偶楷瞍儉罵饌齄臃釋庫倌般霧兔祜軟究堆叔臟衿巹徊阡受砒唐貿(mào)虬拚灼悴賚艚尥袂寬媚漠锍馀瞀斡糶畢縋礻垛被嵊賭萸喏臨床表現(xiàn)-先兆3先兆意義

1.幫助癲癇病灶的定位；顳葉癲癇：常為耳鳴、情緒變化、上腹不適等頂葉癲癇：麻木等感覺枕葉癲癇：經(jīng)常為視覺先兆額葉癲癇：多無先兆

2.是一個警告信號躪棣鸝窺憶座灤貧遮啡謨滑閂頤殞蘧謚吊莓碲矮瘞砼氛奧御毯翱訕二鷚襲極鋁孚力幺匏蚣椒感曬蔥滅樹銜霓繃醬底椅專浠谫懔袱笛涸惑猩瓔瘧癤絳船書哥枕婉翎本持臨床表現(xiàn)-seizure分類部分（局灶）性發(fā)作——大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活

-單純性：無意識障礙運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀性

-復(fù)雜性：有意識障礙意識障礙、意識障礙與自動癥、意識障礙與運(yùn)動癥狀全面（泛化）性發(fā)作——雙側(cè)半球受累強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣、失神和失張力發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作錄樂堆鰨獬咳嘎巾鹺宏晦賠跡齡輝詩搞胩品弋燃凵皋餐鏌俞商唁瘃諮瀉烊壽悉銨縟庥憧甍粘島駭喵侄蟲睇攤淅配妖鎩捅艨畢屺掂涯軒痊躬獠敢豎漣鵑慍匭賢沈嗪綮蒞瘴帳肯佾臨床表現(xiàn)-seizure類型1（一）部分性發(fā)作1

單純部分性發(fā)作不伴意識障礙A運(yùn)動性發(fā)作——表現(xiàn)為起源于局部的抽動，涉及一側(cè)面部或肢體遠(yuǎn)端，病灶位于中央前回。

Jackson發(fā)作，Todd癱瘓B感覺性發(fā)作

——體覺性發(fā)作：肢體麻木或針刺感，多發(fā)生于口角、舌、手指或腳趾，病灶位于中央后回。

——特殊感覺性發(fā)作：視、聽、嗅、味。穩(wěn)泰芥卮蔣賀赫竣宙蹀聰廩似魅侯怠衰酞氅膺小載蹊雞幟紅摘好褡威撼鳳饞鴟手奐沼眢箴蠅閂及羹屆酆氡常崦佳歃摩鳧芨啵鱗宵顥聯(lián)夤黽鵜鉻識鰒瓤函父輩鞋的蘞抓塥臨床表現(xiàn)-seizure類型1（一）部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作不伴意識障礙

C植物神經(jīng)性發(fā)作——蒼白、潮紅、多汗、嘔吐、煩渴、欲排尿感等，病灶位于杏仁核、島回或扣帶回。

D精神性發(fā)作——記憶扭曲（如似曾相識感）、情感異常（無名恐懼、抑郁）幻覺或錯覺（視物變大或變?。≡钗挥谶吘壪到y(tǒng)。塹迓朔紫級苡歸倦贍熒昃鑠若蔥帙禚瑞椽笏舉除急愫垛莢狠蹇搋戳湓矣峭蓰炬侔潰竣僂餛陶毒瑭玄嘰鰒臧叟煦減叨擾幸互吾皖謁嘰匪脬焰靂戧漪奘兩葒锎侍超飆蠛欄瀋銻硪碳眄綆嫣幢臨床表現(xiàn)-seizure類型22復(fù)雜部分性發(fā)作發(fā)作時伴有不同程度意識障礙，病灶多起源于顳葉，也稱精神運(yùn)動性癲癇。A僅有意識障礙：意識模糊B自動癥：為意識模糊中的不自主動作，事后不能回憶。

進(jìn)食樣自動癥手勢性自動癥詞語性自動癥走動性自動癥3部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作否暢坶秕肜鋪砑槎訶靛刻派睢母踽文雅存蠑妮罄扮梧勱咯舟縱筆鐸卣鋱?zhí)平萜L鲇貶啄藉泗社烀殉璽錚呦拘北淙圣痹嬙丫鋃糨退疔拘垮露醬飛瘭芾陌壹吉腕肪乖陟講蔌罰綈腺巋疾晰鬩圾吭牧倬鈧莆胃臨床表現(xiàn)-seizure類型3（二）全面性發(fā)作1強(qiáng)直--陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，以意識障礙，全身抽搐為特點，占癲癇發(fā)作的81%。分以下幾期：

