心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯

重癥心肌炎溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院(yīyuàn)兒童心血管內(nèi)科任悅第一頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件心肌病

第二頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件定義(dìngyì)

除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕?zhǔyào)表現(xiàn)的一組疾病。第三頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件心肌病的定義及分類(fēnlèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義

伴有心功能障礙(zhàngài)的心肌疾病第四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件心肌病的分類(fēnlèi)擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)型右室心肌?。ˋRVD/C）未分類心肌病第五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

特異性心肌(xīnjī)疾?。╯pecficheartdisease）→特異性心肌?。╯pecficcardiomyopathy）

第六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件第一節(jié)原發(fā)性心肌病第七頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件擴(kuò)張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于(duōyú)女(2.5:1)

第八頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件

一．主要特征(tèzhēng):心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常第九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件三．病理(bìnglǐ)：1、尸體解剖（圖1）1四個(gè)心腔擴(kuò)張(kuòzhāng)。2心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。

圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)(liǎnɡcè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson）

第十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮(shōusuō)成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見(jiàn)第十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐(duānzuò)呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。

第十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

2、體格檢查心臟擴(kuò)大(kuòdà)可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等第十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件五、實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)：a．胸部(xiōnɡbù)X-Rayb．心電圖c．超聲心動(dòng)圖d．心導(dǎo)管檢查e．放射性核素檢查第十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件六．診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭(xīnlìshuāijié)超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱

第十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

鑒別(jiànbié)診斷應(yīng)除外(chúwài)各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。第十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件七．治療(zhìliáo)：1、原則：治療主要(zhǔyào)針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者華法林使INR維持在2.0-3.03)心臟移植第十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件八．預(yù)后(yùhòu)：死亡原因心力衰竭(xīnlìshuāijié)和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%第十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件肥厚(féihòu)性心肌?。╤ypertrophiccardoiomyopathyHCM）第十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件一、主要(zhǔyào)特征：無(wú)明顯致心肌肥厚的病因非對(duì)稱性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張(shūzhāng)期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻第二十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻(gěngzǔ)分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病第二十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件二、病因(bìngyīn)：1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮(shōusuō)蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

第二十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件三．病理(bìnglǐ)：1．肉眼觀不均(bùjūn)等的心室間隔增厚（非對(duì)稱性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型（apicalhypertrophyAPH）圖2肥厚(féihòu)性心肌病不對(duì)稱性心室間隔肥厚

第二十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件圖3肥厚(féihòu)性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.4第二十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件2．組織學(xué)

心肌細(xì)胞顯著(xiǎnzhù)肥大，核大而濃染（圖4）

圖4肥厚(féihòu)性心肌病心肌細(xì)胞肥大，核大濃染

第二十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件心肌細(xì)胞排列(páiliè)紊亂（圖5）

圖5肥厚(féihòu)性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂第二十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件四．臨床表現(xiàn)：1、癥狀有些首發(fā)癥狀為猝死。

常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難(hūxīkùnnán)心絞痛暈厥及先兆暈厥

第二十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件2．體格檢查：

a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度(qīnɡdù)增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。

第二十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件影響心肌(xīnjī)收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少第二十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件五．輔助(fǔzhù)檢查：

1．心電圖

常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置(dàozhì)

其次：1）左室肥大2）明顯Q波異常（20-50%病人）見(jiàn)于IIIIIAVF，V4-V6

其他：心律失常第三十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件第三十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

2．超聲心動(dòng)圖1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主2）舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33）左室流出道狹窄4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人(bìngrén)存在舒張功能異常

第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

肥厚性心肌病收縮(shōusuō)早期產(chǎn)生二尖瓣收縮(shōusuō)期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制第三十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件六．診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)：診斷(zhěnduàn)

家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動(dòng)圖心室肥厚(féihòu)——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別第三十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件七．預(yù)后(yùhòu)：

臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死(cùsǐ)的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。第三十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件與心源性猝死相關(guān)(xiāngguān)的危險(xiǎn)因素年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢(huǎnmàn)型心律失常第三十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件八．治療(zhìliáo):

