泌尿系統(tǒng)疾病

關于泌尿系統(tǒng)疾病第1頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三第一節(jié)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點熟悉：小兒尿液的特點（正常尿量、少尿、無尿標準；尿液檢查特點）了解：小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點與臨床的聯(lián)系第2頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三一、解剖特點

腎臟

相對比成人大，嬰兒腎位置低，腹部觸診可捫及。

輸尿管

嬰幼兒輸尿管細、長，管璧肌肉及彈力組織發(fā)育不良，容易受壓發(fā)生梗阻。

膀胱嬰兒膀胱位置較高。尿道

女嬰---約1cm（成人3~5cm）男嬰---包皮長、包莖第3頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

二、生理特點

小兒出生時腎單位數(shù)量已達成人水平，也已具備腎臟功能，但調節(jié)能力、儲備能力較差，1-1.5歲時達成人水平。腎臟的主要生理功能有：排泄體內代謝產(chǎn)物調節(jié)機體水電解質平衡內分泌功能第4頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三1、腎小球濾過率（GFR）較成人低

●腎小球發(fā)育不成熟●入球與出球小動脈阻力高●腎小球毛細血管通透性低●濾過膜表面積較成人小●心搏出量小，動脈血壓低，腎血流量少第5頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

2、腎小管吸收和分泌功能

●新生兒葡萄糖閾較低●新生兒排鈉能力差●10天內新生兒排鉀功能差第6頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

3、濃縮稀釋功能

嬰幼兒濃縮尿液功能不足。其原因有：●GFR低●腎小管細胞未成熟●髓袢短●尿素生成少，髓質血流量高，間質難以建立濃度梯度●腎小管對血管加壓素反應差第7頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

三、小兒排尿及尿液特點1、尿量和排尿次數(shù)

新生兒生后大多于24小時內排尿嬰兒尿量400-500ml/d20次/日幼兒500-600ml/d15次/日學齡前600-800ml/d6-7次/日學齡期800-1400ml/d4-5次/日第8頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三2、排尿控制3歲時已能控制排尿。3、尿的性質

尿色---淡黃酸堿度---pH5-7

尿比重---1歲之前1.006～1.008>1歲1.011～1.025(接近成人）尿蛋白、尿紅、白細胞及管型與成人相同紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，偶見透明管型。第9頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

四、腎功能、腎組織活檢

1、腎功能檢查：方法與成人相同。評估時須考慮其年齡、身高、體重等。

腎小球功能檢查----BUN、SCr、GFR等。

腎小管功能檢查----尿濃縮稀釋試驗、腎小管葡萄糖最大吸收量等。第10頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三2、腎組織活檢：在腎臟病的診斷、指導治療及估計預后等方面有重要意義。包括光鏡、電鏡、免疫熒光檢查。方法：B超引導下經(jīng)皮腎組織活檢第11頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三第二節(jié)急性腎小球腎炎第12頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病例1

患兒7歲，3周前曾患上呼吸道感染。3日來眼瞼浮腫，尿少，尿呈洗肉水色。體檢：血壓130/95mmHg，眼瞼浮腫，咽部不充血，心肺（-）下肢水腫不明顯。尿檢：蛋白（++），有大量紅細胞；抗“O”500u，補體C3降低；血常規(guī)正常；血漿蛋白正常；血脂正常。第13頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

最可能的診斷是什么？急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎分類？急性鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎√第14頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性兩側腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預后良好，但如處理不當也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。第15頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

鏈球菌通過那些部位進入人體？扁桃體炎51%，膿皮病或皮膚感染25.8%,急性咽炎10%~15%，猩紅熱2%。鏈球菌感染后腎小球腎炎發(fā)病機制是什么？第16頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應毛細血管內增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質容量↑循環(huán)負荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）第17頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病理毛細血管內增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內皮（E）和系膜（M）細胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年第18頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三典型臨床表現(xiàn)有哪些？水腫血尿蛋白尿高血壓尿量減少第19頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)前驅感染

第20頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三一般病例

----水腫

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀

下行性

非凹陷性臨床表現(xiàn)第21頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三一般病例----少尿

水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡

正常尿量

少尿

無尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學齡前

600-800<300學齡兒

800-1400<400單位：ml臨床表現(xiàn)第22頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三一般病例----血尿

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）臨床表現(xiàn)第23頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三一般病例----高血壓

血壓（mmHg）學齡前

>120/80學齡兒

>130/90

高血壓判斷臨床表現(xiàn)第24頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三嚴重癥狀需警惕！嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全嚴重表現(xiàn)常發(fā)生在疾病初期★第25頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

發(fā)生在起病1周內，因水鈉潴留，血容量增加使循環(huán)負荷過重所致。

*早期表現(xiàn)：呼吸↑心跳↑煩躁不安。*嚴重者：端坐呼吸，頸靜脈怒張，吐粉紅色泡沫痰，兩肺滿布濕啰音，心臟擴大，甚至出現(xiàn)奔馬律，肝大壓痛，水腫加劇?？梢蚍嗡[而危及生命。嚴重循環(huán)充血第26頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三因血壓急劇升高，腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。

