肌營養(yǎng)不良癥課件

【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老?！揪贰考I養(yǎng)不良癥【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月?lián)P明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點(diǎn)是進(jìn)行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細(xì)胞骨架白有直接關(guān)系。PMD的發(fā)病機(jī)制●Dystrophy減少,與細(xì)胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而DMD和BMD幾乎缺如。Dys是肌纖維膜細(xì)胞骨架的主要成份,與肌纖維膜糖蛋白(抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白)緊密結(jié)合●Trophy蛋白的位置異常隨著新課改的不斷深入，新課程理念已經(jīng)深入到教育教學(xué)管理中，新形勢下小學(xué)班主任在管理中應(yīng)該做到以生為本，與學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)以及學(xué)習(xí)能力相結(jié)合，選擇合適的教學(xué)內(nèi)容進(jìn)行班級管理。小學(xué)班主任應(yīng)該深入了解學(xué)生的思想狀況和學(xué)習(xí)狀況，通過合適的管理方式對學(xué)生進(jìn)行管理。本文對小學(xué)班主任工作中體現(xiàn)“以生為本”的方面進(jìn)行了具體的闡述。1以大愛之心營造家庭式的班級氛圍班主任在班級管理工作中，應(yīng)該關(guān)愛每一位學(xué)生，用大愛之心滋養(yǎng)每一位學(xué)生的心靈，用自身的行動帶動每一位學(xué)生，培養(yǎng)學(xué)生的大愛情懷，讓學(xué)生樂于接受班主任的教育和管理，培養(yǎng)學(xué)生的博愛之心和大愛之心。在接受班主任管理工作之初，為了讓自己盡快地對新生產(chǎn)生真摯的師愛，班主任可以主動營造各種機(jī)會與學(xué)生們接觸、交流。在課堂上多與學(xué)生互動，多給學(xué)生一個(gè)關(guān)愛的眼神、一個(gè)關(guān)心的愛撫、一句溫暖的問候。課間，班主任可以和學(xué)生們打成一片，和他們聊天、交談，為他們的高興而高興，為他們的煩惱尋找出口。同時(shí)，班主任還和家長保持良性而緊密的溝通，尋求學(xué)校教育和家庭教育的合力，幫助孩子們快樂地學(xué)習(xí)和成長?？梢哉f，學(xué)生在班集體中感受到的是家庭式的班級氛圍，是家人般的溫暖呵護(hù)，不僅師生關(guān)系趨于和諧，同學(xué)之間的關(guān)系融洽，就連學(xué)生和家長之間的關(guān)系也變得越來越親密起來。2以人性化班級管理制度帶動班級和諧發(fā)展俗語說得好：“沒有規(guī)矩，不能成方圓?！痹诎嗉壒芾砉ぷ髦?，班主任還應(yīng)善于建立人性化的班級管理制度，既有嚴(yán)格的班級管理制度，又不乏人情味。這就要求我們的班主任獎(jiǎng)懲有度，獎(jiǎng)懲有章，獎(jiǎng)懲有法。班規(guī)是對學(xué)生不良行為的約束和糾正，但是如果一味地要求結(jié)果，利用強(qiáng)制手段要求學(xué)生遵守，往往會適得其反。班主任應(yīng)多設(shè)立獎(jiǎng)勵(lì)機(jī)制，減少懲治手段，充分調(diào)動學(xué)生參與班級事務(wù)的積極性。