肥厚型心肌病臨床路徑

肥厚型心肌病臨床路徑一、肥厚性心肌病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為肥厚性心肌病（二）診斷依據(jù)。1.臨床表現(xiàn)：①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。2.體征：可聽到第四心音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3－4肋間聽到較粗糙的噴射性雜音，心間部可聽到收縮期雜音。3.輔助檢查：X線檢查心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。心電圖由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。超聲心動圖是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關閉。以上7項應綜合分析，方能得出正確結論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。心導管檢查及心血管造影心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。1、內(nèi)科治療：長期以來肥厚性心肌病的藥物治療主要是應用（1）鈣阻滯劑：應用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期治療，可以使病情緩解，或進展減慢。國外報道一組病人連續(xù)治療14年仍然有效。（2）β阻滯劑。（3）對有頻發(fā)室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。2、外科治療：（1）如為梗阻型，心腔內(nèi)壓力階差>30mmHg，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，療效好，國外報道死亡率僅有2—3%。（2）如有明顯二閉，也可進行人工瓣膜置換術。（3）如有充足供心來源，本病中晚期患者也可進行心臟移植術。（四）標準住院日為7-14天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合肥厚性心肌病疾病編碼。2.如患有其他非心血管疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時，可進入路徑。（六）必需的檢查項目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)。2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、心力衰竭的生化標志物（如BNP或NT-ProBNP）、血清心肌損傷標志物（如TNT或TNI、CK-MB）、凝血功能、D-二聚體、血氣分析。3.心電圖、心電監(jiān)測、床旁胸片及超聲心動圖。（七）出院標準。1.癥狀緩解，可平臥。2.生命體征穩(wěn)定。3.胸片顯示肺水腫、肺淤血征象明顯改善或正常。4.原發(fā)病得到有效控制。（八）變異及原因分析。1.病情危重，需氣管插管及人工呼吸機輔助呼吸。2.合并腎功能不全需血液超濾或血液透析。3.合并心肌缺血或心肌梗死需行冠脈造影和介入治療。4.合并嚴重感染不易控制者。5.等待外科手術。

二、肥厚性心肌病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為肥厚性心肌?。↖CD-10：I50.1）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日住院日期：年月日標準住院日7-14天發(fā)病時間：年月日時分到達急診時間：年月日時分時間到達急診科30分鐘內(nèi)到達急診科30-120分鐘主要診療工作完成病史采集與體格檢查描記18導聯(lián)心電圖并對其作出評價生命體征監(jiān)測，完善檢查對擴張性心肌病作出初步診斷和病情判斷向患者家屬交待病情心內(nèi)科專科醫(yī)師會診持續(xù)心電監(jiān)測無創(chuàng)血壓監(jiān)測血氧飽和度監(jiān)測完善檢查進一步搶救治療重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：持續(xù)心電監(jiān)測無創(chuàng)血壓監(jiān)測血氧飽和度監(jiān)測臨時醫(yī)囑：描記18導聯(lián)心電圖血氣、血常規(guī)、心肌損傷標志物、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖靜脈應用利尿劑長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理一級護理吸氧記24小時出入量臨時醫(yī)囑：調(diào)整血壓藥物快速房顫者糾正心律失常藥物拍胸片做超聲心動圖糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂主要護理工作協(xié)助患者或家屬完成急診掛號、交費入院宣教靜脈取血心衰護理常規(guī)一級護理病情變異記錄□無□有，原因:□無□有，原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第1天住院第2天住院第3-4天主要診療活動上級醫(yī)師查房制訂下一步診療方案完成病歷書寫完成上級醫(yī)師查房記錄進一步完善檢查管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷對各系統(tǒng)功能做出評價密切觀察生命體征上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療方案復查有關檢查管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷上級醫(yī)師查房完成三根據(jù)病情調(diào)整診療方案心衰常規(guī)治療復查電解質(zhì)管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理一級護理吸氧記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：利尿劑擴血管藥升壓藥（必要時）糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂抗心律失常（必要時）抗菌藥物（必要時）復查血氣、電解質(zhì)長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理一級護理吸氧記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復查胸片(酌情)復查電解質(zhì)用藥同前完善有關檢查如尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、D-二聚體等長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理一級護理吸氧記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復查胸片(酌情)復查電解質(zhì)用藥同前，根據(jù)情況調(diào)整主要護理工作心力衰竭常規(guī)護理一級護理靜脈取血心力衰竭常規(guī)護理一級護理心力衰竭常規(guī)護理一級護理病情變異記錄□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名

時間住院第5-6天住院第6-13天出院前一天主要診療工作上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療方案心衰竭常規(guī)治療病情穩(wěn)定者可轉普通病房管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷上級醫(yī)師查房，根據(jù)病情調(diào)整診療方案，評估治療效果，判斷可否出院完成上級醫(yī)師查房記錄心衰竭常規(guī)治療管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷通知患者和家屬通知住院處向患者交待出院后注意事項，預約復診日期完成病歷書寫管床醫(yī)師每天2次查房化驗單歸檔打印已完成病歷重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理一級或二級護理（轉入普通病房后）吸氧（必要時）記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復查床旁胸片(酌情)復查電解質(zhì)利尿劑擴血管藥（必要時）升壓藥（必要時）糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理二級護理臥床或床旁活動普食心衰常規(guī)治療臨時醫(yī)囑：復查床旁胸片(酌情)長期醫(yī)囑：心力衰竭常規(guī)護理二級護理臥床或床旁活動普食心衰常規(guī)治療主要護理工作心力衰竭常規(guī)護理一級護理根據(jù)病情可轉入普通病房心力衰竭常規(guī)護理二級護理出院宣教出院準備指導病情變異記錄□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名

時間出院日主要診療工作出院前一天通知患者和家屬通知住院處向患者交待出院后注意事項，預約復診日期完成病歷書寫將出院記錄副本交給患者如果