血壓急劇升高＞140/90mmHg，伴視力障礙、驚厥或昏迷之一者即可診斷。表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明高血壓腦病第27頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三兒童高血壓標準：幼兒期≥110/70mmHg(15/9kPa)學齡前期≥120/80mmHg(16/11kPa)學齡期≥130/90mmHg(17/12kPa)第28頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三嚴重病例----急性腎功能不全

腎小球濾過率下降急性腎衰竭少尿或無尿暫時性氮質血癥

代謝性酸中毒

電解質紊亂

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）臨床表現(xiàn)第29頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三不典型表現(xiàn)

無癥狀性急性腎炎

腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎臨床表現(xiàn)第30頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三實驗檢查

ASO：10~14d開始升高

3~5w高峰

3~6m恢復ESR：顯著↑，代表疾病的活動性；

2~3m恢復，增高程度與疾病嚴

重度無關

C3：

2w內↓↓

6~8w恢復第31頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三實驗檢查

尿化驗：

蛋白、RBC或管型臨床表現(xiàn)第32頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三實驗檢查

尿化驗：

蛋白、RBC或管型臨床表現(xiàn)第33頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三急性腎炎診斷要點

起病1~3w有鏈球菌的前驅期感染

臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿

、

高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型

血清C3↓，伴或不伴ASO↑臨床表現(xiàn)第34頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷其他病原體感染后引起的腎炎lgA腎病慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎第35頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三治療治療原則及程序

本病為自限性疾病，無特效治療，主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大），防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復。

第36頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三如何治療？無特異治療方法。休息臥床休息至肉眼血尿消失、血壓正常、水腫消退；血沉正常后可上學；尿鏡檢正常后可恢復體力活動。飲食水腫、高血壓--限鹽、限水攝入；有氮質血癥時--限制蛋白攝入?？垢腥厩嗝顾?0~14天第37頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三對癥治療利尿：降壓：嚴重循環(huán)充血利尿：肺水腫：硝普鈉1μg/(kg.min)VD高血壓腦病快速強效降壓藥，同上。急性腎衰竭第38頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三急性腎炎預后好

最根本的是防治鏈球菌感染第39頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS第40頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病例2

4歲女孩，無誘因全身浮腫5天，伴尿量減少，尿色正常。體檢：血壓正常，顏面水腫明顯，心肺（-），腹膨隆，腹水征（+）肝脾觸診不滿意，雙下肢凹陷性水腫，雙足明顯腫脹。尿檢：蛋白（++++），鏡檢無異常；血漿總蛋白40g/L,白蛋白20g/L；膽固醇7.1mmol/L，腎功正常。第41頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三診斷是什么?腎病的臨床特點：★大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥明顯浮腫

腎病綜合征

NephroticSyndrome,NS第42頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三前言

NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。

原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。第43頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制第44頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三最主要的病理生理改變是…

蛋白尿蛋白尿的形成是腎小球毛細血管濾過屏障性質改變的結果。在NS時，靜電屏障作用減退，大量分子較小、帶陰電荷的白蛋白由尿中丟失，形成選擇性蛋白尿。第45頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床★

正常尿中有少量蛋白質：

通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d為異?！?/p>

NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）大量蛋白尿第46頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床大量蛋白尿第47頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床大量蛋白尿原因第48頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床大量蛋白尿原因第49頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床大量蛋白尿原因第50頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結合蛋白甲狀腺結合蛋白

25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質改變對機體的影響大量蛋白尿第51頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥第52頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？低蛋白血癥原因第53頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床蛋白質營養(yǎng)不良影響內環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25~30mmＨg降至6~8mmＨg）

血容量改變營養(yǎng)多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響低蛋白血癥對機體的影響第54頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液

水腫第55頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內分泌調節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

第56頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥第57頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

先天性---少見，指發(fā)生在生后

6個月之內的NS。

原發(fā)性---占90%以上，病因不清。

繼發(fā)性---如過敏性紫癜，SLE、乙肝等。該患兒屬于哪一類型腎??？病因分類√第58頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三1、單純性腎病★2、腎炎性腎病

具有下列4項之一項或多項屬腎炎性腎?。骸衲蚣t細胞多次超過10個/HP（2周內3次離心尿檢）●反復出現(xiàn)高血壓（學齡兒>130/90mmHg、學齡前>120/80mmHg），排除皮質激素所致。●持續(xù)氮質血癥，尿素氮>10.7mmol/L，排除血容量不足所致?！裱傃a體或C3反復降低。臨床分型第59頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

