先天性巨結腸-修改課件

先天性巨結腸a概述先天性巨結腸(Hirschsprungdisease,HD)是病變腸壁神經節(jié)細胞缺如的腸道發(fā)育畸形,發(fā)病率為1:5000左右,位居消化道畸形的第2位最早為丹麥醫(yī)生HaraldHirschsprung于1886年在柏林兒科學會上首先報道,并對該病進行了詳細描述臨床表現(xiàn):胎糞排出延遲、頑固性便秘和腹脹,常并發(fā)完全性或不完全性腸梗阻和小腸結腸炎外科治療:Swenson,Duhame1,Soave及各種改良術式腹腔鏡輔助根治術目前被廣泛采用,機器人輔助也有報道先天性巨結腸的研究進展,中國當代醫(yī)藥2019年12月第22卷第34期a病因與發(fā)病機制HD腸壁內交感神經節(jié)細胞從正常腸管頭端向尾端移行過程中在某時期發(fā)生停頓,致使遠端結直腸交感神經節(jié)缺失或缺乏,引起病變腸段不能蟠動舒張,造成低位結腸美便不德排出,近正梗阻,其近端結腸繼發(fā)性擴張、常腸管因便積和膀肥厚、大便潴留,其中神經節(jié)正烈端動代償性擴張和肥厚,形成巨大結形常區(qū)段與無神經節(jié)狹窄段之間形成漏斗狀移行段過,病幫無消經節(jié)國漏斗狀,稱移性原阻。同時直腸江管反別行段環(huán)中嘶,不能該發(fā)直腸收縮和內括約肌她緩,便意消失和便秘巨結腸性便秘及其診治有關問題,中國實用外科雜志2019年11月第33卷第a病因與發(fā)病機制基因突變多基因、多因素參與,與HD比較密切的主要分布在酪氨酸激酶受體(RET)-膠質細胞源性神經營養(yǎng)因子(GDNF)胚胎微環(huán)境改變胚胎早期環(huán)境因素在對神經嵴細胞的遷移途徑以及最終分化程度上起至關重要的作用遺傳因素尚無明確結論,有12%的HD患兒可檢測到21號染色體異常先天性巨結腸的研究進展,中國當代醫(yī)藥2019年12月第22卷第34期a臨床表現(xiàn)(1)胎糞排出或排盡延遲及便秘(2)嘔吐(3)腹脹(4)直腸指檢先天性巨結腸診治現(xiàn)狀中國實用兒科雜志2019年8月第27卷第8期a并發(fā)癥(1)腸梗阻(2)小腸結腸炎(3)腸穿孔、腹膜炎(4)全身并發(fā)癥先天性巨結腸診治現(xiàn)狀中國實用兒科雜志2019年8月第27卷第8期a診斷(1)嬰幼兒期即發(fā)病,癥狀一般較輕,逐年加重,便秘為突出表現(xiàn)(2)間歇性腹脹,多能耐受,可有低位腸梗阻表現(xiàn),便后可緩解(3)腹部膨隆,部分患者腹部可觸及包塊(4)鋇劑灌腸可見腸管狹窄段和擴張段5)結腸鏡檢査,可見腸腔寬大,局部黏膜充血、水腫(6)術中可見結腸高度擴張、色白,腸壁慢性水腫、肥厚、系膜水腫肥厚明顯,必要時可行術中組織冰凍切片、病理檢查(7)病理提示腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢內的神經節(jié)細胞缺如先天性巨結腸的診斷與外科治療,中華胃腸外科雜志2019年07月第8卷第4期a診斷a診斷圖1造景前×線腹部立位平片注:造影前腹部平片示腸管管狀積氣,結腸有內容物淤積先天性巨結腸X線診斷分析,中國醫(yī)學創(chuàng)新第10卷第32期2019年11月a診斷圖2鋇劑灌腸造影注:直腸遠端狹窄,無明顯移行段及擴張段(圖2A);乙狀結腸遠端、直腸狹窄,無明顯移行段(圖2B);直腸遠