1、原則:緩解癥狀(zhèngzhuàng)防止并發(fā)癥減少死亡危險(xiǎn)第三十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

2、目的：馳緩肥厚的心肌(xīnjī)防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療第三十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

3、藥物：避免(bìmiǎn)及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體激動(dòng)劑第四十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件4、治療(zhìliáo)藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防(yùfáng)猝死第四十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)(xúnhuán)治療心律失常第四十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件5、非藥物(yàowù)治療：

1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔1974年應(yīng)用(yìngyòng)于臨床第四十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件有下述情況(qíngkuàng)者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間(kōngjiān)隔肥厚者有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11％第四十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用(yìngyòng)于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。第四十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

3）起搏器治療

4）高?；颊撸瑧?yīng)安置(ānzhì)埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）第四十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件限制性心肌病

（restrictivecardiomyopathy）第四十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件一、特點(diǎn)(tèdiǎn)：

心室充盈受限和舒張容量下降(xiàjiàng)收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。第四十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件二、病理(bìnglǐ)：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室(xīnshì)壁順應(yīng)性降低。第四十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱(fārè)、乏力→心力衰竭癥狀（初始）（晚期）第五十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件四、治療(zhìliáo)：

對(duì)癥治療預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術(shù)(shǒushù)剝離增厚的心內(nèi)膜第五十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)型右室心肌病

（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）

（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）

ARVD/C第五十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件特點(diǎn)(tèdiǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)(zìdòng)心臟復(fù)律除顫器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）第五十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件第二節(jié)特異性心肌病第五十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件定義(dìngyì)

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌(xīnjī)疾病。第五十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件包括(bāokuò)：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò?bāokuò)內(nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血?。└哐獕盒孕募〔⊙装Y性心肌病

第五十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopathy）

首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭(xīnlìshuāijié)治療：心力衰竭抗凝

第五十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopathy）

臨床類似(lèisì)擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上第五十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyopathy）

抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常(xīnlǜshīchánɡ)、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變第五十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件克山病

（Keshandisease）

地方性心肌?。╡ndemiccardiomyopathy）1935年首先流行(liúxíng)于黑龍江省克山縣

第六十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件一、病因(bìngyīn)：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前(mùqián)認(rèn)為可能還有其他因素參與第六十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常(xīnlǜshīchánɡ)心源性休克第六十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件三、預(yù)后(yùhòu)：

死亡原因(yuányīn)

多為心源性休克或猝死第六十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件心肌炎

第六十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。精選課件定義(dìngyì)

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥(yánzhèng)病變。第六十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件分類(fēnlèi)：

感染性——由細(xì)菌(xìjūn)、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致第六十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件病因(bìngyīn)：

1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接(zhíjiē)侵犯心肌由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害第六十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件臨床表現(xiàn)：

輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常(xīnlǜshīchánɡ)、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡

第六十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件診斷(zhěnduàn)：

一病史與體征

1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟(xīnzàng)擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。第六十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件二新出現(xiàn)(chūxiàn)心電圖改變

1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)(chuándǎo)阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)。3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。第七十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件三心肌損傷(sǔnshāng)指標(biāo)

肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯(míngxiǎn)增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常第七十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件四病原學(xué)依據(jù)(yījù)1)急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段(piànduàn)或病毒蛋白抗原。

2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。3）病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。

第七十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件判定(pàndìng)標(biāo)準(zhǔn)

同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除(páichú)其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。第七十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

重癥病毒性心肌炎具備：Asmas-Stokes綜合癥充血性心力衰竭、心源性休克急性(jíxìng)腎功能衰竭持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓心肌心包炎一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)第七十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷(zhěnduàn)為急性病毒性心肌炎第七十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件

治療(zhìliáo)臥床休息、補(bǔ)充(bǔchōng)營(yíng)養(yǎng)治療心律失常、心力衰竭第七十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件暈厥(yūnjué)及先兆暈厥(yūnjué)

用力加重流出道梗阻(gěngzǔ)心排量不足心律失常所致第七十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2007.04.15精選課件心絞痛冠脈正常時(shí)引起缺血的原因心肌質(zhì)量(zh