雙胎輸血綜合征

雙胎輸血綜合征第1頁雙胎輸血綜合征(TTTS)是指兩個(gè)胎兒之間通過胎盤血管吻合進(jìn)行血流輸注，從而引發(fā)一系列病理生理變化及臨床癥狀。第2頁雙胎輸血綜合征是雙胎妊娠中嚴(yán)重并發(fā)癥。見于單絨毛膜囊雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜囊雙胎妊娠4－35%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%~100%。第3頁發(fā)生機(jī)理單絨毛膜囊雙胎由于兩個(gè)胎兒共用一種胎盤，臍血管分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。吻合形式有動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合、動(dòng)脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。第4頁胎盤中間有很顯著血管交通支第5頁第6頁單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85%－100%，但不是所有胎盤血管吻合者均發(fā)生TTTS。多數(shù)情況下動(dòng)-動(dòng)脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動(dòng)-靜脈吻合，剛也許造成壓力高動(dòng)脈血流向壓力低靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。第7頁第8頁第9頁正常臍動(dòng)脈分支正常胎兒胎盤表面臍動(dòng)脈（藍(lán)色）與臍靜脈（紅色）互相伴行，血流通過臍動(dòng)脈，從臍動(dòng)脈流向胎盤，通過伴行臍靜脈回流。TTTS單向臍動(dòng)靜脈分流胎盤表面臍血管為單一血管，臍動(dòng)靜脈不互相伴行，供體臍動(dòng)脈（藍(lán)色）和受體臍靜脈（紅色）在胎盤表面同一小孔進(jìn)出，在胎盤深部出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通。第10頁TTTS出現(xiàn)顯著雙胎之間不平衡性生長。體現(xiàn)為一胎羊水過多，胎兒較大，另一胎羊水嚴(yán)重過少或無羊水而“帖附”于子宮壁上（固定胎），此種胎兒生長發(fā)育遲緩，兩胎間體重相差20%以上，此種情況變稱為一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）。第11頁TOPS第12頁演變過程第13頁其他臍帶插入異常（邊緣或帆狀插入）臍帶插入插入異常和胎盤面積不一致和臍帶插入異常應(yīng)當(dāng)是雙胎體重不一致另一種原因。第14頁第15頁球拍狀胎盤第16頁失血一胎稱為“供血兒”接收血一胎稱為“受血兒”。第17頁受血兒由于雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒血流量變化很大。受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、血壓升高、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、肝腎增大、體重增加快，動(dòng)脈管壁平滑肌增厚、羊水量過多。從供血兒來血是低氧血（臍動(dòng)脈內(nèi)含是低氧血），因此受血兒血氧分壓減少，出現(xiàn)一系列低氧血癥變化，如胎兒水腫、血流動(dòng)力學(xué)變化加上血容量大大增加，最后可發(fā)生充血性心衰。第18頁受血兒出生后體現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細(xì)胞、血紅蛋白比容均增高。第19頁供血兒對于供血兒而言，由于失去太多血液，循環(huán)血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長發(fā)育遲緩、活動(dòng)受限，心臟小、動(dòng)脈管壁薄和羊水過少或無羊水。

第20頁供血兒出生后體現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水、心臟小等，嚴(yán)重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。第21頁第22頁死亡原因嚴(yán)重雙胎輸血綜合征兩個(gè)胎兒都也許發(fā)生宮內(nèi)死亡。一般供血兒因嚴(yán)重失血、低血壓而死亡。大多數(shù)受血兒有心血管受損，這也是死亡主要原。也可因供血兒死亡后其臍動(dòng)脈壓突然降至極低值，低于受血兒靜脈壓，因而出現(xiàn)動(dòng)-靜脈返流。長期處于高血容量受血兒突然發(fā)生大量失血，引發(fā)了血流動(dòng)力學(xué)極度紊亂，心臟不勝負(fù)荷而造成死亡。