另外，我們的學(xué)生處于成長期，教師應(yīng)懂得寬容學(xué)生，允許學(xué)生犯錯(cuò)，在學(xué)生犯錯(cuò)以后，要善于引導(dǎo)學(xué)生，而不應(yīng)僅僅是指責(zé)和懲罰，更不能挫傷學(xué)生的積極性和自尊心。班規(guī)面前，人人平等。一個(gè)優(yōu)秀、融洽的班集體則離不開人性化的班級管理制度。班主任在針對不同學(xué)生的管理上面，要進(jìn)行變通，要講究管理的藝術(shù)，以便充分發(fā)揮學(xué)生的個(gè)性，培養(yǎng)學(xué)生積極進(jìn)取、勇于開拓創(chuàng)新的精神，讓所有學(xué)生都能夠獲得進(jìn)步。班主任應(yīng)當(dāng)以人性化班級管理制度來帶動班級和諧發(fā)展，讓學(xué)生在富有凝聚力的和諧班集體中快樂成長，快樂學(xué)習(xí)。3以生為本選擇教育教學(xué)管理方式因?yàn)槭艿絺鹘y(tǒng)教育教學(xué)管理方式的影響，很多班主任在實(shí)際的班級管理工作中往往不能針對學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)選擇教育教學(xué)管理方式，對班級中的每個(gè)學(xué)生都“一視同仁”，表面上看起來這種方式似乎是非常正確的，實(shí)際上每個(gè)學(xué)生的身心發(fā)展特點(diǎn)是不同的，同齡人之間的發(fā)展也會因?yàn)樯瞽h(huán)境和認(rèn)知水平等因素而表現(xiàn)出不同的差異，所以在管理中應(yīng)該與學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)相結(jié)合，選擇與學(xué)生實(shí)際發(fā)展相結(jié)合的教育教學(xué)管理方式，這樣才是合理和科學(xué)的。3.1對本班學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)進(jìn)行把握不同階段的學(xué)生心理特點(diǎn)是不同的，同一年齡段的學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)也會存在不同，所以班主任應(yīng)該對本班學(xué)生的不同性格特征進(jìn)行充分的了解，使學(xué)生可以將自己最好的狀態(tài)展現(xiàn)出來，充分張揚(yáng)個(gè)性，真正融入到集體學(xué)習(xí)與生活中。班主任在本班學(xué)生面前應(yīng)該表現(xiàn)出足夠的愛心、細(xì)心與耐心，用誠心打動學(xué)生，使學(xué)生可以在班主任的這些“愛”中感受到自己的不足，并建立起勇于改正錯(cuò)誤的信心。班主任在實(shí)際管理的過程中應(yīng)該將自己放在與學(xué)生平等的地位上，取得學(xué)生的信任。3.2與本班學(xué)生特點(diǎn)相結(jié)合選擇班級管理策略不同的班級在管理上應(yīng)該選擇不同的策略，因?yàn)槊總€(gè)班級學(xué)生的自主學(xué)習(xí)能力、知識層次是不同的，班主任應(yīng)該善于把握學(xué)生的思想特點(diǎn)，盡量選擇學(xué)生可以接受的管理方式進(jìn)行教學(xué)管理，同時(shí)制定出與學(xué)生實(shí)際情況相符合的教學(xué)管理策略。班主任教師應(yīng)該在教學(xué)活動中對學(xué)生進(jìn)行有效的常規(guī)訓(xùn)練，班級在管理的過程中應(yīng)該表現(xiàn)出一種“活而不亂，嚴(yán)而不死”的班風(fēng)與班貌。4讓班級干部做班主任的助手在實(shí)際的班級管理工作中，很多教師都是事事親力親為，這樣的班級管理實(shí)際上存在嚴(yán)重的缺陷，也不能體現(xiàn)“以生為本”的原則。