神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病

關(guān)于神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病第1頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者女性28歲因雙眼瞼下垂、復(fù)視8個(gè)月，加重伴四肢無(wú)力2周入院?；颊?個(gè)月前麥?zhǔn)諘r(shí)過(guò)度勞累后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視、晨輕暮重、休息后減輕、勞累后加重。2周來(lái)以上癥狀加重并出現(xiàn)四肢無(wú)力，上肢抬舉困難，下肢抬起費(fèi)力。既往體健，個(gè)人史和家族史無(wú)特殊查體：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，雙眼瞼下垂眼球活動(dòng)不靈活，瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力可，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力可，深淺感覺(jué)未見(jiàn)明顯異常。輔助檢查：肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無(wú)遞增。新斯的明試驗(yàn)（+），疲勞試驗(yàn)（+）。如果你是主管醫(yī)生，請(qǐng)（1）概括該患者的病情特點(diǎn)；（2）診斷什么病，診斷依據(jù)；（3）治療措施；（4）預(yù)后如何。病例1第2頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者男性，17歲，因突發(fā)四肢無(wú)力1小時(shí)入院。患者1天前在游泳時(shí)突然出現(xiàn)無(wú)力，幸被旁人發(fā)現(xiàn)及時(shí)送來(lái)醫(yī)院查體：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg。患者神清檢查合作，被動(dòng)體位，雙側(cè)瞳孔等圓等大，對(duì)光反射靈敏。頸軟，氣管居中。四肢肌力II級(jí)，肌張力正常，肌腱反射減弱。輔助檢查：K+：2.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L。如果你是主管醫(yī)生，請(qǐng)（1）概括該患者的病情特點(diǎn)；（2）診斷什么病，診斷依據(jù)；（3）治療措施；（4）預(yù)后如何。病例2第3頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三本章重點(diǎn)1.重癥肌無(wú)力(MG)的概念、臨床表現(xiàn)及治療2.MG有哪些臨床診斷試驗(yàn)3.MG危象的概念、類型及臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及搶救原則4.MG與肌無(wú)力綜合征的鑒別5.低鉀性周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)及治療第4頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三概念神經(jīng)-肌肉接頭

(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一組NMJ處傳遞功能障礙疾病電沖動(dòng)必須通過(guò)NMJ&突觸間化學(xué)傳遞中樞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢支配骨骼肌運(yùn)動(dòng)第5頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三神經(jīng)肌肉接頭超顯微結(jié)構(gòu)第6頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三NMJ傳遞是復(fù)雜的電化學(xué)過(guò)程突觸:突觸前膜:內(nèi)含神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿(ACh)囊泡ACh釋放至突觸間隙ACh與突觸后膜(肌膜)皺摺內(nèi)乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)結(jié)合運(yùn)動(dòng)單位:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及支配的肌纖維概念第7頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三電沖動(dòng)接頭前膜去極化電壓門控鈣通開(kāi)放Ca2+進(jìn)入神經(jīng)末梢突出囊泡與接頭前膜融合、ACh釋放Ach結(jié)合并激活A(yù)ch受體通道終板膜對(duì)Na+，K+通透性增高終板電位肌纖維收縮Ach被膽堿酯酶分解第8頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三產(chǎn)生AChR自身抗體,使AChR受損或減少重癥肌無(wú)力肉毒桿菌中毒高鎂血癥抑制膽堿酯酶活力,導(dǎo)致ACh作用過(guò)度延長(zhǎng)ACh合成&釋放減少有機(jī)磷中毒Lambert-Eaton綜合征氨基甙類藥物阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢美洲箭毒素與AChR結(jié)合,阻斷ACh與AChR結(jié)合

肌無(wú)力本組疾病發(fā)病機(jī)制涉及不同的環(huán)節(jié)第9頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三第一節(jié)重癥肌無(wú)力MyastheniaGravis第10頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三神經(jīng)-肌肉接頭處(neuromuscularjunction)—定位發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondysfunction)獲得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神經(jīng)肌肉接頭概念第11頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動(dòng)性肌無(wú)力特點(diǎn):活動(dòng)后加重,休息后減輕,晨輕暮重臨床特征概念第12頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三人群發(fā)病率8~20/10萬(wàn)患病率約50/10萬(wàn)20~40歲常見(jiàn)，<40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見(jiàn)，<10歲僅10%流行病學(xué)特點(diǎn)第13頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三MG動(dòng)物模型自身免疫性重癥肌無(wú)力(EAMG)的Lewis大鼠血清可測(cè)到AChR-Ab,與突觸后膜結(jié)合AChR免疫熒光法檢測(cè)AChR數(shù)目顯著減少免疫學(xué)說(shuō)病因&發(fā)病機(jī)制

