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文檔簡介

遺傳性球形細胞增多癥

相關(guān)知識1精選ppt

脾臟的解剖

HS臨床表現(xiàn)

診斷

治療

預(yù)后2精選ppt【解剖】脾臟是人體最大的淋巴器官,脾位于左季肋區(qū)深部,呈卵圓形,為腹膜內(nèi)位器官。是血循環(huán)中最重要的濾過器,作用為過濾和儲存血液。3精選ppt【解剖】兩個面臟面

膈面4精選ppt【解剖】韌帶

脾胃韌帶脾膈韌帶脾腎韌帶脾結(jié)腸韌帶5精選ppt【解剖】血管脾動、靜脈6精選ppt【概念】

遺傳性球形細胞增多癥(HS)是由于先天性紅細胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病。以不同程度的貧血、反復(fù)黃疸、脾腫大、球形細胞增多和紅細胞滲透脆性增加為特征的一種遺傳性溶血性疾病。7精選ppt【臨床表現(xiàn)】遺傳性球形細胞增多癥多見于幼兒或兒童期,從無癥狀到危及生命的貧血。臨床表現(xiàn)可有很大差別,同一家族不同患者病情輕重常較為一致。8精選ppt【臨床表現(xiàn)】脾腫大肋下2~6cm嬰幼兒達50%,年長兒75~95%溶血危象時腫大明顯。9精選ppt【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡5小時~80歲,以嬰幼兒及兒童期多見輕度黃疸,反復(fù)發(fā)作(>95%)。貧血,大多呈輕致中度貧血,少數(shù)可嚴(yán)重貧血。膽石癥可并發(fā)色素性膽石癥,<10歲發(fā)生率為5%,年長者75%。10精選ppt【實驗室檢查】1.血象貧血輕致中度,發(fā)生危象時可呈重度。網(wǎng)織紅細胞升高>8%,可達20~70%。2.球形紅細胞增多球形紅細胞為25%~42%。3.紅細胞滲透脆性試驗75%病例鹽水滲透脆性增加4.骨髓象紅細胞極度增生,尤以晚幼紅明顯。偶見巨幼樣變。11精選ppt【診斷】典型病例可根據(jù)黃疸、貧血、脾腫大、球形紅細胞增多、網(wǎng)織紅細胞增多、紅細胞脆性增加及陽性家族史做出診斷。極少數(shù)需依賴紅細胞膜蛋白分析作出診斷。12精選ppt【鑒別診斷】獲得性球形紅細胞增多性疾病新生兒ABO溶血自身免疫性溶血性貧血輸血溶血反應(yīng)嚴(yán)重?zé)齻麌?yán)重低磷血癥伴溶血蛇毒脾亢13精選ppt【鑒別診斷】新生兒ABO溶血?。嚎笰或抗B抗體陽性;血涂片球形紅細胞隨抗體降低而消失;雙親中血象無球形紅細胞增加。新生兒敗血癥:感染中毒癥狀;血培養(yǎng)陽性;敗血癥控制后,外周血球形紅細胞消失;家族中無球形紅細胞增多等14精選ppt【治療】

脾切除是治療該病的根本辦法,凡確診后均應(yīng)行手術(shù)治療。小兒手術(shù)年齡以5歲以上為宜。如為重癥患者,頻繁發(fā)作溶血或再障危象,手術(shù)年齡可適當(dāng)提前。15精選ppt【預(yù)后】新生兒發(fā)病預(yù)后差死亡

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