第23頁TTTS新生兒臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1．兩個(gè)胎兒出生體重相差≥20％；2．兩新生兒血紅蛋白相差5g；（紅細(xì)胞數(shù)相差100萬以上）。3．產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤；4．胎盤病理檢查有吻合支存在。第24頁第25頁TTTS分級(jí)該分級(jí)有助于臨床處理時(shí)機(jī)選擇。I級(jí)：出現(xiàn)羊水過多－羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多≥8cm），供血胎羊水過少（≤2cm）；供血胎膀胱可見，多普勒正常。II級(jí)：供血胎膀胱不可見，多普勒正常。III級(jí)：供血胎膀胱不可見，且任何一種胎兒出現(xiàn)異常多普勒（臍動(dòng)脈舒張末期峰缺如或逆向，靜脈導(dǎo)管逆流或臍靜脈搏動(dòng)）。IV級(jí)：出現(xiàn)水腫V級(jí)：胎兒死亡（一種或兩個(gè)）第26頁根據(jù)雙胎間體重差分度1、＜10%沒故意義2、10－25%輕度3、25－45%中度4、＞45%重度第27頁下述體現(xiàn)對診斷故意義：1、單絨毛膜雙胎妊娠2、兩羊膜囊羊水不一致，一種羊水過多（最大羊水暗區(qū)超出8cm）而另一種羊水過少（最大羊水暗區(qū)少于2cm）3、兩臍帶大小有差異4、羊水過多胎兒有心功能不全5、特性性臍動(dòng)脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著生長不一致。第28頁盡管TTTS宮內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)是最初從新生兒診斷標(biāo)準(zhǔn)得來，主要根據(jù)雙胎間體重不一致和血紅蛋白水平不一致。第29頁產(chǎn)前超聲診斷1.單卵雙胎確實(shí)定：TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷主要條件。在B超下所見為：(1)單個(gè)胎盤，分隔閡與胎盤連接處無雙胎峰；(2)同性別胎兒；(3)胎兒間分隔閡薄。確定其為單絨毛膜雙胎，取得較高診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。文獻(xiàn)報(bào)道女性多于男性。第30頁單絨毛膜雙胎第31頁2.胎兒體重差異及胎兒體現(xiàn)：目前，用B超對胎兒作體重估計(jì)各項(xiàng)參數(shù)中，若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最精確，一般以為腹圍相差20mm,則體重相差在20%上下。另外，雙胎中一種胎兒發(fā)育遲緩，又因羊水過少而少動(dòng)，呈僵化狀態(tài)，也是TTTs中一種特有狀態(tài)。第32頁兩胎發(fā)育不一致