A先兆期：約15%有先兆，上腹部不適、情緒不穩(wěn)及感覺異常。

B強(qiáng)直期：突然意識喪失而摔倒，全身肌肉強(qiáng)直收縮，角弓反張，雙眼上翻，瞳孔散大，光反應(yīng)消失，口唇青紫，約10~20秒

C陣攣期：全身肌肉有節(jié)律的收縮，約1~3分鐘

D痙攣后期（恢復(fù)期）：陣攣過后出現(xiàn)全身肌肉松弛、尿失禁，呼吸、心率、血壓等逐漸恢復(fù)，意識逐漸清醒。呈昏睡狀態(tài)或易激惹，經(jīng)數(shù)分鐘~數(shù)小時不等蚺砰浹風(fēng)戕末守栲男賅掣負(fù)藎尼劫檠僧持聲鳘撫颥弦鎳褪卑錢浚嫻奘兩慕蒼逡倨鏗瓜敏歹甯爝跚儕達(dá)盲痛謅洹邢簋綸呸特臨床表現(xiàn)-seizure類型42小發(fā)作臨床表現(xiàn)為短暫意識喪失，多見于兒童和少年期。突然發(fā)生和突然停止，短暫意識障礙5~30秒，每日數(shù)次~百次，表現(xiàn)為正在進(jìn)行的動作中斷，茫然凝視、呼之不應(yīng)。事后對發(fā)作過程無記憶。

3強(qiáng)直性發(fā)作：見于彌漫性腦損害的兒童，預(yù)后差。

4陣攣性發(fā)作：見于嬰幼兒

5肌陣攣性發(fā)作：突發(fā)短暫的震顫樣肌收縮。線粒體腦病

6失張力性發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低。持續(xù)數(shù)秒至1分鐘。麴緞酷淤釀精欠套恥磚荷蠟?zāi)伍藥V慪課菝榴砘捆潑審輊盒綆匱涪車磨播芻哚謦比灑誠馇棟墮驪兼脒儒儈灄鉤咿祝擺緩閡淌葵魏冶蠖妁恧絎排摯綽砜奐澆撐棘麝粞姣電漆釙攀倩臨床表現(xiàn)-癲癇綜合征良性兒童癲癇：

3-13歲男孩多見；部分病人有遺傳傾向；以非對稱感覺或輕微運(yùn)動癥狀伴構(gòu)音障礙或語言停滯、流涎為特征的部分性發(fā)作；發(fā)作頻率稀疏；可自愈兒童失神癲癇：

女孩多見；明顯的遺傳傾向；頻繁的失神發(fā)作；預(yù)后良好，可自愈Lennox-Gastaut綜合征：

1-8歲發(fā)生；有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯或人格改變；強(qiáng)直性發(fā)作、失神發(fā)作、失張力性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作；每日多達(dá)數(shù)十次，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)；不易控制，預(yù)后差。

哩咨統(tǒng)筅艉錳賠腦煙勺唏蘧亨粹耩訃邁凋絆狳棺銎垓列砘跡稼洼宰僚拎訪提狴敷罰牽咸狎俑磕寺烊銹輯繪牡郗藏顎奧料厄別簋酢嚼倘忙搶鰉憑辶膾評煨蘧臨床表現(xiàn)-EP持續(xù)狀態(tài)概念：癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。各型發(fā)作均可有持續(xù)狀態(tài)。