第14頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三AChRAbAChAChR正常MG病因&發(fā)病機(jī)制

第15頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三80%~90%的MG患者外周血可檢出AChR-Ab,其他肌無(wú)力患者通常(－),對(duì)MG有診斷意義許多AChR-Ab(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體酪氨酸激酶抗體(MuSK),也可能是免疫介導(dǎo)的

病因&發(fā)病機(jī)制

第16頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三推測(cè)某些特定的遺傳素質(zhì)個(gè)體,病毒&其他非特異性因子感染胸腺,導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”表面AChR構(gòu)型改變,刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR-Ab

15%的MG患者合并胸腺瘤,約70%的MG患者胸腺肥大,淋巴濾泡增生胸腺可檢出AChR亞單位mRNA,正常&增生的胸腺可發(fā)現(xiàn)“肌樣細(xì)胞”(myoidcell),具有橫紋并載有AChR病因&發(fā)病機(jī)制

MG患者常合并其他自身免疫性疾病第17頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型頻率較高,提示可能與遺傳因素有關(guān)2.遺傳學(xué)說(shuō)病因&發(fā)病機(jī)制

第18頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三約70%的成人型MG患者胸腺不退化,腺體淋巴細(xì)胞增殖,重量較正常人重,約15%的MG患者有淋巴上皮細(xì)胞型胸腺瘤,淋巴細(xì)胞為T細(xì)胞NMJ突觸后膜皺摺喪失或減少,突觸間隙加寬,AChR密度減少病理

第19頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三首發(fā)癥狀眼外肌無(wú)力上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累臨床表現(xiàn)

MG典型臨床特點(diǎn):肌無(wú)力呈斑片狀分布第20頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無(wú)力連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷頸肌受損時(shí)抬頭困難>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)

第21頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三肢體無(wú)力,上肢重于下肢,近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌、膈肌受累,出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡平滑肌&膀胱括約肌一般不受累臨床表現(xiàn)

第22頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三受累肌易疲勞:持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重,短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn)受累肌無(wú)力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺(jué)正常,通常無(wú)反射改變

臨床表現(xiàn)

第23頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力,以致不能維持換氣功能,稱為危象。是MG常見(jiàn)的致死原因

危象(Crisis)肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動(dòng)&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀臨床表現(xiàn)

第24頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三膽堿能危象(Cholinergiccrisis)肌無(wú)力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Brittlecrisis)4.危象(Crisis)臨床表現(xiàn)

第25頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.成年型（Osserman分型）被國(guó)內(nèi)外廣泛采用經(jīng)>2年從Ⅰ型發(fā)展為Ⅱa\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:輕度全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重癥急進(jìn)型Ⅳ型:遲發(fā)重癥型臨床分型

V型:重癥急進(jìn)型第26頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三Ⅰ型:占15%~20%,僅眼肌受累ⅡA型:30%,進(jìn)展緩慢,無(wú)危象,可合并眼肌受累,對(duì)藥物敏感。ⅡB型:25%,骨骼肌&延髓肌嚴(yán)重受累,無(wú)危象,藥物敏感性欠佳Ⅳ型:約10%癥狀同Ⅲ型Ⅲ型:15%,癥狀危重,進(jìn)展迅速,數(shù)周至數(shù)月達(dá)高峰,胸腺瘤高發(fā),可發(fā)生危象,藥效差,常需氣管切開(kāi)&輔助呼吸,死亡率高臨床分型

第27頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.兒童型約10%MG母親的新生兒出現(xiàn)吸吮困難,哭聲微弱,肢體無(wú)力,呼吸功能不全癥狀生后48h內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,逐步改善,直至完全消失新生兒MG臨床分型

