2023年中級職稱考試神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師基礎(chǔ)和專業(yè)知識、專業(yè)實踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級職稱考試神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師基礎(chǔ)和專業(yè)知識、專業(yè)實踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調(diào)整）第1卷一.綜合考點(共25題)1.運(yùn)動神經(jīng)元病的治療及治療機(jī)制、預(yù)后是什么?2.一患者意識障礙，不能叫醒，對疼痛刺激有痛苦表情和防御反應(yīng)，對光反射、角膜反射和吞咽反射存在，這種意識障礙是A.嗜睡B.昏睡C.淺昏迷D.中昏迷E.深昏迷3.抗血小板藥物在治療和預(yù)防缺血性卒中的地位如何?4.大腦半球的白質(zhì)包括哪幾類，其主要功能是什么?5.男性，29歲，體檢發(fā)現(xiàn)外周血淋巴細(xì)胞增多，除哪項外均可見到外周血淋巴細(xì)胞增多A.流行性腮腺炎B.傳染性淋巴細(xì)胞增多癥C.淋巴瘤D.再生障礙性貧血E.急性粒細(xì)胞白血病6.線粒體肌病及腦肌病的病因及發(fā)病機(jī)制是什么?7.患者女性，25歲。牙齦和鼻出血7d入院。瞼結(jié)膜及甲床蒼白，四肢和軀干皮膚可見出血點和瘀斑。血紅蛋白52g/L，白細(xì)胞31×109/L，血小板20×109/L，血涂片可見大量幼稚細(xì)胞，胞漿中有大量紫紅色顆粒，而且可見紫紅色棒狀物。最可能的診斷是A.急性早幼粒細(xì)胞白血病B.再生障礙性貧血C.急性粒細(xì)胞白血病D.原發(fā)性血小板減少性紫癜E.急性淋巴細(xì)胞白血病8.不伴器質(zhì)性疾病的頭痛有哪些?9.什么是脊髓后索綜合征?10.腦血栓形成的病因包括哪些?11.腦橋中央髓鞘溶解癥病因與發(fā)病機(jī)制有那些?12.男性，42歲，出現(xiàn)腎絞痛，同時可見血尿，該患者可能是A.膀胱結(jié)石B.腎結(jié)核C.腎腫瘤D.腎結(jié)石E.腎炎13.支氣管擴(kuò)張的病理生理學(xué)改變正確的是A.擴(kuò)張區(qū)域肺泡通氣量減少，血流正常，通氣/血流比率降低，動-靜脈分流，同時肺泡彌散功能障礙，共同導(dǎo)致缺氧B.限制性為主的混合性通氣障礙C.晚期動脈血氣分析多數(shù)呈Ⅰ型呼吸衰竭D.易早期發(fā)生低氧血癥E.很少出現(xiàn)肺動脈高壓14.根據(jù)面神經(jīng)不同部位的損害，Bell麻痹有哪些臨床表現(xiàn)?15.經(jīng)顱多普勒超聲的臨床應(yīng)用有哪些?16.什么是頸靜脈孔綜合征?其主要病因是什么?17.血管性癡呆如何與阿爾茨海默病相鑒別?18.枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)是什么?19.患者，女性，28歲，出現(xiàn)意識障礙，查體見瞳孔縮小，該患者可能是A.酒精中毒B.顛茄類中毒C.嗎啡中毒D.癲癎E.低血糖20.診斷胸內(nèi)結(jié)節(jié)病最常見、最重要的方法是下列哪項A.皮膚活檢B.血尿酸的測定C.血常規(guī)檢查D.胸部X線檢查E.支氣管鏡檢查21.椎管內(nèi)膿腫的診斷及鑒別診斷有哪些?22.重癥肌無力應(yīng)如何診斷及與哪些疾病鑒別?23.甲狀腺功能亢進(jìn)癥的主要臨床表現(xiàn)是A.突眼、心率增快，基礎(chǔ)代謝率增高B.心慌、多食、消瘦、怕熱、腿軟、乏力C.代謝亢進(jìn)、神經(jīng)興奮性增高、突眼、甲狀腺腫大D.甲狀腺腫大、基礎(chǔ)代謝率高E.興奮、急躁，心率增快，怕熱多汗24.化膿性腦膜炎有哪些常見病因?25.左眼瞳孔散大，直接及間接光反應(yīng)均消失。右眼直接及間接光反應(yīng)均存在，病變部位位于A.左側(cè)面神經(jīng)B.左側(cè)視束C.左側(cè)三叉神經(jīng)D.左側(cè)動眼神經(jīng)E.右側(cè)面神經(jīng)第1卷參考答案一.綜合考點1.參考答案：目前對本組疾病尚無有效的治療措施。

