出血性疾病無憂

第一課件網教學目標1.掌握出血性疾?。傉摷案髡摚┑母拍睢⑴R床表現(xiàn)、治療原則及護理要點。2.了解出血性疾病的病因及發(fā)病機制、輔助檢查等。第一節(jié)

概

述出血性疾病是指因正常止血功能障礙，出現(xiàn)以自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病。一.正常止血、凝血與抗凝機制（一）止血機制血管收縮：約15-30s白色血栓的形成紅色血栓的形成一.正常止血、凝血與抗凝機制（二）凝血機制血液凝固是一系列無活性的酶原被激活后，轉化為具有活性的酶的連鎖反應。接觸膠原或異物ⅫⅫaⅪⅪaⅨCaⅨaCa、Ⅷ磷脂ⅩⅩa組織損傷組織因子、Ca、ⅦⅩⅢ凝血酶原凝血酶ⅩⅢa纖維蛋白原穩(wěn)定纖維蛋白Ca、V可溶性纖維蛋白血液凝固示意圖1.第一階段

凝血活酶生成（1）內源性凝血途徑（2）外源性凝血途徑2.第二階段凝血酶形成第一課件網3.第三階段纖維蛋白形成（三）抗凝機制主要包括抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)1.抗凝物質抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)蛋白C系統(tǒng)組織因子途徑抑制物(TEPI)肝素2.纖維蛋白溶解系統(tǒng)二.出血性疾病的分類（一）血管壁功能異常1.遺傳性2.獲得性3.過敏性4.其他（二）血小板質和量異常

1.血小板減少2.血小板增多3.血小板功能缺陷（三）凝血功能障礙1.遺傳性2.獲得性（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常（五）復合性止血機制異常1、遺傳性2、獲得性血小板、血管性疾病凝血性疾病性別多見于女性多見于男性陽性家族史少見多有出血誘因多為自發(fā)出血多為外傷性出血出血部位和表現(xiàn)多見皮下淤點、淤斑多見關節(jié)腔、肌肉和內臟出血遲發(fā)出血少見多見疾病過程短暫、常反復發(fā)作常為終身性束臂試驗

血小板計數(shù)出血時間

凝血時間血塊收縮試驗凝血酶原時間部分凝血酶原時間四.實驗室及其他檢查2．歸類診斷的特殊檢查血小板異常的檢查凝血功能障礙的檢查第一課件網四.實驗室及其他檢查1．篩選試驗：束臂試驗、出血時間、血小板計數(shù)、血塊回縮試驗、凝血時間、APTT、PT、TT2．歸類診斷的特殊檢查血小板及血管異常：血小板形態(tài)、平均體積測定，血小板粘附試驗及血小板聚集試驗凝血功能障礙:凝血活酶時間糾正試驗及凝血酶原時間糾正試驗抗凝異常:AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶—抗凝血酶復合物測定和蛋白C測定纖溶異常:魚精蛋白副凝試驗，血、尿FDP測定，纖溶酶原測定等項目血小板及血管性疾病凝血性疾病性別女性多見男性多見（血友病）家族史少有多有疾病過程短暫遺傳性常為終身性淤點淤斑多見罕見內臟出血較少較多見肌肉出血少見多見關節(jié)腔出血罕見多見（血友?。┏鲅T因自發(fā)性較多外傷較多五、出血性疾病的治療（一）病因防治（二）止血措施1.凝血因子和血小板2.止血藥物3.局部處理（三）其他治療第二節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic

thrombocytopenic

purpura,ITP）是一種自身免疫性出血綜合癥。也稱自身免疫性血小板減少，是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病臨床特征:自發(fā)性皮膚、粘膜及內臟出血，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板計數(shù)減少、生存時間縮短和抗血小板自身抗體出現(xiàn)分類：急性型和慢性型急性型多見于兒童慢性型多見40歲以下的女性，男：女為1：4第一課件網一.病

因（一）感染因素：ITP與細菌或病毒感染密切相關（二）免疫因素：血清中存在抗血小板抗體（三）脾臟因素：脾臟清除和破壞帶有抗體的血小板；脾臟參與抗血小板抗體的生成（四）其他因素雌激素：可提高脾臟對血小板的吞噬作用毛細血管：通透性增加也是本病致病之一病程急

性

型

慢

性

型半年以內 半年以上起

病

急，病前1-3W常有 緩，病前無明顯感感染史，好發(fā)冬春

染史，無季節(jié)性年

齡

多見兒童（2-6歲）

多見成人（20-50歲性

別

無明顯性別之差 男：女為1：3急、慢性ITP區(qū)別急

性

型出血癥狀嚴重，如內臟出血、顱內出血脾臟多不腫大血小板

常20109/L預后慢性型癥狀較輕，以皮膚粘膜出血多見，且反復發(fā)作，女性月經過多可輕度腫大多在30~80

109/L自然緩解率低，慢性過程，反復發(fā)作。80%病例于半年內緩解，10~20%轉為慢性型。（二）輔助檢查1.血象血小板數(shù)量減少，常低于

50109/L，急性型更低，可低于20

109/L。慢性型血小板形態(tài)可有異常。2.骨髓象巨核細胞數(shù)量和形態(tài)改變。急性可代償性增多，慢性以顆粒型為主，缺乏血小板及成熟巨核細胞。3.血小板相關抗體陽性率達90%，隨血小板數(shù)的恢復PAIG降低。第一課件網4.其他出血時間延長、毛細血管脆性試驗陽性、血小板壽命縮短，但凝血時間正常。三.治療原則（一）一般治療（二）糖皮質激素是治療本病的首選藥。抑制血小板抗體形成，降低毛細血管通透性。（三）脾切除減少脾對血小板的破壞以及自身抗體的產生（四）免疫抑制劑對皮質激素及脾切除無效者使用（五）輸血及血小板（六）其他血漿置換、大劑量免疫球蛋白治療[常用護理診斷、措施及依據(jù)]有損傷的危險：出血病情監(jiān)測避免誘因用藥護理飲食活動藥物生活對癥1、有感染的危險與糖皮質激素治療有關。2、恐懼與血小板過低，隨時有出血的危險有關。[其他護理診斷]五

