中國路易體癡呆診斷與治療指南(2023年)要點(diǎn)

中國路易體癡呆診斷與治療指南〔2023〕要點(diǎn)第一局部指南制定的方法學(xué)目前中國尚無路易體癡呆(DLB)診斷與治療指南,診療過程中常存在不標(biāo)準(zhǔn)、對DLB的相關(guān)爭論,標(biāo)準(zhǔn)的診療流程,我們已經(jīng)取得了很大的成績,具備了書寫指南的力量和支撐文件。證據(jù)質(zhì)量評價和推舉意見分級依據(jù)(GRADE)分級系統(tǒng)進(jìn)展證據(jù)質(zhì)量評價和推舉意見分級。其次局部概述DLB是一種常見的神經(jīng)退行性疾病,其特征是波動性認(rèn)知障礙、帕金森病(PD)樣病癥、反復(fù)生動的視幻覺和快速眼動睡眠行為障礙(RBD)。一、歷史與概念二、流行病學(xué)DLB的患病率占整個癡呆人群的3.2%～7.1%,是僅次于阿爾茨海默病(AD)的神經(jīng)變性病性癡呆。三、病因及發(fā)病機(jī)制DLB四、病理學(xué)評估和標(biāo)準(zhǔn)路易小體的病理標(biāo)志主要是α-突觸核蛋白特別聚攏成低聚體和原纖維,主要存在于神經(jīng)元細(xì)胞。(一)臨床特征診斷DLB程度足以影響患者的正常的社會和職業(yè)功能。有時留意力、執(zhí)行功能和視礙,但是,隨著疾病的進(jìn)展,記憶障礙會變得格外明顯。近年提出了前驅(qū)期DLB2。3波動性認(rèn)知功能障礙：反復(fù)消滅生動的視幻覺：RBD：和肌強(qiáng)直。(1)精神行為病癥(2)自主神經(jīng)功能障礙(二)生物標(biāo)志物指示性生物標(biāo)志物單光子放射計算機(jī)斷層成像術(shù)(SPECT(PET)成像顯示基底節(jié)中多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)攝取削減。123I-MIBG心肌掃描成像特別：(3)顯示REM期肌肉緩和消逝：支持性生物標(biāo)志物CT/MRISPECT/PET灌注成像/代謝掃描顯示普遍低灌注或低代謝氟脫氧葡萄糖(FDG)-PET成像顯示枕葉活性下降,伴或不伴有扣帶回島征(指后扣帶回活性特別增高),一項尸檢結(jié)果顯示這可以高精度地區(qū)分DLBAD。EEG消滅顯著的后部慢波：對腦電圖進(jìn)展定量分析,DLB患者消滅顯著的后部慢波,且在前α波和θ波之間呈現(xiàn)周期性波動。(三)試驗室檢查B12推舉意見] Ta類證據(jù)A級推舉Ta類證據(jù)A級推舉；PIB-PETb類證據(jù),B級推舉；123I-MIBGa類證據(jù),A級推舉；PSGb類證據(jù),A級推舉；EEGb類證據(jù),B級推舉；CT/MRIb類證據(jù),B級推舉。(四)PDD和DLB臨床上DLB的鑒別診斷較難,尤其是在疾病的早期PDD和DLB的穿插重疊仍是難點(diǎn),現(xiàn)從臨床病癥和檢查中進(jìn)一步鑒別兩者之間的差異 (見表8)。六、DLBDLB是僅次于AD的其次常見的神經(jīng)變性性癡呆,面對急劇的病情惡化,很多DLB患者簡潔消滅如譫妄的精神狀態(tài)的惡化,而多巴胺能藥物和抗膽堿能藥物會對認(rèn)知和行為產(chǎn)生不利影響,導(dǎo)致混亂和精神疾患。所以,DLB的藥物治療要權(quán)衡利弊,綜合考慮。藥物治療認(rèn)知藥物治療：[推舉意見2]多奈哌齊和卡巴拉汀aAa,BbBBPSD3aAb,AbBCCD5D運(yùn)動病癥的藥物治療：級證據(jù)；唑尼沙胺C胺DRBD[推舉意見5] 氯硝西泮a類證據(jù),B級推舉褪黑素類證據(jù),C級推舉。自主神經(jīng)病癥藥物：[推舉意見6] 藥物推舉類證據(jù),D級推舉。非藥物治療非藥物干預(yù)措施有可能改善很多與DLB其進(jìn)展系統(tǒng)評價。非藥物療法包括物理和作業(yè)療