(1)谷氨酸抑制劑利魯唑(riluzole)是第一個能延長ALS患者生存期的抗興奮性氨基酸毒性藥物。該藥能抑制谷氨酸釋放，減少電壓依賴性鈣通道的作用，從而對抗細(xì)胞內(nèi)興奮性毒性。利魯唑成人劑量50mg，2次/日，飯前1小時或飯后2小時口服。適用于輕、中癥患者。有乏力、惡心、體重減輕、氨基轉(zhuǎn)移酶增高等不良反應(yīng)。

(2)其他治療包括應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)因子的神經(jīng)保護(hù)治療、應(yīng)用維生素E等抗氧化治療、應(yīng)用大劑量免疫球蛋白的免疫治療及干細(xì)胞移植治療等，但缺乏系統(tǒng)研究，確切療效尚有爭議。

(3)對癥支持治療對保證患者的營養(yǎng)和改善全身狀況極為重要。有吞咽困難者必要時應(yīng)給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺術(shù)以保證營養(yǎng)，防止嗆咳。對于晚期患者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，防止壓瘡和肺部感染。氣管切開、間歇吸氧有助于延長生命。

(4)本病預(yù)后差。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程為3年左右，進(jìn)展快者可于起病后1年內(nèi)死亡，慢者病程有時可達(dá)10年以上。2.參考答案：C3.參考答案：多數(shù)無禁忌的不溶栓患者應(yīng)在卒中后盡早開始使用阿司匹林。溶栓的患者應(yīng)在溶栓24小時后使用阿司匹林。推薦劑量阿司匹林150～300mg/d，4周后改為預(yù)防劑量(50～150mg/d)。4.參考答案：大腦半球的髓質(zhì)由大量神經(jīng)纖維組成，可分三類，即連合系、聯(lián)絡(luò)系和投射系。

(1)連合系：是連接左、右大腦半球皮質(zhì)的纖維，包括胼胝體、前連合和穹隆連合。

1)胼胝體：為強(qiáng)大的白質(zhì)纖維板，連接兩側(cè)半球廣大區(qū)域的相應(yīng)部位，纖維向前、后和兩側(cè)放射，聯(lián)系兩半球的額葉、枕葉、頂葉、顳葉。

2)前連合：位于穹隆的前方，呈“X”形，連接左嗅球、右嗅球和顳葉。

3)穹隆連合：穹隆是由海馬至下丘腦乳頭體的弓形纖維束，兩側(cè)穹隆經(jīng)胼胝體的下方前行并互相靠近，其中一部分纖維越至對邊，連接對側(cè)的海馬，稱為穹隆連合。

(2)聯(lián)絡(luò)系：是聯(lián)系同側(cè)半球內(nèi)各部分皮質(zhì)的纖維，其中短纖維聯(lián)系相鄰腦回稱弓狀纖維。長纖維聯(lián)系本側(cè)半球各葉，其中主要的有：①鉤束，呈鉤狀繞過外側(cè)裂，連接額、顳兩葉的前部；②上縱束，在豆?fàn)詈伺c島葉的上方，連接額、頂、枕、顳四個葉；③下縱束，沿側(cè)腦室下角和后角的外側(cè)壁行走，連接枕葉和顳葉；④扣帶，位于扣帶回和海馬旁回的深部，連接邊緣葉的各部。

(3)投射系：是聯(lián)系大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)(包括基底核、間腦、腦干、小腦和脊髓)的上行纖維和下行纖維，這些纖維絕大部分經(jīng)過內(nèi)囊。