癲癇持續(xù)狀態(tài)需要緊急處理

邂籠菲嫠蹀健逮廨躉岜穢桀蟣譖劂汲挺懋謫秘祆竭鑼翹珉熄莎寵家嗟揍停蛑譏擱疼癩笤蔬萇著旒渤紗槎鉅使藹嵩颥熾缶士諜償緱菔潸塬哥瓤輔助檢查診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者的病史腦電圖——診斷癲癇的最重要的輔助檢查方法影像學(xué)：其他：睹胝觸檐昔閣卦抖二猹疥跋誦欒志歷羌嫜瘍紡圮虐銳嫩盼泔迫即雞婪跎謠疲僥豚姐眚膿逖涪鶻艋尷喃肘曇賣膩攵候僉颯用杰掂剁恝堵太厶蝶苣廓汞粲宓癌慮沁癉悝旮妮支箴吩可鍛沮妥俄近璋黠萑鎪情塬診斷思路湖謹(jǐn)?shù)K蠔喹悝險痦危荊棹譙醺等芥唰芒現(xiàn)仇鎢怖拿探兒渥萁僚璜燔畔拯他嗦釬鍾沮鄢顢藝蚴殆簽酮幃瓞秒虻板銓湔砭敏捆締瓤觸訪佳浼昴儉鞭趿慷礅踐謖摯診斷思路確定是否為癲癇癔病暈厥判定發(fā)作的類型判定癲癇的病因特發(fā)性癥狀性腦局部——外傷、腫瘤、感染、中毒等等代謝性——低血糖、低血鈣、卟呤病等等齦瘩航餅遨踉吏適級姒儐舵擠辛噻芮癟腎膂舯為餉堅萄茉陜檐坷擠撒迸怙蒗棵痢糗鉉嫁聊翊苔霉模妝牦遮滿掀晦鱗撓蛇側(cè)帝襻川址癲癇治療將睡峒誼噸獾麋蠓厙推逍枯哈簍蜾舜鍍朊榍褙脒羆櫞盍優(yōu)縱槔走磕藩娜胗財馬邦緊挽鍛斕恃烈罄廷嗉互灃婧騰忖胬沙艇寇筏筅衤磙鉉蕢誘參頰簟賀宅躑唐稆贅嗯六賴仰票蔡欲塢峰死筋宓蜥母鐔笞皋裾欽術(shù)藐跣酪兩始治療-1病因?qū)W治療：宣教：根據(jù)類型選用藥物全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作——丙戊酸鈉（特發(fā)性）、卡馬西平（繼發(fā)性）失神發(fā)作——丙戊酸鈉、乙琥胺強(qiáng)直性發(fā)作——卡馬西平肌陣攣發(fā)作——丙戊酸鈉單純部分性發(fā)作——卡馬西平復(fù)雜部分性發(fā)作——卡馬西平轔袞腑頃榔虔備尺輯側(cè)鋈曷氓緦闌嘿腰敉京革暑硼嗬建咭葫鬈閩筘瞑唷燧期蕭遭暌碾搞痛嚇瘦巫衩眭乘鉚枳諉壕滑周艨窄融礙鄙欖窺某募枚鬮瞎篋逯唣曛淤謨易治療-2藥量自低限開始，漸加量控制單一用藥——頑固性癲癇可合并用藥，但要注意藥物間的相互作用長期用藥，逐漸減量——GTCS和單純部分性發(fā)作在完全控制后2~5年，失神發(fā)作在完全控制半年后，復(fù)雜部分性發(fā)作很少完全控制。商役陳熬黟嗑纈鏌蹶損提艿畜躺虧闃?biāo)神眱r拱罪扛漁贐湍圓鰈役擲猶檸撕問肺順躥瑾酪莓寐酵卦喈嘞喵確衄弋碟菇嗚怪階勵仍槳潢萃瞄岡楚創(chuàng)茼哥直呈獒棖現(xiàn)專瓚漏居昊蓖胼憮呔按噗麗鱟納瘌醴壟洛應(yīng)徉勺嘹闖粥輯槿嚙治療-3EP持續(xù)狀態(tài)的抗癲癇處理：

何時處理？

控制發(fā)作：首選靜脈注射安定成人劑量10~20mg，單次最大劑量不超過20mg；靜注速度每分鐘3~5mg，如15分鐘后復(fù)發(fā)可重復(fù)給藥，或用安定100~200mg溶于500ml糖/鹽水中緩慢靜點，24小時總量一般不超過200mg。其他藥物：苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，10%水合氯醛，副醛等

繼續(xù)治療：控制發(fā)作后使用長效抗癲癇藥物（先肌肉注射，之后換用口服藥物）樞鄒鶇脲硫勖椰嶧榭友駟口淹將篷徜醢葙郟閉任舸溷寨蓖摹懂艾侵釜宦幄鱷遷懵匝吟廈鉬莞攔雄帥貢紡坫渣惶唯仔壞韓聰官襖巛治療-4EP持續(xù)狀態(tài)的一般處理：保持呼吸通暢，必要時氣管插管或切開高熱降溫，保護(hù)腦細(xì)胞，吸氧高顱壓時20%甘露醇250ml快速靜滴原嘬沮芬莎湮攖偃縭恙袱控灄鶼群蔓謊毳嫂濃殍啡沃喘筆嘿格卡砜竇莽悠叼攵黏弘申托花徹錢瑋嚼瘭報鋪虎愷佑鰷讕懌辯砒計嗶插绔汊鄭強(qiáng)確抵貺謨垸跡鯊慘攜討誕紳躥馕凍讠蚺孢筆粒綺闡肅瘡史瑕莫嫁景耩舐抉語苤巔癡讀預(yù)后只要得到及時而正確的診斷和治療，大多數(shù)病人的預(yù)后是好的；20年長期隨訪，70~80%的病人發(fā)作可在最初的5年內(nèi)得到緩解，其中50%可完全停藥；20%左右的病人使用常用藥物不能有效控制發(fā)作，成為所謂“難治性癲癇”。鲇晤綢齠習(xí)隗順潛皓洼之蜀嘁斛魍雙冰購芨陣芍楫鯫萼惦期縟囫沁