第28頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三(2)先天性MG臨床分型

(3)少年型第29頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤>40歲以上患者常見(jiàn)輔助檢查

1.胸部X線&CT平掃第30頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙)眼肌型陽(yáng)性率低,故正常不能排除診斷2.電生理檢查低頻波幅遞減(5HZ,右面神經(jīng))輔助檢查

第31頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三用低頻(≤5Hz)&高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)如動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為(+),MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥24h后檢查,否則可假陰性第32頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三3.AChR-Ab測(cè)定85%以上的全身型,50%~60%單純眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗體水平可與臨床狀況不平行輔助檢查

第33頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.診斷

根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌，不能用某一神經(jīng)受損解釋癥狀的波動(dòng)性晨輕暮重特點(diǎn)藥物試驗(yàn)、疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，肌電圖，AChR-Ab測(cè)定診斷&鑒別診斷

第34頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無(wú)力明顯加重診斷&鑒別診斷

第35頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,約持續(xù)2h為(+)①新斯的明(neostigmine)試驗(yàn)注射前注射后診斷&鑒別診斷

阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)第36頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s內(nèi)i.v注射8mg30s內(nèi)肌力改善,持續(xù)約5min為(+)②騰喜龍(tensilon)試驗(yàn)第37頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.鑒別診斷

(1)MG與Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征鑒別要點(diǎn)MGLambert-Eaton綜合征病變性質(zhì)及部位自身免疫病,突觸后膜AChR病變導(dǎo)致NMJ傳遞障礙自身免疫病,累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道患者性別女性居多男性居多伴發(fā)疾病其他自身免疫病癌癥,如肺癌臨床特點(diǎn)眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波動(dòng)性肌無(wú)力,活動(dòng)后加重、休息后減輕,晨輕暮重四肢肌無(wú)力為主,下肢癥狀重,腦神經(jīng)支配肌不受累或輕疲勞試驗(yàn)(+)短暫用力后肌力增強(qiáng)、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn)Tensilon試驗(yàn)(+)可呈(+),但不明顯低頻\高頻重復(fù)電刺激波幅均降低,低頻更明顯低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高診斷&鑒別診斷

第38頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三明確的病史新斯的明&騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性(2)肉毒桿菌&有機(jī)磷中毒\蛇咬傷引起NMJ傳遞障礙診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

第39頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三肌營(yíng)養(yǎng)不良延髓麻痹多發(fā)性肌炎診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

(3)其他肌無(wú)力第40頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無(wú)力可起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明180mg少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射

可改善癥狀,不能影響病程治療

第41頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動(dòng)過(guò)強(qiáng)&唾液過(guò)多治療

1.抗膽堿酯酶藥第42頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差，已行胸腺切除患者適用用藥早期肌無(wú)力可能加劇，應(yīng)住院治療,，劑量&療程個(gè)體化Cushing綜合征，高血壓，糖尿病，胃潰瘍，白內(nèi)障，骨質(zhì)疏松，戒斷綜合征等副作用病因治療治療

2.皮質(zhì)類固醇第43頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三②大劑量潑尼松(開(kāi)始60~80mg/d)p.o，隔日頓服，癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(5~15mg/d)①甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d連用3~5d治療

2.皮質(zhì)類固醇第44頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開(kāi)始嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后,用抗膽堿酯酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制,易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能,白細(xì)胞<3109/L停用治療

3.免疫抑制劑病因治療第45頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三②驍悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常遲至數(shù)月起效選擇性抑制T&B淋巴細(xì)胞增生治療

3.免疫抑制劑副作用輕微(腹瀉\惡心\腹痛\發(fā)熱\白細(xì)胞減少&水腫等)第46頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三療效持續(xù)數(shù)日&數(shù)月,安全,費(fèi)用昂貴暫時(shí)改善病情急驟惡化&肌無(wú)力危象患者癥狀胸腺切除術(shù)前處理,避免&改善術(shù)后呼吸危象治療

4.血漿置換病因治療第47頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三劑量0.4g/(kg.d)，i.v滴注，連用3~5d用于各種類型危象，較血漿置換簡(jiǎn)單易行副作用:頭痛，感冒樣癥狀，1~2d可緩解治療

5.免疫球蛋白病因治療第48頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤治療

6.胸腺切除第49頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三<60歲MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴復(fù)視約80%無(wú)胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解治療