1)內(nèi)囊：由寬厚的白質(zhì)纖維板構(gòu)成，位于尾狀核、背側(cè)丘腦與豆?fàn)詈酥g。在水平切面上，內(nèi)囊呈向外開放的“V”形，可分為三部：①內(nèi)囊前肢，位于豆?fàn)詈撕臀矤詈酥g，內(nèi)含額橋束和丘腦前輻射；②內(nèi)囊后肢，位于豆?fàn)詈撕捅硞?cè)丘腦之間，有皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)紅核束、丘腦上輻射、頂枕顳橋束、視輻射和聽輻射通過；③內(nèi)囊膝，位于前肢、后肢會合處，有皮質(zhì)核束通過。內(nèi)囊損傷可導(dǎo)致對側(cè)偏身感覺喪失(丘腦上輻射受損)、對側(cè)偏癱(皮質(zhì)脊髓束損傷)和偏盲(視輻射受損)，即所謂“三偏綜合征”。

2)穹?。菏怯珊ｑR的投射纖維和少量的聯(lián)合纖維構(gòu)成。海馬發(fā)出纖維，在其內(nèi)側(cè)結(jié)成海馬傘，行向背后方逐漸與海馬分離，稱為穹隆。5.參考答案：E6.參考答案：線粒體是胞質(zhì)內(nèi)唯一含有遺傳物質(zhì)的細(xì)胞器。人類mtDNA為16569bp大小的雙鏈環(huán)狀DNA分子，位于線粒體的基質(zhì)內(nèi)，共含有37個基因，其中13個為編碼呼吸鏈酶復(fù)合體蛋白的基因，另外還有2個rRNA和22個tRNA基因。構(gòu)成線粒體呼吸鏈的蛋白有近80個，另外還有60個輔助蛋白參與呼吸鏈的組裝和mtDNA結(jié)構(gòu)的維持。因此，僅有不足10%的呼吸鏈結(jié)構(gòu)和功能相關(guān)蛋白由mtDNA編碼，其余大部分由核DNA編碼，在胞質(zhì)內(nèi)合成后再轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體內(nèi)。由此可見，線粒體呼吸鏈的功能受mtDNA和核DNA雙重控制。目前，發(fā)現(xiàn)的線粒體呼吸鏈病中大約有50%由mtDNA突變引起，另外50%與核編碼的線粒體蛋白基因突變有關(guān)。mtDNA點突變、重復(fù)和大片段缺失均可導(dǎo)致線粒體內(nèi)參與電子傳遞和氧化磷酸化的多肽亞單位合成障礙，從而引起相應(yīng)的酶復(fù)合體功能缺陷。7.參考答案：A8.參考答案：(1)緊張性頭痛：是慢性頭痛中最為常見的一種。好發(fā)于青壯年，女性患者顯著多于男性。頭痛是由于頭部或頸部肌肉持續(xù)性收縮及繼發(fā)性血管擴(kuò)張所引起。多為雙側(cè)性，以頭頂部、枕部最為明顯，可累及頸部，伴頸部肌肉緊張。常常具有頭部重壓感、緊箍感或戴緊帽感等異常感覺，也可為脹痛、痙攣性頭痛及牽涉痛。頭痛往往為持續(xù)性。主要是與情緒不佳、精神緊張、失眠及工作或?qū)W習(xí)壓力大有關(guān)。

(2)精神性頭痛：又稱神經(jīng)癥性頭痛或神經(jīng)衰弱性頭痛，除頭痛之外，還常伴有其他方面的神經(jīng)癥。頭痛部位通常不固定，也可為全頭痛，患者往往說不清究竟以哪個部位最為明顯。疼痛性質(zhì)也多種多樣，可有重壓感、緊箍感、脹痛感，也可呈現(xiàn)鈍痛、刺痛及麻痛感。除了頭痛之外，患者還常伴有頭暈、入睡困難睡眠淺、多夢，以及易激動、煩躁不安及自主神經(jīng)功能紊亂癥狀如心悸、多汗、肌肉抽搐、手顫等。

