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文檔簡介
淋巴瘤徐小平概述淋巴瘤定義:起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中的淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種細胞惡變有關(guān)的免疫系統(tǒng)的實質(zhì)性惡性腫瘤。分類:霍奇金淋巴瘤(HL)非霍奇金淋巴瘤(NHL)發(fā)病部位:其可發(fā)生于身體的任何部位,通常以實體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中。其中以淋巴結(jié)、扁桃體、脾、骨髓等部位最易受累。病理特征:臨床以無痛性進行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊為特征。同時伴有相應(yīng)的器官受壓迫或侵潤受損癥狀。晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。發(fā)病情況:發(fā)病率
男性1.39/10萬,女性0.84/10萬,
20~40歲多見,城市高于農(nóng)村。
HD占總發(fā)生率8%~11%。歐美以HD多見,我國以NHL多見。
死亡率
居惡性腫瘤11-13位。病因與發(fā)病機制
病因不明,可能與以下因素有關(guān)有:病毒感染:
EB病毒—DNA皰疹病毒:Burkitt淋巴瘤、HD的R-S細胞中分離出EB病毒。二、逆轉(zhuǎn)錄病毒:HTLVⅠ<人類T細胞白血病病毒Ⅰ型>
被證明是類T細胞白血病和淋巴瘤病因。HTLV-п—蕈樣肉芽腫免疫缺陷:免疫(細胞)缺陷病免疫抑制劑其他因素:如幽門螺旋桿菌可能是胃粘膜淋巴瘤的病因霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)病理Reed-Sternberg細胞為其特征性表現(xiàn)HL的病理分型___________________________________________________________________________________________________分型臨床特點—————————————————————————————————————————————————————————————————淋巴細胞為主型病變局限,預(yù)后較好結(jié)節(jié)硬化型年輕人多見,診斷時多為Ⅰ、
Ⅱ期,預(yù)后相對好混合細胞型有播散傾向,預(yù)后相對較差淋巴細胞削減型老年多見,診斷時多為Ⅲ、Ⅳ
期,預(yù)后差————————————————————————————————————————————————————————————————————————
注意:各型之間可以轉(zhuǎn)化分型與預(yù)后相關(guān)
臨床表現(xiàn)(一)淋巴結(jié)腫大
無痛性進行性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。腫大的淋巴結(jié)活動,融合成塊,觸診有軟骨樣感,一般不破潰。晚期淺表和深部淋巴結(jié)均可腫大。
(二)發(fā)熱
熱型多不規(guī)則,可持續(xù)高熱,也可間歇地?zé)?,少?shù)有周期熱。30%—40%的HD病人以原因不明的持續(xù)低熱為首發(fā)癥狀NHL一般在病變較為廣泛時才發(fā)熱,且多為高熱。熱退時大汗淋漓可為本病的特征之一(三)皮膚瘙癢這是HD較為特異的表現(xiàn),可為HD唯一的全身癥狀。局灶瘙癢發(fā)生于病變淋巴結(jié)引流的區(qū)域,全身瘙癢大多發(fā)生于縱膈或腹部有病變的病人,多見于年輕人,特別是女性(四)酒精疼痛約17%—20%的HD病人在飲酒后20min病變局部(淋巴結(jié))發(fā)生疼痛,即為“酒精疼痛”,是HD特有癥狀。該類病人多有縱膈侵犯,且以女性居多
(五)組織器官受累如肝損害、胃腸道損害、腎損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的脊髓與腦損害等
NHL遠處擴散和結(jié)外侵犯較HD常見輔助檢查血液和骨髓檢查?;灆z查:血沉、乳酸脫氫酶、肝功、腎功。影像學(xué)檢查:B超、攝片、CT等。病理學(xué)檢查:選取合適的淋巴結(jié)進行淋巴結(jié)切片、印片、淋巴結(jié)細針穿刺涂片、免疫組化、染色體、基因檢查。其它:剖腹探查。診斷要點
無痛性進行性淋巴結(jié)腫大、縱隔或腹部腫塊、不明原因發(fā)熱及時進行活檢。
病理組織學(xué)是診斷淋巴瘤的主要依據(jù)。治療要點以化療為主、放療與化療相結(jié)合的綜合治療常用治療方法包括以下方法:
一化學(xué)治療二放射治療三生物治療四造血干細胞移植治療原則ⅠA、ⅡA期:擴大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒“Y”式。
ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期:聯(lián)合化療+局部照射化療MOPP方案:氮芥4mg/m2,d1、d8長春新堿1~2mg,d1、d8甲基芐肼70mg/(m2.d)口服,d1~14強地松40mg/d口服,d1~14COPP方案:環(huán)磷酰胺:600mg/m2療程間休息2周化療ABVD方案:阿霉素25mg/m2,d1、d15博萊霉素10mg/m2,d1、d15長春花堿6mg/m2,d1、d15甲氮咪胺375mg/m2,d1、d15療程間休息2周化療不良反應(yīng):*MOPP方案:影響生育功能、引起繼發(fā)性腫瘤、免疫功能抑制、股骨頭壞死。*ABVD方案:肺纖維化、心臟損害、脫發(fā)。用法:完全緩解后鞏固2個療程即結(jié)束治療,但總療程不少于6個療程。
治療進展CD30單克隆抗體CD25單克隆抗體CD16和CD30雙特異性單抗
影響預(yù)后的因素年齡:小于50歲者比大于50歲的生存率高。性別:女性生存率較高。病理:淋巴細胞為主型預(yù)后最好,5年生存率為94.3%,淋巴細胞削減型預(yù)后最差,5年生存率僅為27.4%。分期:Ⅰ期5年生存率為92.5%,Ⅳ期為
31.9%。分組:有B癥狀者預(yù)后差。腫瘤客觀療效標(biāo)準完全緩解(CR):可見的腫瘤完全消失超過
1個月。部分緩解(PR):病灶的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50%以上,其他病灶無增大,持續(xù)超過1個月。穩(wěn)定(NC):病灶兩徑乘積縮小不足50%或增大不超過25%,持續(xù)超過1個月。進展(PD):病灶兩徑乘積增大25%以上,或出現(xiàn)新病灶。
非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)病理診斷依靠病理檢查結(jié)果的一類腫瘤。病理界最難診斷、誤診率最高(25%)的一類疾病。病理學(xué)分類最復(fù)雜、最混亂的一類疾病。臨床特點隨年齡增長而發(fā)病增多,男性多于女性。多為侵襲性,除惰性淋巴瘤外,一般發(fā)展迅速,易早期發(fā)生遠處擴散。常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織,往往跳躍式播散,越過鄰近淋巴結(jié)向遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。全身癥狀不及HL多見,且多見于疾病晚期。臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大:無痛性、進行性、質(zhì)韌結(jié)外侵犯:咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、胃腸道、肺和胸膜、乳腺、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼和骨髓、皮膚全身癥狀:發(fā)熱、消瘦、盜汗、貧血、乏力
輔助檢查血液和骨髓檢查?;灆z查:血沉、乳酸脫氫
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