氣道內(nèi)病變 疑難病例討論

內(nèi)科疑難病例討論

氣道內(nèi)病變疑難病例討論病例特點：癥狀、體征患者中年男性咳嗽、咳痰、活動性氣喘、乏力4月。間斷不規(guī)則發(fā)熱1月?？菇Y(jié)核治療無效。胸背痛半天。體重減輕.體溫：39.5℃脈搏：130次/分呼吸頻率：40次/分血壓：130/80mmHg高枕位，口唇中度紫紺，右側(cè)呼吸運動及語顫減弱。氣道內(nèi)病變疑難病例討論病例特點：實驗室檢測感染指標：血常規(guī)：N：88.4%、血沉：67mm/h、降鈣素原>2ng/ml血氣分析：Ⅰ型呼衰腫瘤標志物：陰性細菌學檢測：痰培養(yǎng)：陰性、痰結(jié)核菌涂片：陰性、血培養(yǎng)：陰性氣道內(nèi)病變疑難病例討論病例特點：輔助檢查胸部CT：縱隔內(nèi)淋巴結(jié)腫大鈣化，右肺下葉容積變小，膨脹不全，呈片狀高密度影，內(nèi)可見支氣管充氣征，右中間段支氣管以下變窄，部分截斷，右側(cè)少量胸腔積液

------阻塞性肺炎并少量胸腔積液

氣道內(nèi)病變疑難病例討論病例特點：輔助檢查支氣管鏡檢查：右上葉管腔狹窄，右中間段至右下葉支氣管黏膜表面結(jié)節(jié)狀隆起，管腔縫隙樣狹窄，所有支氣管粘膜充血水腫。------右側(cè)支氣管狹窄病檢：未見腫瘤細胞。右下葉粘膜下組織水腫，較多淋巴細胞，符合粘膜慢性炎。氣道內(nèi)病變疑難病例討論擬診疾?。?.氣道腔內(nèi)病變性質(zhì)待定？2.阻塞性肺炎并Ⅰ型呼衰3.右側(cè)少量胸腔積液

氣道內(nèi)病變疑難病例討論討論：（切入點：氣道腔內(nèi)病變）氣道腔內(nèi)病變(trachealcavitylesions)即氣管、支氣管腔內(nèi)病變。氣道腔內(nèi)病變包括：良惡性腫瘤，各種原因(炎癥、結(jié)核、手術(shù)、異物等)引起的氣管支氣管狹窄、阻塞，以及一些少見疾病如氣道軟化、淀粉樣變性等引起的狹窄等。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核氣管支氣管結(jié)核是指發(fā)生在氣管、支氣管的黏膜、黏膜下層、平滑肌、軟骨及外膜的結(jié)核病。氣管支氣管結(jié)核是結(jié)核病的特殊臨床類型，屬于下呼吸道結(jié)核。氣管鏡下可直接觀察到氣管及支氣管的黏膜受到侵犯，加之臨床上支氣管病變多于氣管病變，故以往多稱之為支氣管內(nèi)膜結(jié)核。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核診斷：依賴于對流行病學、病史、臨床表現(xiàn)及諸如結(jié)核分枝桿菌、胸部影像學、PPD試驗及支氣管鏡等相關(guān)檢查氣管支氣管結(jié)核臨床表現(xiàn)缺乏特異性，部分臨床表現(xiàn)缺如，單純從癥狀和體征上無法確診氣管支氣管結(jié)核。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核影像學：普通X線胸片一般表現(xiàn)為肺結(jié)核改變，也可無明顯異常。氣管支氣管結(jié)核合并氣道狹窄時可表現(xiàn)為阻塞性肺炎、肺充氣不良、肺不張或局限性肺氣腫等。痰MTB檢查：痰MTB檢查陽性是結(jié)核病診斷的“金標準”。痰菌陰性，尤其是伴有結(jié)核病典型臨床表現(xiàn)者，不能除外氣管支氣管結(jié)核的存在。氣道內(nèi)病變疑難病例討論臨床誤診原因胸部CT或x線缺乏典型表現(xiàn)；痰涂片或纖維支氣管鏡刷片抗酸染色陽性率低；臨床表現(xiàn)不典型，PPD試驗強陽性率低；纖維支氣管鏡檢查肉眼觀察易誤診為肺癌，活檢陽性率低氣道內(nèi)病變疑難病例討論支氣管狹窄鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核病理分型：炎性浸潤型潰瘍或干酪壞死型