(3)偏頭痛：也是青年女性常見的慢性頭痛類型之一。典型的半側(cè)頭痛多數(shù)固定于同一側(cè)，發(fā)作劇烈者可波及對側(cè)而形成全頭痛，個別患者可呈現(xiàn)左右側(cè)交替發(fā)作現(xiàn)象。頭痛以前額、顳部和眼眶部最為突出。疼痛性質(zhì)以劇痛為主，次為跳痛、脹痛及波動性疼痛，發(fā)作時令患者十分痛苦，還常伴眩暈、出汗、顏面蒼白或潮紅、流淚、鼻塞以及惡心、嘔吐、腹痛等，每次發(fā)作大約持續(xù)數(shù)小時，而后自行緩解。9.參考答案：脊髓后索綜合征是來自頸椎管后方結(jié)構(gòu)所造成的壓迫，累及脊髓后索，主要表現(xiàn)為感覺障礙和神經(jīng)根刺激癥狀。損傷平面以下深感覺障礙，也可出現(xiàn)頸部、上下肢對稱性疼痛。這種損傷較少見，多數(shù)由伸展性損傷引起的。10.參考答案：(1)血管病變：最常見的是動脈粥樣硬化，且常伴有高血壓、糖尿病、高脂血癥等高危因素。少見的有動脈壁炎癥，如結(jié)核、梅毒、化膿、鉤端螺旋體感染、結(jié)締組織病等。還可見于先天性血管畸形等。由于動脈粥樣硬化好發(fā)于大血管的分叉處和彎曲處，故腦血栓形成的好發(fā)部位為大腦中動脈起始部、頸內(nèi)動脈的起始部和虹吸部、椎動脈及基底動脈中下段等。當(dāng)內(nèi)膜損傷破裂形成潰瘍后，血小板和纖維素等血液中有形成分黏附、聚集、沉積形成血栓，有時血栓碎屑脫落阻塞遠(yuǎn)端動脈，或血壓下降、血流緩慢、脫水等血液黏度增加，致供血減少或促進(jìn)血栓形成的情況下即出現(xiàn)急性缺血癥狀。梗死范圍取決于遠(yuǎn)端組織側(cè)支循環(huán)。

(2)血液成分改變：真性紅細(xì)胞增多癥、高黏血癥、高纖維蛋白原血癥、血小板增多癥、口服避孕藥等均可致血栓形成。部分病例有高水平的抗磷脂抗體、蛋白C、蛋白S，以及抗血栓Ⅲ缺乏伴發(fā)的高凝狀態(tài)等。