6.胸腺切除病因治療癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除可改善&緩解癥狀,療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)第50頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三抗膽堿酯酶藥量不足引起肺感染&大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)生呼吸肌無(wú)力、構(gòu)音障礙&吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象肌無(wú)力危象最常見(jiàn),約1%MG患者出現(xiàn)騰喜龍?jiān)囼?yàn)可證實(shí)維持呼吸功能,預(yù)防感染,至患者從危象中恢復(fù)

治療

治療7.危象的處理第51頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三出現(xiàn)肌束震顫&毒蕈堿樣反應(yīng)可伴蒼白,多汗,惡心,嘔吐,流涎,腹絞痛&瞳孔縮小膽堿能危象應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥,待藥物排出后重新調(diào)整劑量&改用其他療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥過(guò)量所致騰喜龍無(wú)效&加重第52頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三

騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)反拗危象停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持&改用其他療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥不敏感所致第53頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三皮質(zhì)類固醇、丙種球蛋白、血漿置換呼吸肌麻痹立即插管、氣管切開(kāi)、人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)治療

7.危象的處理第54頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三第二節(jié)周期性癱瘓

Periodicparalysis第55頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三定義周期性癱瘓：是一組反復(fù)發(fā)作的以突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為臨床特點(diǎn)的一組離子通道病。發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀的改變離子通道病：是因離子通道功能異常而引起的一組疾病，主要侵及神經(jīng)和肌肉系統(tǒng)，心、腎等器官也可以受累。貫穿于細(xì)胞膜或細(xì)胞器膜的大分子蛋白質(zhì)，中央形成能通過(guò)離子的親水性孔道，是信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的基本元件第56頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三一、低鉀性周期性癱瘓

Hypokalemicperiodicparalysis第57頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因和發(fā)病機(jī)制家族性：常染色體顯性遺傳性鈣通道病。散發(fā)性：我國(guó)多見(jiàn)基因突變加快Ca++通道失活病理改變沒(méi)有特異性第58頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)遺傳特點(diǎn)：顯性遺傳性疾病，家族史者罕見(jiàn)發(fā)病年齡：多數(shù)第次發(fā)病在10－30歲40-50歲發(fā)病少見(jiàn)性別：男性多于女性男性的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度均大于女性誘發(fā)因素：飽餐（尤其過(guò)量進(jìn)食碳水化合物）前天強(qiáng)體力勞動(dòng)寒冷第59頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)發(fā)病時(shí)間：在夜晚或晨醒時(shí)臨床表現(xiàn)：發(fā)作性四肢對(duì)稱性的弛緩性癱瘓程度可輕可重，無(wú)力常由雙下肢→雙上肢，近端重查體：肌張力減低，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射呼吸肌罕見(jiàn)受累，嚴(yán)重病例累及呼吸肌造成死亡部分病例發(fā)作時(shí)可有心率緩慢、室早、血壓升高沒(méi)有下列異常：意識(shí)障礙膀胱直腸括約肌功能障礙感覺(jué)異常顱神經(jīng)一般不受影響，吞咽、咀嚼、構(gòu)音、眼球活動(dòng)第60頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)發(fā)作過(guò)程：每次發(fā)作癱瘓的程度可不同一般持續(xù)幾小時(shí)到2-3天最先出現(xiàn)癱瘓的肌肉最先恢復(fù)發(fā)作間歇期一切正常發(fā)作次數(shù)：因人而異，發(fā)作次數(shù)和嚴(yán)重程度隨年齡增加而降低死亡率：約10％呼吸肌癱瘓是最常見(jiàn)死因第61頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查血清鉀測(cè)定：發(fā)作期血鉀低，﹤3.5mmol/L，最低可達(dá)1－2mmol/L發(fā)作間期正常心電圖：低血鉀改變U波出現(xiàn)P-R間期、Q-T間期延長(zhǎng)T波低平或倒置，S-T段下降心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯第62頁(yè)，講稿共71頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查葡萄糖-胰島素誘發(fā)試驗(yàn)：血鉀低禁作此試驗(yàn)首先口服葡萄糖2g/kg，胰島素10-20單位皮下注射，在2－3小時(shí)內(nèi)誘發(fā)