在具體的管理工作中，班主任應(yīng)該積極培養(yǎng)得力的班級干部隊(duì)伍，放手權(quán)力，為班級干部創(chuàng)造發(fā)揮工作能力的機(jī)會，因?yàn)榘嘀魅尾豢赡軙r(shí)時(shí)刻刻在學(xué)生的身邊，班級干部的培養(yǎng)可以使班主任的管理更加全面。4.1選擇優(yōu)秀學(xué)生組成班級干部隊(duì)伍對于學(xué)生來說，班主任不可能一直陪在他們身邊，在實(shí)際的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇比較信任的、學(xué)習(xí)成績比較好的、工作能力比較強(qiáng)的學(xué)生組成班級干部隊(duì)伍。在選擇班級干部的過程中班主任應(yīng)該為學(xué)生留出發(fā)揮自我的空間，不能通過高壓政策管理學(xué)生，應(yīng)該不斷引導(dǎo)學(xué)生進(jìn)行班級管理的實(shí)際工作。4.2班主任在管理中應(yīng)該適時(shí)放手小學(xué)的學(xué)生雖然年齡不大，但是在班級管理中一樣可以充分發(fā)揮出作為班級干部的作用。班主任應(yīng)該做到適時(shí)放手，為班級干部留出發(fā)展的空間，充分鍛煉他們的管理能力。5通過活動對學(xué)生進(jìn)行思想品德教育5.1班主任應(yīng)善于組織班級的活動在具體的班級管理工作中，班主任應(yīng)該根據(jù)大部隊(duì)的安排針對學(xué)生組織班級活動，各種活動的開展可以使班級的凝聚力得到增強(qiáng)，同時(shí)還可以為學(xué)生創(chuàng)建輕松愉快的氣氛，在這種輕松的氛圍中學(xué)生可以使自己的能力得到充分的發(fā)展。比方說在六一兒童節(jié)的時(shí)候，班主任可以組織本班的學(xué)生進(jìn)行文藝匯演，在母親節(jié)的時(shí)候，班主任還可以組織學(xué)生為自己的媽媽做一件有意義的事情，通過實(shí)踐活動可以培養(yǎng)學(xué)生學(xué)會感恩。針對學(xué)校提出的“爭做文明小公民”的活動時(shí)，班主任可以在本班級中組織學(xué)生進(jìn)行一次班會，對活動的策略與意義進(jìn)行思考等等。5.2班主任應(yīng)該抓好思想品德教育作為一名小學(xué)教師，他最大的幸福就是看見自己的學(xué)生在輕松與快樂的氛圍中積極健康的成長，但是一個(gè)人在他成長的道路中一定會有各種各樣的問題產(chǎn)生，這些問題將會擋住學(xué)生前進(jìn)的道路，這時(shí)候班主任應(yīng)該及時(shí)的出現(xiàn)在學(xué)生的面前對學(xué)生進(jìn)行指導(dǎo)，積極引導(dǎo)學(xué)生。班主任應(yīng)該與各科任教師一起，抓好學(xué)生的思想品德教育，在教育的過程中使學(xué)生真正了解到到底什么是對的，什么是錯(cuò)的，什么是應(yīng)該做的，什么是不應(yīng)該做的。在學(xué)生成長的道路上教師應(yīng)該引導(dǎo)學(xué)生逐漸的成長起來，逐漸擁有進(jìn)行自我辨析的能力。6結(jié)束語班主任是班集體的組織者和領(lǐng)導(dǎo)者，在小學(xué)階段，班主任在實(shí)際的管理過程中應(yīng)該做到以生為本，與每個(gè)學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)相結(jié)合，選擇與學(xué)生的個(gè)性特點(diǎn)相符合的教育教學(xué)管理策略。在具體的班級管理工作中班主任應(yīng)該選擇工作能力強(qiáng)的、學(xué)習(xí)成績好的學(xué)生作為班級干部，培養(yǎng)班級干部輔助班主任的管理工作，讓班級干部輔助班主任進(jìn)行班級中各種活動的組織與管理，使學(xué)生在班級管理中能夠發(fā)展特長，展現(xiàn)自我。