急慢性淋巴細胞白血病-課件

急性淋巴細胞白血病（ALL）概述ALL是由于原始及幼稚淋巴細胞在造血組織（特別是骨髓、脾和淋巴結(jié)）異常增殖并浸潤全身各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。概述AcutelymphocyticleukemiaischaracterisedbyproliferationofLymphoblastsinthebonemarrowandcommonlyinvolveaperipheralbloodPeroxidaseandSudanblackBnegativeInALLLymphoblastsoftencontainslargecourseclumpsofPASpositivematerialALLL1,L2,L3MIC分型臨床表現(xiàn)一、貧血：中至重度貧血，乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴重時敗血癥，以G-桿菌敗血癥最常見。

臨床表現(xiàn)

三、出血：

皮膚瘀點、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

臨床表現(xiàn)四、浸潤

㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；部分患者有肝脾腫大。

臨床表現(xiàn)㈡骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。

臨床表現(xiàn)（三）髓外白血?。菏前籽∷柰鈴桶l(fā)的根源。1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：腦膜浸潤或腦實質(zhì)局部浸潤或顱神經(jīng)直接浸潤的表現(xiàn)，ALL多見。2、睪丸白血?。喊籽〖毎?，單側(cè)無痛性腫大，多見于ALL。實驗室檢查----血象骨髓象L1骨髓象L2骨髓象L3骨髓象FAB分型比較

ObservationALL-L1ALL-L2ALL-L3SizeUniformallysmallLarge,butvariableUniformallylargeShapeRegularIrregularOvaltoroundConsistancyof

appearanceHomogeneousHeterogeneousHomogeneousNucleusRound,regularwith

littlecleftsIrregular,clefted,indentedRegular,roundChromatinpatternHomogeneousVariableFinelystippledNucleoliNoneOneormore,large

prominentOneormoreprominentCytoplasmScanty

Basophilia:moderateVariableBasophilia:moderateAbundant

Basophilia:IntenseVacuoles

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Oftenpresent.細胞化學染色細胞化學染色免疫學檢驗遺傳學及分子生物學檢驗遺傳學及分子生物學檢驗遺傳學及分子生物學檢驗CNSL中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）腦脊液的改變：腦脊液壓力高（>200mmH2O），或>60滴/分清濁度隨所含的細胞數(shù)而異

WBC>0.01×109/L

蛋白質(zhì)（>450mg/L），Pandys'陽性糖定量減少

涂片可找到白血病細胞排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病。診斷1.AL臨床表現(xiàn)+骨髓象2.骨髓原淋+幼淋≥25%，伴形態(tài)異常3.免疫學檢驗4.遺傳與分子生物學檢驗5.CNSL

預后成人>50歲、兒童2-10歲預后不佳WBC>50×109/L預后不佳亞二倍體、t（4；11）預后不佳思考復習題1.ALL實驗室檢查2.ALL診斷

慢性淋巴細胞白血?。–LL）湖南省腦科醫(yī)院檢驗科概述CLL是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要以小淋巴細胞惡性增生為主，形態(tài)上類似成熟淋巴細胞，實際上是一種免疫功能缺陷的異常淋巴細胞。以小淋巴細胞在血液、骨髓和淋巴組織中不斷聚集為主要表現(xiàn)。大多數(shù)CLL為CD5+的B細胞型，少數(shù)為T細胞型。

概述CLL在西方國家是最常見的白血病，約占全部成人白血病的30%，男：女=1.3～

2.0：1，在亞洲人較少見。因免疫功能降低，常發(fā)生感染和AIHA。

臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：疲乏、體力活動能力下降、虛弱、貧血、出血、感染2.淋巴結(jié)腫大：無痛性淋巴結(jié)腫大（頸部、鎖骨上及腋窩）3.肝脾腫大4.浸潤表現(xiàn)：腎臟、眼球后、呼吸道、肺部

實驗室檢查----血象1.正細胞正色素貧血NPlt2.L>5×109/L（10-200），成熟淋巴細胞為主>50%3.藍細胞明顯增多實驗室檢查----骨髓象1.明顯活躍或極度活躍2.原淋+幼淋<5%，異常淋巴>40%，藍細胞多見3.紅系、粒系相對減少、巨核細胞正常或減少