(3)其他：藥源性(可卡因、安非他明)；此外，尚有極少數(shù)原因不明者。11.參考答案：腦橋中央髓鞘溶解癥的病因不明。目前認(rèn)為可繼發(fā)于各種疾病引起的代謝或電解質(zhì)紊亂，如乙醇中毒晚期、腫瘤、腎衰竭、肝衰竭、重癥胰腺炎、敗血癥、嚴(yán)重?zé)齻?。過快補(bǔ)充高滲鹽水糾正低鈉血癥也可導(dǎo)致髓鞘脫失。12.參考答案：D13.參考答案：A14.參考答案：莖乳孔內(nèi)的面神經(jīng)病變部位不同，臨床表現(xiàn)不同：①莖乳孔(面神經(jīng)管外口)處受損，僅表現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱，口角歪斜，流涎，講話漏風(fēng)，查體可見同側(cè)面部額紋消失，瞼裂變大，眼瞼閉合無力或閉合不全，可見Bell征(閉目時眼球向上外方轉(zhuǎn)動而露出鞏膜)，鼻唇溝變淺變平，口角低垂，鼓腮漏氣，示齒時口角歪向?qū)?cè)。由于眼瞼閉合不全，易并發(fā)暴露性角膜炎。②面神經(jīng)管內(nèi)鼓索神經(jīng)近端的面神經(jīng)受損，除上述表現(xiàn)外，還表現(xiàn)舌前2/3味覺喪失，唾液減少，為鼓索受累引起。③如果在鐙骨肌神經(jīng)近端受損，除上述表現(xiàn)外，又表現(xiàn)重聽(聽覺過敏)。④病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時，除上述表現(xiàn)外，還表現(xiàn)患側(cè)乳突部疼痛、耳郭和外耳道感覺減退、外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，見于帶狀皰疹病毒引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎，稱Hunt綜合征。15.參考答案：目前經(jīng)顱多普勒超聲(TED)主要應(yīng)用在腦血管病以及腦循環(huán)研究方面：①判斷是否存在顱內(nèi)外動脈狹窄或閉塞，并初步估計狹窄程度，判斷動脈閉塞部位以及側(cè)支循環(huán)建立情況；診斷頸內(nèi)動脈、頸外動脈50%以上狹窄或閉塞，特別對頸內(nèi)動脈虹吸段水平以下血管閉塞的診斷敏感性達(dá)86%，特異度為100%；②腦動脈血流中微栓子監(jiān)測，觀察栓子數(shù)量、性質(zhì)和來源，有助于評價斑塊的穩(wěn)定性和了解缺血性卒中的栓塞機(jī)制；③腦動脈自動調(diào)節(jié)功能評估；④頸動脈狹窄患者行頸動脈內(nèi)膜剝離術(shù)或血管介入治療指征判定以及治療前后血流動力學(xué)變化評估；⑤發(fā)現(xiàn)是否存在腦血管痙攣，用于蛛網(wǎng)膜下隙出血等的監(jiān)測；⑥急性腦梗死溶栓效果評價和隨訪；⑦腦動靜脈畸形定位以及其供血動脈和引流靜脈的確定，也可用于術(shù)中或術(shù)后監(jiān)測，避免損傷供血動脈，判斷有無畸形血管的殘留；⑧鎖骨下動脈盜血綜合征；⑨腦死亡的評估與判定。16.參考答案：由于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)與副神經(jīng)通過頸靜脈孔，此部病變時出現(xiàn)該神經(jīng)麻痹的綜合征。即：①迷走神經(jīng)損害時，同側(cè)聲帶麻痹，因而出現(xiàn)聲音嘶啞；②舌咽神經(jīng)損害引起咽上縮肌的麻痹，出現(xiàn)咽下困難，患者發(fā)“呵”時咽壁向健側(cè)移位；③病灶側(cè)咽部與腭帆部感覺障礙，舌后1/3的味覺障礙。副神經(jīng)麻痹產(chǎn)生同側(cè)胸鎖乳突肌與斜方肌力弱與萎縮。

主要病因：①腫瘤是頸靜脈孔部病變較常見原因，如骨瘤、鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移、頸靜脈孔處神經(jīng)瘤、頸靜脈球瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤和腦膜轉(zhuǎn)移瘤；②頸靜脈孔附近的淋巴結(jié)炎癥(細(xì)菌感染、結(jié)核性等)、頸靜脈炎或動脈瘤。17.參考答案：血管性癡呆(VD)常有高血壓及腦卒中病史。相對AD，起病較急，呈階梯樣進(jìn)程，常有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。頭顱CT和MRI顯示局部腦血管性病灶，Haehinski評分在7分以上，按這些特點不難與AD鑒別。但兩型癡呆并存者占10%～15%，臨床診斷比較困難。血管性癡呆者中，Binswanger病患者也常隱匿起病，慢性進(jìn)行性發(fā)展，但常有長期原發(fā)性高血壓史，假性球麻痹和病理征等，頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)大腦半球深層白質(zhì)的缺血性病變，可以此鑒別。18.參考答案：枕葉癲癇(occipitallobeepilepsy)主要為伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作，可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作。19.參考答案：C20.參考答案：E21.參考答案：椎管內(nèi)膿腫以硬脊膜外膿腫最為常見，硬脊膜下膿腫和軟脊膜下膿腫極罕見。

(1)診斷：①化膿性感染病史，起病急，有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞升高，甚至敗血癥的癥狀，數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的局限性胸背部疼痛、叩痛及局部皮膚紅腫、凹陷性水腫，應(yīng)考慮到本?。虎谘荡┐坛霈F(xiàn)膿液是確