0一、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)中情境創(chuàng)設(shè)存在問題分析在“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)環(huán)節(jié)的形式設(shè)計(jì)上，存在著兩大問題。一是基礎(chǔ)知識的簡單羅列。?W生只是將知識從書本搬到“研學(xué)案”上的搬運(yùn)工，課堂教學(xué)過程簡單、枯燥的“對答案”過程，沒有生成，沒有活力。二是設(shè)計(jì)的研學(xué)問題太難。教師創(chuàng)設(shè)的研學(xué)問題遠(yuǎn)離生活和教材實(shí)際，學(xué)生研學(xué)起來費(fèi)時(shí)費(fèi)力，無從下手，導(dǎo)致相當(dāng)一部分學(xué)生望而卻步，嚴(yán)重挫傷了同學(xué)們的學(xué)習(xí)積極性?？茖W(xué)創(chuàng)設(shè)情境，并不是要摒棄基礎(chǔ)知識梳理，而是要在“研學(xué)案”設(shè)計(jì)過程中合理分配各環(huán)節(jié)比重，將基礎(chǔ)知識所占篇幅控制在合理范圍內(nèi)，研學(xué)問題的設(shè)計(jì)要緊緊圍繞情境主線，解決簡單羅列基礎(chǔ)知識的問題。二、“研學(xué)案”導(dǎo)學(xué)創(chuàng)設(shè)情境的“三步走”一般的“研學(xué)案”可以分為三大環(huán)節(jié)：課前，教師在集體備課的基礎(chǔ)上設(shè)計(jì)研學(xué)案，學(xué)生依研學(xué)案開始研學(xué)活動；課中，學(xué)生合作研學(xué)，教師引導(dǎo)答疑，實(shí)施后教策略；課尾，教師總結(jié)升華，學(xué)生拓展延伸。各個(gè)環(huán)節(jié)應(yīng)以情境為綱，依次展開，但又不拘泥于情境。第一，合理創(chuàng)設(shè)問題情境1.選擇素材，創(chuàng)設(shè)情境。教師要在通讀教材，形成知識體系的基礎(chǔ)上，就地取材，將枯燥的知識轉(zhuǎn)化為教學(xué)實(shí)例，使學(xué)生在熟悉的情境中由淺入深，化繁為簡，尋求解決問題的方法。同時(shí)，要注意差異性，即根據(jù)學(xué)情進(jìn)行設(shè)計(jì)。隨著課改的深入，它倡導(dǎo)以研學(xué)定后教，要求教師在創(chuàng)設(shè)情境時(shí)，充分考慮學(xué)生的知識基礎(chǔ)，興趣特長、學(xué)習(xí)態(tài)度和學(xué)習(xí)需要，真正將課堂還給學(xué)生。2.巧設(shè)問題，層層深入。在研學(xué)問題設(shè)計(jì)過程中，要注意層次性。所謂層次性，一是問題本身要在情境框架內(nèi)，教師要圍繞情境，知識體系，形成思路清晰、邏輯性強(qiáng)的研學(xué)問題鏈，以情境串聯(lián)研學(xué)問題，以問題拓展思路。二是問題難易程度要符合學(xué)生認(rèn)知規(guī)律。教師應(yīng)關(guān)注新舊知識的內(nèi)在聯(lián)系，由簡入難，由淺入深，層層遞進(jìn)，幫助學(xué)生學(xué)會應(yīng)用已有的知識解決問題，使不同水平的學(xué)生都學(xué)有所得。第二，在情境研學(xué)中巧妙地促成合作情境1.圍繞情境，開展研學(xué)。葉圣陶先生說：“教師之教，在相機(jī)誘導(dǎo)?！痹诔踔须A段，學(xué)生的辯證思維正處于快速發(fā)展期，抽象思維發(fā)展也進(jìn)入發(fā)展期，學(xué)生對于很多社會熱點(diǎn)問題往往能夠形成自己獨(dú)到的見解，這是進(jìn)行課堂研學(xué)討論的前提條件，也是必要性所在。教師在道德與法治課堂上所要做的，就是引導(dǎo)學(xué)生發(fā)散思維，大膽說出自己的看法。