⊙

微小病變和輕微病變

⊙

局灶節(jié)段性病變

⊙

系膜增生性腎小球性腎炎

⊙

新月體性腎小球性腎炎

⊙

膜增殖性腎炎病理類型第60頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

NS可見于各種病理類型腎小球疾病。我國小兒腎小球疾病的病理改變有：

系膜增殖性腎小球腎炎36.40%

微小病變型腎小球腎炎12.50%

膜性腎病型腎小球腎炎8.9%

98年全國20個單位回顧分析2315例小兒腎活檢的病理資料得出第61頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三腎病的并發(fā)癥你知道嗎？★

第62頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染第63頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三臨床并發(fā)癥體液調節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水

大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽低血容量和休克原因第64頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成第65頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢診斷第66頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷第67頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

治療第68頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三休息營養(yǎng)

限鹽1~2g/d

蛋白質2g±/（kg·d）抗感染利尿降壓或對癥處理（包括嚴重病例處理）治療要點第69頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三防治感染

避免交叉感染保持皮膚清潔

預防接種在停用糖皮質激素3個月后進行免疫調節(jié)劑的應用：胸腺肽、左旋咪唑等。第70頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三糖皮質激素治療目前治療小兒腎病的首選藥物。

始量要足減量要慢維持要長短療程

8~12周中、長療程

目前國內通行長程治療9月~1年以上

針對腎炎性NS

復發(fā)性單純性NS

難治性腎病

治療要點第71頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

激素療效判定以潑尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：

激素完全效應（敏感型）

激素部分效應（部分敏感型）

激素無效應（耐藥型）

治療第72頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三激素療效判定復發(fā)：半年內有2次以上或1年內有3次

以上的復發(fā)依

賴：對激素敏感，用藥緩解，減量

或停藥2周內復發(fā)，

恢復用量或

再次用藥又緩解并重復2~3次者治療第73頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三免疫抑制劑

主要用于NS頻繁復發(fā)、激素耐藥、激素依賴或激素治療出現(xiàn)嚴重副作用時。常用藥物：環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、雷公藤多甙、環(huán)孢霉素A等。第74頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）作用機理為改善腎小球局部血流動力學、減少尿蛋白、減慢腎小球硬化、降低高血壓。常用制劑有卡托普劑、依那普利等。中藥治療可根據(jù)辨證施治原則立方治療。第75頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三預后1、預后與病理類型關系密切。2、微小病變型預后最好。3、頻繁復發(fā)、激素耐藥、激素依賴及非微小病變病理類型預后欠佳。第76頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三第四節(jié)泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI第77頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三教學目標與要求

掌握：泌尿道感染的臨床表現(xiàn)、診斷標準、治療

熟悉：泌尿道感染的感染途徑、實驗室檢查了解：泌尿道感染的發(fā)病機制、預防第78頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三泌尿道感染

是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路黏膜或組織而引起的損傷。但小兒期局限在尿路某一部位者較少，且臨床定位困難，故統(tǒng)稱為泌尿道感染。根據(jù)有無臨床癥狀，分為癥狀性泌尿道感染（symptomaticurinarytractinfection）和無癥狀性菌尿（asymptomaticbacteriuria）。第79頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三UTI是兒童常見的感染性疾病，1987年全國21省市兒童尿過篩檢查統(tǒng)計占兒童泌尿系統(tǒng)疾病的12.5%，以學齡女孩更常見，臨床以細菌尿和/或白細胞尿為特征。嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診。合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成。第80頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

易感因素

小兒輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,直而寬，男孩包莖積垢，易致上行感染泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常如膀胱輸尿管反流等第81頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

致病菌

80%～90%的泌尿道感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌、副大腸桿菌、克雷白桿菌等少數(shù)為腸球菌、葡萄球菌等第82頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制錯綜復雜，是宿主內在因素與細菌致病性相互作用的結果

感染途徑細菌毒力宿主內在因素第83頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三急性UTI

指病程在6個月以內

新生兒多由血行感染引起,以全身癥狀為主,

男女發(fā)病相等

嬰幼兒全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如年長兒下尿路感染以膀胱剌激癥狀為主；上

尿路感染以全身癥狀為主，伴腰痛、

腎區(qū)叩擊痛等第84頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三慢性UTI

指病程在6個月以上，病情遷延者

病程遷延或反復發(fā)作可伴有生長遲緩、貧血、消瘦、高血壓或腎功能不全

無癥狀性菌尿

學齡女孩多見，無任何尿路感染癥狀，常伴有尿路畸形和既往有癥狀尿路感染史

第85頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三尿液檢查

尿常規(guī)檢查及尿細胞計數(shù)

尿培養(yǎng)細菌學檢查尿液直接涂片法找細菌亞硝酸鹽試紙條試驗其他

第86頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三

經(jīng)抗菌治療4～6周，病情遷延或反復感染，可疑有尿路結構異常者，可作：

腎功能測定影像學檢查

其他檢查第87頁，講稿共99頁，2023年5月2日，星期三1.有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計數(shù)＞105/m1。2.離心尿沉渣WBC＞5個/HP，或有尿路感染癥狀具備1、2兩條可確診。如無第2條，應再做菌落計數(shù)，仍＞105/ml，且兩次細菌相同者可確診