肉芽增殖型瘢痕狹窄型氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核氣管鏡下分型I型（炎癥浸潤型）：病變以充血及水腫為主。表現(xiàn)為氣管、支氣管黏膜充血、水腫，病變局部黏膜表面見灰白色粟粒狀結(jié)節(jié)，氣道黏膜下組織腫脹而有不同程度的狹窄。Ⅱ型（潰瘍壞死型）：病變以局部潰瘍及壞死為主。表現(xiàn)為病變區(qū)域在充血、水腫的基礎(chǔ)上，局部出現(xiàn)邊緣不整、深淺不一的潰瘍，潰瘍表面常有灰白色干酪樣壞死物覆蓋，Ⅲ型（肉芽增殖型）：病變以局部肉芽組織增生為主。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核Ⅳ型（瘢痕狹窄型）：病變以瘢痕形成、管腔狹窄或閉塞為主。V型（管壁軟化型）：氣管、支氣管管腔塌陷，并形成不同程度的阻塞。Ⅵ型（淋巴結(jié)瘺型）：縱隔或肺門淋巴結(jié)結(jié)核破潰入氣道形成支氣管淋巴結(jié)瘺。氣道內(nèi)病變疑難病例討論氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核診斷標準1．結(jié)核病臨床表現(xiàn)及臨床治療反應(yīng)。2．痰涂片、集菌抗酸桿菌陽性，最好是培養(yǎng)MTB陽性。3．影像學改變。4．PPD試驗陽性。5．支氣管鏡下直視的氣管、支氣管典型病變。6．支氣管刷片或支氣管沖洗液抗酸桿菌陽性。7．經(jīng)支氣管鏡活檢組織提示結(jié)核性病理改變。具備上述5+6、5+7、5+2為確診標準，l+2+3、1+3+4、2+3、3+4、5、6、7為高度疑診標準。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷一：氣管支氣管結(jié)核支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管狹窄不支持點：痰結(jié)核菌陰性、抗結(jié)核治療無效需要進一步的檢查：反復痰結(jié)核菌涂片、痰結(jié)核菌培養(yǎng)、血TS-SPOT檢測，如能胸穿，胸水ADA檢測氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷二：氣管、支氣管良性腫瘤氣管、支氣管良性腫瘤：包括支氣管平滑肌瘤、支氣管軟骨瘤、脂肪瘤、纖維瘤、良性透明細胞瘤等。瘤樣病變包括先天性或感染等因素引起的、臨床上酷似腫瘤的病變，如肺囊腫、肺錯構(gòu)瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤、肺假性淋巴瘤等。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷二：氣管、支氣管良性腫瘤特點：腫瘤較小時可無癥狀或僅有咯血，腫瘤較大引起阻塞性肺炎時可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、痰中帶血、咳痰及胸痛。X線：肺段、肺葉或一側(cè)肺大片狀陰影，為阻塞性肺炎或肺不張表現(xiàn)，阻塞性肺炎可在同一個部位反復出現(xiàn)；在支氣管內(nèi)為伸出性生長，呈息肉狀或半球形。痰細胞學檢查、支氣管鏡檢查或肺穿刺活檢惡性細胞陰性。氣道內(nèi)病變疑難病例討論支氣管

錯構(gòu)瘤鑒別診斷二：氣管、支氣管良性腫瘤氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷二：氣管、支氣管良性腫瘤支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難、CT提示阻塞性肺炎不支持點：支氣管鏡未發(fā)現(xiàn)新生物，病理未發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞需要進一步的檢查：反復痰病檢、肺部增強CT、PET-CT檢查氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷三：中心型肺癌影像學：直接征象為段或段支氣管以上支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)、局限性管壁增厚或腔內(nèi)外生長腫塊；繼發(fā)征象主要指腫瘤遠端阻塞性肺改變，最初可表現(xiàn)為阻塞性肺氣腫，繼而發(fā)生梗阻遠端支氣管粘液或膿汁潴留或擴張，葉段或全肺阻塞性肺不張或肺炎。痰液細胞學檢查或胸液細胞學檢查找到癌細胞。電子支氣管鏡直接征象：如見新生物，管壁浸潤者，約占50%~70%。僅見間接征象者，如：管腔狹窄、管腔增厚，約為25%~35%。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷三：中心型肺癌支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管狹窄不支持點：支氣管鏡未發(fā)現(xiàn)新生物，病理未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細胞需要進一步的檢查：反復痰病檢、動態(tài)復查肺部CT、PET-CT檢查、如能胸穿，胸水病檢及胸水CEA檢測氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病.病變可自動吸收或進展為纖維化.幾乎侵犯全身多個器官,但最常累及肺部。95~100%患者有肺部改變,20~25%患者發(fā)生肺功能障礙.呼吸衰竭是本病最常見的的直接死因

氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病診斷標準：胸片顯示雙側(cè)肺門及縱隔對稱性淋巴結(jié)腫大。伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。組織活檢證實或符合結(jié)節(jié)病。Kveim試驗（結(jié)節(jié)病抗原試驗）陽性反應(yīng)。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高。5TUPPD-S試驗或5TU結(jié)核菌素試驗為陰性或弱陽性反應(yīng)。高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結(jié)果等可作為診斷結(jié)節(jié)病活動性的參考。

氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病胸內(nèi)結(jié)節(jié)?。?/p>

0期：無異常X線所見。

1期：肺門淋巴結(jié)腫大，而肺部無異常．

IIa期：肺部彌漫性病變，同時有肺門淋巴結(jié)腫大。

IIb期：肺部彌漫性病變．不伴肺門淋巴結(jié)腫大。

III期：肺纖維化。全身多臟器結(jié)節(jié)?。盒貎?nèi)及胸外均受侵犯。

氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病影像學：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)?？v隔、肺門淋巴結(jié)也可以單獨增大，也可以與肺內(nèi)病變并存。雙肺散在粟粒狀或結(jié)節(jié)狀病灶陰影，多發(fā)生在雙肺下野，也可散在分布于雙側(cè)肺野。結(jié)節(jié)邊緣較清楚，可與網(wǎng)狀或條索狀肺纖維化影像并存。腫塊陰影形狀可不規(guī)則,密度均勻,邊緣較清楚.伴發(fā)征象1)支氣管狹窄或阻塞

2)胸腔積液，局限性胸膜肥厚等氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：結(jié)節(jié)病HRCT氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：肺結(jié)節(jié)病纖維支氣管鏡：支氣管粘膜充血水腫、支氣管腔輕度狹窄；外壓性改變；支氣管粘膜下有結(jié)節(jié)，體積較小，呈沙粒狀、粟粒狀及針冒大小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈黃色、白色或粉色，數(shù)目不等，可呈彌漫性分布，分布部位不定。粘膜活檢可見到類上皮細胞肉芽腫。疾病晚期,由于支氣管壁的破壞、肺間質(zhì)纖維化或肉芽腫的阻塞，少數(shù)患者可發(fā)生支氣管狹窄。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷四：肺結(jié)節(jié)病支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管狹窄不支持點：無雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大的特征性表現(xiàn)、粘膜活檢無類上皮細胞肉芽腫。需要進一步的檢查：完善Kveim試驗（結(jié)節(jié)病抗原試驗）、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性測定、5TUPPD-S試驗或5TU結(jié)核菌素試驗、測定血鈣、尿鈣、堿性磷酸酶、血漿免疫球蛋白，檢測支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷五：氣管支氣管淀粉樣變性淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應(yīng)。HE染色在光鏡下呈淡紅色均質(zhì)狀。淀粉樣物沉積可造成器官實質(zhì)細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變是一種不可溶性淀粉樣蛋白物質(zhì)在氣管、支氣管、肺組織中沉積而表現(xiàn)各異的臨床綜合征氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷五：氣管支氣管淀粉樣變性發(fā)病機理：支氣管相關(guān)淋巴組織(BALT)發(fā)生異常免疫反應(yīng)由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高，循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變或合并于多發(fā)性骨髓瘤，骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病)，導致亞臨床型或臨床多發(fā)性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內(nèi)沉積。繼發(fā)于慢性感染(結(jié)核病、化膿性骨髓炎、麻風病)，慢性炎癥(類風濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見。家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變，淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷五：氣管支氣管淀粉樣變性支氣管肺淀粉樣變分型氣管支氣管淀粉樣變包括局灶性和彌漫性。肺實質(zhì)結(jié)節(jié)型淀粉樣變包括單發(fā)型、多發(fā)型、粟粒型或融合結(jié)節(jié)型。肺間質(zhì)彌漫性淀粉樣變。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷五：氣管支氣管淀粉樣變性影像學：X線及CT檢查可見紋理增粗，阻塞性肺炎及肺不張，呼吸道局灶性或彌漫性狹窄，氣管、支氣管壁增厚和腔內(nèi)突出結(jié)節(jié)影，有的伴有鈣化。支氣管鏡：可見呼吸道壁多灶、單灶隆起或普遍肥厚變形，管腔狹窄。隆起呈光滑無蒂結(jié)節(jié)，直徑不等，大者可達1cm。有時可阻塞支氣管腔，引起繼發(fā)性感染。有時整個支氣管壁黏膜下層有淀粉樣物質(zhì)彌漫浸潤，致支氣管變窄。氣道內(nèi)病變疑難病例討論支氣管淀粉樣變性氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷五：氣管支氣管淀粉樣變性支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管狹窄不支持點：CT無氣管、支氣管壁增厚改變，病檢未提示淀粉樣變性。需要進一步的檢查：組織病理特殊染色查有無淀粉樣變性。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎復發(fā)性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復發(fā)作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。本病的病因及發(fā)病機制尚不明確，但越來越多的證據(jù)表明本病有自身免疫的機制參與。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎喉、氣管及支氣管樹軟骨病變慢性咳嗽、咯痰、氣短，誤診為慢性支氣管炎早期：炎性水腫，氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥后期：軟骨環(huán)破壞塌陷，氣道的彈性狹窄晚期：纖維化和疤痕收縮，固定性狹窄。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄。CT可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍，可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié)。纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄,軟骨環(huán)消失,黏膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜蒼白萎縮。肺功能阻塞性通氣障礙氣道內(nèi)病變疑難病例討論氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎診斷標準：雙耳復發(fā)性多軟骨非侵蝕性血清陰性多關(guān)節(jié)炎。鼻軟骨炎。眼炎癥、結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎，外鞏膜炎及葡萄膜炎等。喉和(或)氣管軟骨炎。耳蝸和(或)前庭受損。符合下述6條中的3條或3條以上不須組織學證實，可確診為RP，如果臨床上的診斷十分明顯，也可無需軟骨的組織學證實。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡發(fā)現(xiàn)支氣管狹窄不支持點：無多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)；CT提示為右側(cè)支氣管病變，無氣管和支氣管壁的增厚。纖維支氣管鏡提示右側(cè)病變，氣管、支氣管不是普遍狹窄,未提示軟骨環(huán)消失。