由于課堂教學(xué)前學(xué)生已經(jīng)在研學(xué)案的指導(dǎo)下，對教材內(nèi)容有了一定程度的了解，在導(dǎo)入課堂時(shí)，教師可以直接將學(xué)生帶入情境，跟隨著情境發(fā)展，提出帶有啟性和生成性的問題，引發(fā)學(xué)生認(rèn)知沖突，激起學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，師生共同研討。在此過程中，教師應(yīng)當(dāng)為學(xué)生創(chuàng)設(shè)良好的合作情境，使學(xué)生在民主輕松、合作的氛圍下，通過學(xué)習(xí)、討論解決研學(xué)問題。2.回歸情境，精講點(diǎn)拔。在學(xué)生匯報(bào)結(jié)束后，教師可以先讓學(xué)生互評，引導(dǎo)學(xué)生對其他同學(xué)的答案進(jìn)行合理評價(jià)。研學(xué)問題的解決不應(yīng)局限于教材上“唯一”的正確答案，教師應(yīng)鼓勵(lì)并肯定學(xué)生的多元思考，創(chuàng)造性地提出解決方案。對于在學(xué)生合作研學(xué)后依然無法解決的研學(xué)問題，以及教學(xué)重難點(diǎn)，教師在講解過程中要注意前后知識之間的聯(lián)系，拓展延伸，力圖做到言簡意賅，深入淺出。同時(shí)，教師在精講后應(yīng)注意情境回歸，即再回到研學(xué)時(shí)的情境中，給學(xué)生提供一個(gè)回過頭再解決開課時(shí)研學(xué)問題的機(jī)會，以使學(xué)生對情境和知識形成更深層次的理解和感悟。第三，靈活應(yīng)用訓(xùn)練情境進(jìn)行遷移1.升華情境，明晰體系。在教學(xué)最后，教師應(yīng)總結(jié)本節(jié)課的內(nèi)容體系。不少教師都會采用學(xué)生自主總結(jié)的方式，即教師先讓學(xué)生根據(jù)自己的理解進(jìn)行總結(jié)，依照自己的思路構(gòu)建邏輯框架，然后選擇幾位有代表性的學(xué)生者展示。歸納總結(jié)是對本節(jié)課內(nèi)容的回顧，也是師生雙方反思與反饋的過程。學(xué)生可以借此機(jī)會相互借鑒，整理思路，拓寬視角，形成體系，學(xué)習(xí)他人的可取之處，反思自身不足之處，發(fā)展辯證思維能力；教師可以通過學(xué)生所列框架體系，了解學(xué)生對本課內(nèi)容的理解和掌握程度，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，促進(jìn)學(xué)生多元發(fā)展。2.轉(zhuǎn)換情境，拓展思維。發(fā)現(xiàn)問題是解決問題的開端，創(chuàng)設(shè)學(xué)習(xí)情境能夠?yàn)閷W(xué)生提供發(fā)現(xiàn)問題的環(huán)境和條件，促進(jìn)學(xué)生遷移。教育心理學(xué)指出，問題情境中的刺激模式與個(gè)人的知識結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，二者越接近，研學(xué)問題就越容易解決。教師在提供對應(yīng)訓(xùn)練題時(shí)，應(yīng)注意根據(jù)學(xué)生原有認(rèn)識結(jié)構(gòu)，立足教學(xué)內(nèi)容，加強(qiáng)新舊知識聯(lián)系，為學(xué)生提供適量、有代表性的訓(xùn)練題，引導(dǎo)學(xué)生抓住問題的核心與關(guān)鍵。將課堂所學(xué)靈活運(yùn)用到實(shí)際情境中，鍛煉學(xué)生在不情境下創(chuàng)造性解決問題的能力，有利于活躍學(xué)生思維，培養(yǎng)學(xué)生求知欲，豐富學(xué)生的知識經(jīng)驗(yàn)。