健康教育第三節(jié)

過敏性紫癜定義：過敏性紫癜（allergicpurpura）是一種常見的血管變態(tài)反應性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、關節(jié)痛、腹痛及腎臟損害。本病好發(fā)于春秋季節(jié)，以青少年為多見。一.病因與發(fā)病機制（一）病因1.感染2.食物3.藥物4.預防接種5.其他（二）發(fā)病機制二.病情判斷（一）臨床表現(xiàn)1.紫癜型2.腹型3.關節(jié)型最常見主要表現(xiàn)為腹痛第一課件網反復發(fā)作游走性關節(jié)疼痛4.腎型5.混合型最嚴重（二）輔助檢查血小板計數(shù)出血時間

凝血時間

束臂試驗

白細胞計數(shù)血紅蛋白計數(shù)五、治療要點（一）病因治療（二）一般治療（三）免疫抑制劑（四）對癥治療臥床休息

抗組織胺藥大劑量維生素C六.護理要點節(jié)型過敏性紫癜有關與腹型或關[常用護理診斷、措施及依據(jù)]1．有損傷的危險：出血與血管壁通透性和脆性增加有關2．疼痛：腹痛、關節(jié)痛病情監(jiān)測用藥護理對癥護理[其他護理診斷]腎功能損害1．潛在并發(fā)癥2．知識缺乏

缺乏有關病因預防的知識七、保健指導講解疾病知識，避免誘發(fā)因素積極鍛煉身體、保持心情舒暢飲食清潔清淡、禁食致敏食物第四節(jié)

彌散性血管內凝血定義：彌散性血管內凝血（DIC）是多種疾病發(fā)展過程中的一種復雜的病理過程，并非是一個獨立的疾病。第一課件網特點：微循環(huán)中形成廣泛的微血栓，

消耗大量血小板和凝血因子，繼

發(fā)性纖溶亢進。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血一.病因與發(fā)病機制（一）病因感染：31-43%惡性腫瘤：24-34%病理產科：4-12%組織損傷：1-5%其他：休克、肺梗塞、肝硬化等（二）發(fā)病機制機制：DIC發(fā)生過程中，凝血酶與纖溶酶的形成是血管內微血栓形成、凝血因子減少及纖溶亢進等改變的重要機制過程：高凝血期消耗性低凝血期繼發(fā)性纖溶亢進期三、臨床表現(xiàn)分型急性型：嚴重出血，短期內死亡亞急性型：癥狀多在數(shù)天至數(shù)周內 出現(xiàn)，靜脈或動脈栓塞癥狀慢性型：少見，起病、病程緩慢，出血不嚴重第一課件網三、臨床表現(xiàn)出血：84％-95％，最常見的早期癥狀栓塞：40％-70％微循環(huán)障礙：30％-80％溶血：25％四、實驗室及其他檢查

纖溶酶原減少及活性降低。

纖維蛋白降解產物（FDP）明顯增多

血漿魚精蛋白副凝試驗陽性（3P）1.消耗性凝血障礙的指標血小板計數(shù)減少凝血酶原時間延長（PT）纖維蛋白原（FIB）定量減少抗凝血酶3（AT-3）含量和活性降低血漿因子8c活性降低部分凝血活酶時間延長（APTT）2.纖溶亢進的指標

纖溶酶原減少及活性降低。

纖維蛋白降解產物（FDP）明顯增多

血漿魚精蛋白副凝試驗陽性（3P）五、治療要點（一）治療原發(fā)病、去除誘因（二）抗凝治療

首選肝素適應癥:高凝期、低凝期+凝血因子禁忌癥：DIC后期，病人有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進；蛇毒所致DIC；近期有肺結核大咯血或消化性潰瘍活動性大出血；手術后或損傷創(chuàng)面未經良好止血者。（三）補充凝血因子和血小板（四）抗纖溶治療：氨基己酸、氨甲苯酸適用于繼發(fā)性纖溶亢進為主的DIC晚期（五）其他：尿激酶溶栓、糖皮質激素五、治療要點六、護理要點[常用護理診斷、措施及依據(jù)]1．有損傷的危險：出血與DIC所致的凝血因子被消耗、繼發(fā)性纖溶亢進有關2．組織灌注量改變與DIC造成的微循環(huán)障礙以及出血引起循環(huán)血容量降低有關2．組織灌注量改變病情監(jiān)測缺氧的護理用藥護理[其他護理診斷]1、氣體交換受損與肺栓塞有關2．潛在并發(fā)癥呼吸衰竭急性腎衰竭、

多器官功能衰竭七、保健指導疾病的有關知識休息與運動生活護理環(huán)境要求飲食護理用藥護理急救知識第一課件網病史：34歲女性患者，皮膚粘膜經常見“烏青塊”已有3年，近1年來早晨刷牙時常出現(xiàn)牙齦出血，并有月經過多的征象，曾去婦產科檢查未發(fā)現(xiàn)異常。半年來常感頭昏、乏力，動則心悸、氣促。體檢：貧血帽，四肢皮下見多處淤斑，心肺無異常發(fā)現(xiàn)，腹軟，肝未及