------此病可能性小。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷六：復發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性、復發(fā)性多軟骨炎均可能引起支氣管壁增厚、管腔狹窄結(jié)節(jié)病通常累及聲門上氣道，罕見累及聲門下區(qū)和支氣管。淀粉樣變性顯示廣泛的氣腔狹窄，從氣管向下多發(fā)結(jié)節(jié)突起，診斷需病理活檢。復發(fā)性多軟骨炎不累及氣管后壁黏膜，與結(jié)核環(huán)形累及氣道不同。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷七：骨化性氣管支氣管?。═O）定義：指氣管、支氣管粘膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變。病因及發(fā)病機制不明。有人提出TO是淀粉樣變的晚期階段。發(fā)病機制可能與慢性感染、先天素質(zhì)、化學或機械刺激、退行性變、代謝障礙等有關(guān)。在多種因素作用下，黏膜下彈力纖維層的未分化結(jié)締組織化生并發(fā)展為軟骨細胞，鈣鹽沉積，繼之骨化。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷七：骨化性氣管支氣管病局部放大CT檢查：氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷七：骨化性氣管支氣管病支氣管鏡檢查：氣管下段前壁可見粘膜增厚，表面不規(guī)則突起，質(zhì)地硬，活檢后無明顯出血。左右各葉段支氣管未見明顯異常。氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷七：骨化性氣管支氣管病病理：可見黏膜下軟骨和骨組織結(jié)節(jié)狀增生，黏膜上部大量淋巴細胞、組織細胞等炎癥細胞浸潤，部分黏膜鱗狀上皮化生及不典型增生。

------具有確診的作用氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷七：骨化性氣管支氣管病支持點：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難、CT提示阻塞性肺炎、支氣管鏡提示支氣管狹窄不支持點：病理組織未見黏膜下軟骨和骨組織結(jié)節(jié)狀增生

-----此病可能性小氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷八：肺栓塞肺栓塞(PE)是指各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞綜合征，羊水栓塞、空氣栓塞等?？蓪Х涡牟?15%發(fā)生梗死深靜脈血栓形成(DVT)氣道內(nèi)病變疑難病例討論鑒別診斷八：肺栓塞癥狀------呼吸困難、胸痛、暈厥、煩躁、咯血、咳嗽、心悸等體征------呼吸系統(tǒng)：呼吸頻率快，紫紺。雙肺可聞及哮鳴音，濕羅音，偶有胸膜摩擦音或胸腔積液的相應(yīng)體征；心臟體征：心率快，P2亢進及收縮期雜音；三尖瓣反流性雜音；心包摩擦音或胸膜