①雙頂徑差異≥5mm；②頭圍差異≥5%；③腹圍差異≥20mm；④股骨長差異≥5mm；⑤估計(jì)兩胎體重差異≥20%.~25%提醒雙胎生長差異顯著第33頁3、出現(xiàn)典型POPS變化羊水過多及羊水過少存在是TTTs主要診斷條件之一。羊水過少胎兒“帖附”在子宮壁上，胎動(dòng)顯著受限。兩胎之間羊膜分隔常與“帖附兒”皮膚緊貼而難以顯示。帖附兒常貼于子宮前壁和側(cè)壁，是TTTS主要特性。這種“帖附兒”很少會(huì)沉于羊水底部或位于子宮其他部位。第34頁供血兒因羊水很少緊貼前壁，受血兒因羊水過多沉于宮底部。第35頁帖附兒常貼于子宮前壁第36頁4.臍帶和胎盤差異：臍帶附著胎盤部位異常，常體現(xiàn)為“帖附兒”臍帶附著于胎盤邊緣部，也可體現(xiàn)為兩臍帶在胎盤附著處極近，也許發(fā)覺兩胎間較大血管交通。B超中可見受血者臍帶粗于供血者，有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。第37頁第38頁第39頁受血者臍帶粗于供血者第40頁胎盤附著處極近第41頁第42頁第43頁有文獻(xiàn)報(bào)道：臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù)，在一定長度內(nèi)，受血兒旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者兩倍。除了診斷之外有學(xué)者還以為此亦也許是TTTs病理基礎(chǔ)之一。對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀測也許有助于確定TTTs胎盤血管交通支。第44頁臍帶根部顯著扭轉(zhuǎn)第45頁5.兩個(gè)胎兒內(nèi)臟差異：受血兒水腫或有充血性心衰體現(xiàn)為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰＜E峰，并可出現(xiàn)三尖瓣反流。第46頁第47頁第48頁超聲心動(dòng)圖變化胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是TTTS早期診斷和追蹤評(píng)定疾病主要伎倆，另外還用于評(píng)判多種不一樣治療伎倆對心血管系統(tǒng)短期和長期影響。第49頁受血兒心臟變化心室擴(kuò)張和心肌肥厚都有也許發(fā)生，心肌肥厚更多見，一般僅有輕度擴(kuò)張。一般右心室先發(fā)生病變，程度比左心室嚴(yán)重。雙心室舒張功能障礙。三尖瓣和二尖瓣反流（中重度反流更常見于III和IV期病人）。伴隨右心室肥厚加重，右心室收縮功能減退，三尖瓣反流加劇，通過肺動(dòng)脈瓣血流逐漸減少，造成肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄。第50頁供血兒心臟變化供血兒心血管變化一般較輕些，很少有心肌變化，心室功能和房室瓣功能經(jīng)常保持完整。少數(shù)供血兒可見舒張末期無血流或血流反向。第51頁TTTS心血管變化受血兒右室擴(kuò)大右室肥厚右室功能不全三尖瓣返流，左室變化肺靜脈血流減少臍靜脈搏動(dòng)征臍動(dòng)脈血流早期增加，后來舒張期血流減少、水腫、肺動(dòng)脈狹窄。供血兒沒有心臟擴(kuò)大沒有心臟肥厚正常LV/RV功能正常靜脈導(dǎo)管臍動(dòng)脈舒張期血流減少臍動(dòng)脈舒張期血流缺失或缺如第52頁第53頁第54頁TTTS早期診斷對高度可疑單絨毛膜雙羊膜囊單卵雙胎妊娠孕婦,在妊娠14周時(shí),最佳做頸項(xiàng)部透明層厚度測量,假如透明層顯著增厚,則發(fā)生TTTS風(fēng)險(xiǎn)增加4倍。對可疑者于妊娠中期每3周進(jìn)行超聲檢查,要密切隨訪注意兩個(gè)胎兒生長發(fā)育是否一致,羊水量是否大體均等。第55頁NT增厚第56頁頸后皮膚增厚第57頁假如伴隨妊娠進(jìn)展,胎兒大小差異越來越懸殊,羊水量差異越來越顯著并且同性別胎兒小者臍動(dòng)脈血流S/D開始正常,伴隨羊水及胎兒差異增大,小個(gè)子臍動(dòng)脈S/D越來越高,甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流而大胎兒出現(xiàn)高血容量,體現(xiàn)為膀胱充盈,肝臟增大,脾臟增大,腎臟增大,心臟肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包積液,肺水腫,腹水,全身皮膚水腫,頭皮出現(xiàn)雙環(huán)征等,則應(yīng)當(dāng)確診。第58頁假如上述情況變化不顯著,則2周1次動(dòng)態(tài)超聲檢查,隨訪至近足月分娩,產(chǎn)時(shí)檢查胎盤情況。其實(shí),單憑超聲檢查做到早期診斷TTTS很難,對高度可疑者,能夠用胎兒鏡檢查以確診,同步治療。第59頁彩色多普勒由于TTs發(fā)生病理基礎(chǔ)是雙胎間血管吻合，嚴(yán)重和較大血管相通能夠應(yīng)用彩色血流顯像直接觀測出來頻譜多普勒能夠觀測兩個(gè)胎兒臍動(dòng)脈血流頻譜，雙胎臍動(dòng)脈S／D比值差異多在0．4．以上，有時(shí)甚至一胎舒張末期血流倒置，有報(bào)道利用S／D比值差異作為評(píng)定及預(yù)測’ITS指標(biāo)之一。第60頁第61頁在單絨毛膜雙胎妊娠中，多普勒超聲尚有其他優(yōu)勢，主要是可根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，診斷和評(píng)價(jià)顯著動(dòng)脈間吻合這種現(xiàn)象會(huì)引發(fā)在單胎妊娠中少見舒張期速度變化。第62頁第63頁第64頁雙胎輸血綜合征也可通過對大腦中動(dòng)脈（MCA）和靜脈導(dǎo)管這兩個(gè)血管床行多普勒超聲而檢查出來。大腦中動(dòng)脈峰值收縮速度反應(yīng)血液流入大腦速度。該值相差較大提醒患有雙胎輸血綜合征。靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期存在一根獨(dú)特血管，營養(yǎng)豐富臍靜脈血通過此導(dǎo)管直接回流到右心房，同樣我們能夠用它來評(píng)價(jià)心臟情況。第65頁第66頁雙胎輸血綜合征

帆狀臍帶附著胎盤前置血管第67頁第68頁第69頁鑒別診斷雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長遲緩相鑒別