教育是發(fā)現(xiàn)人的價(jià)值，教育是發(fā)掘人的潛能，教育是發(fā)揮人的力量，教育是發(fā)展人的個(gè)性。沒有任何一種教育模式是百利無一害的，也沒有任何一種教育方法是一勞永逸的，重要的不是推倒，而是建立?！把袑W(xué)案”導(dǎo)學(xué)模式在初中道德與法治課中的實(shí)踐，出現(xiàn)了不少問題，但也積累了大量經(jīng)驗(yàn)，作為應(yīng)試教育下提高學(xué)生自主研學(xué)與合作研學(xué)能力的有益嘗試，要在此基礎(chǔ)上積極探索解決途徑，重新?lián)P帆起航。[【精品】肌營養(yǎng)不良癥31、園日涉以成趣，門雖設(shè)而常關(guān)?！揪?進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥ProgressMuscularDystrophy,PMD)●PMD是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床特點(diǎn)是進(jìn)行性增重的肌肉萎縮和無力●病因有許多學(xué)說:主要有血管源學(xué)說、神經(jīng)源學(xué)說、膜學(xué)●DMD/BMD病理性基因與膜蛋白,尤其是細(xì)胞骨架白有直接關(guān)系。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥2PMD的發(fā)病機(jī)制●Dystrophy減少,與細(xì)胞外基質(zhì)蛋白的聯(lián)結(jié)失調(diào)。1.正常骨骼肌含有足量及結(jié)構(gòu)正常的抗萎縮蛋白(dystrophy,Dys),而DMD和BMD幾乎缺如。Dys是肌纖維膜細(xì)胞骨架的主要成份,與肌纖維膜糖蛋白(抗肌萎縮蛋白結(jié)合蛋白)緊密結(jié)合●Trophy蛋白的位置異常PMD的發(fā)病機(jī)制3病理●基本病理改變肌纖維壞死和再生,肌膜核內(nèi)移,出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增相嵌的典型表現(xiàn)。并隨病情進(jìn)展這種肌細(xì)胞大小差異不熠增加?！窦≠|(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生?！窦』顧z組化檢査見Dys缺如或異常病理4臨床表現(xiàn)幾乎均見于男性兒童,罕有女孩發(fā)病此型患者發(fā)病較早,常在宮內(nèi)即已發(fā)病●開始為走路較晚,易跌跤;上學(xué)后跑步不快跟不上同齡兒童。多數(shù)在4-8歲時(shí)病情加重現(xiàn)上樓困難等癥狀而引起家長注意病情加重后,病孩出現(xiàn)腰部前凸,兩腿分開步行時(shí)骨盆左右上下擺動,而呈“鴨步平臥于床上或跌倒后站起很困難,需先翻轉(zhuǎn)身呈俯臥,然后用手支撐,將臀部豎起,并逐漸臨床表現(xiàn)5臨床表現(xiàn)●將手移近雙足,再用雙手抵住下肢,從足、踝、膝逐步上移,然后挺起身體而部立,這種特殊的起立過程稱為Gower征●隨著病情發(fā)展,在3-5年內(nèi)出現(xiàn)肩胛骨帶肌無力,以致穿衣、舉臂困難。肩骨下垂、臂前舉時(shí),前鋸肌和斜方肌不能因定于肩胛內(nèi)緣,使骨聳起呈翼狀,稱“翼狀肩臨床表現(xiàn)6Mg65濾了白血1帖也M7臨床表現(xiàn)腓腸肌與臀大肌肥大、堅(jiān)硬,稱為假肥大●病情晚期,出現(xiàn)股部、骨盆帶、肩胛帶肌肉萎縮,跟腱逐步攣縮而足跟不能著地●晚期患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直、僵硬和畸形●腱反射消失,但感覺正?！癫糠莶『⒅悄艿拖?、牙齒發(fā)育不育、排列不齊。臨床表現(xiàn)826-5程嘰泊1腓腸肌假肥天26-5程嘰泊1腓腸肌假肥天