骨髓增生異常綜合癥診療常規(guī)_第1頁
骨髓增生異常綜合癥診療常規(guī)_第2頁
骨髓增生異常綜合癥診療常規(guī)_第3頁
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文檔簡介

骨髓增生異常綜合癥診療常規(guī)【病史采集】應(yīng)注意發(fā)病經(jīng)過，有無慢性進行性貧血、出血和感染發(fā)生，以及治療的經(jīng)過和反應(yīng)。【相關(guān)檢查項目】體格檢查：全身體格檢查，重點在有無貧血、皮膚粘膜出血、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛以及肝脾腫大等體征。實驗室檢查：1．血、尿、糞常規(guī)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，肝腎功能。2．骨髓穿刺，形態(tài)學(xué)和細胞組織化學(xué)、免疫表型檢查，骨髓活檢，染色體檢查，造血祖細胞培養(yǎng)等?！驹\斷及鑒別診斷】診斷：1．臨床表現(xiàn)：以貧血癥狀為主，可兼有發(fā)熱或出血。2．血象：全血細胞減少，或任一系、二系細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態(tài)造血表現(xiàn)。3．骨髓象：有三系或兩系或任一系血細胞病態(tài)造血。骨髓活檢常有網(wǎng)狀纖維增多，部分病例可見“幼稚前體細胞異常定位”（ALIP）。4．除外其他伴有病態(tài)造血的疾病和其他引起全血細胞減少的疾病。5．根據(jù)血象和骨髓象中原始粒細胞（Ⅰ+Ⅱ型）的多少，分型或分期為：（1）難治性貧血(RA)；（2）難治性貧血伴有環(huán)形鐵粒幼細胞增多(RAS)；（3）RCMD難治性血細胞減少有多系病態(tài)；（4）RCMD－RS；（5）RAEB－Ⅰ、RAEB－Ⅱ（6）MDS－U（MDS不能分類）（7）鑒別診斷：1．RA與慢性再生障礙性貧血。2．RAEB與紅白血病。3．CMML與慢性粒細胞白血病。4．RAEB—t與急性非淋巴細胞性白血病?！局委熢瓌t】1．支持治療：同再生障礙性貧血。2．刺激造血：雄激素、皮質(zhì)激素、集落刺激因子、紅細胞生成素。3．誘導(dǎo)分化治療：（1）全反式維甲酸；（2）活性維生素D3；（3）干擾素。4．化學(xué)治療：（1）小劑量阿糖胞苷；（2）小劑

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