細胞化學染色1.PAS陽性2.ACP+或-3.NAP

免疫學檢查1.B-CLL：κ或λ輕鏈，CD5、CD19、CD202.T-CLL：CD2、CD3、CD8(4)3.有低γ-球蛋白血癥，

4.Coomb，sTest常（+）

遺傳學與分子生物學檢查診斷CLL臨床表現(xiàn):(年齡大、肝脾淋巴結(jié)腫大)實驗室檢查：血象（大量淋巴細胞）L>5×109/L，持續(xù)4W以上或L>10×109/L，持續(xù)4W以上（1）典型CLL：不典型L<10%

(2)CLL/PLL:幼稚淋巴11%-54%

（3）不典型CLL：不典型L>10%，但幼稚L<10%骨髓象：大量成熟淋巴細胞免疫學檢查

治療1.化療：CVP（環(huán)磷酰胺+長春新堿+強的松龍）

CHOP（環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素+強的松龍）2.生物治療：鼠抗人CD5單抗3.骨髓移植4.切脾5.加用大劑量丙球預后平均生存期3~25年，不繼發(fā)感染可長期生存。思考復習題1.CLL實驗室檢查2.CLL診斷

多發(fā)性骨髓瘤（MM）鄒國英概述一種成熟和/或未成熟的漿細胞惡性腫瘤。其腫瘤細胞本質(zhì)起源于早B及早B細胞前體的干細胞。表現(xiàn)為骨髓中替代了正常的骨髓組織，并伴有免疫球蛋白基因重排（r.geneIg）造成大量分泌克隆性的免疫球蛋白所引起的多器官多系統(tǒng)損害的疾病。簡言之，是一種能合成單克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（M蛋白）的單一漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤?！癇lasts”“Mature”Mprotein-血清和/或尿中出現(xiàn)的一個B細胞株克隆失比例增殖分泌的單克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白輕鏈99%的病例可出現(xiàn)可以是一個完整的分子或一個片段IgG>50%,IgA20-25%,IgD1-3%，lightchain20%IgE,IgMuncommon

-1%為不分泌型病因和發(fā)病機制感染:EB病毒細胞遺傳學和癌基因突變細胞因子參與發(fā)病:白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細胞增殖，可能是骨髓瘤細胞的重要生長因子。環(huán)境流行病學特點惡性腫瘤中占1%，血液病中占10%發(fā)病率:7～8/10萬（歐洲），1.4～2.3/10萬（中國）2004美國約新增15，270例平均年齡：老年性疾病，男62歲女61歲男女之比約為3：2平均生存時間：約33個月死亡率：高，1～10年內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)常見癥狀骨痛和病理性骨折:胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。貧血和骨髓衰竭感染腎損較少見的癥狀急性高鈣血癥高粘滯綜合征（IgA多于IgG型，ESR增高，血粘度增加，頭暈、頭痛、視神經(jīng)受損、失眠等）神經(jīng)障礙淀粉樣變性凝血障礙（IgG、30%IgA型可發(fā)生）多發(fā)性骨髓瘤的典型的圓形的“打孔樣”損害

實驗室檢查------血象正細胞正色素性貧血，RBC呈緡錢狀排列可見異常漿細胞（<20%，絕對值<2×109/L）實驗室檢查------骨髓象骨髓瘤細胞呈彌漫性分布瘤細胞占骨髓有核細胞總數(shù)10%以上實驗室檢查------骨髓象瘤細胞胞漿內(nèi)充滿桑椹狀淡藍色小體實驗室檢查------骨髓象CellscontainingmultipleimmunoglobulinglobulesareknownasMottcells.1.大型瘤細胞胞漿內(nèi)充滿棒狀或菱形的結(jié)晶包涵物

2.瘤細胞

3.中幼紅細胞實驗室檢查------骨髓象可見多核實驗室檢查------血液生化異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測定：增高血清堿性磷酸酶：正常血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查1.NormalPlasma

2.PolyclonalHyperglobulinemia

3.MonoclonalSpike

4.BenceJonesproteinsinurineMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳在γ區(qū)出現(xiàn)較濃重的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為血清蛋白免疫固定電泳：在κ區(qū)（κ鏈）出現(xiàn)陽性區(qū)帶，為κ輕鏈型MMMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳在γ區(qū)出現(xiàn)淺淡的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為免疫固定電泳：在λ區(qū)（λ鏈）出現(xiàn)陽性區(qū)帶，為λ輕鏈型MMMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳：可見γ區(qū)帶處有濃重的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為免疫固定電泳：在A區(qū)（IgA）和κ區(qū)（κ鏈）有陽性區(qū)帶，其位置與M帶相同，表明血清中出現(xiàn)的單克隆球蛋白為異常I