第六章-線粒體

第7章線粒體Mitochondria

第一節(jié)線粒體結(jié)構與細胞能量轉(zhuǎn)換第一節(jié)線粒體與醫(yī)學的關系第一節(jié)線粒體相關問題及其研究動態(tài)

[本章要求]

1．了解線粒體的形態(tài)，掌握超微結(jié)構2．初步掌握線粒體的功能3．重點掌握線粒體的半自主性R.Altaman(1894)發(fā)現(xiàn)Benda(1897)命名-mitochondrionL.Michaelis(1900)用JanusGreenB染色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。線粒體膜蛋白復合物II的精細結(jié)構

我國科學家在世界上率先解析了線粒體膜蛋白復合物II的精細結(jié)構，并填補了線粒體結(jié)構生物學和細胞生物學領域的空白。膜蛋白復合物的發(fā)現(xiàn)，為研究嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤和李氏癥等與人類相關的線粒體疾病提供了真實可用的模型。研究成果已在《Cell》發(fā)表線粒體膜蛋白復合物=結(jié)構一.線粒體的形態(tài)、大小、分布和數(shù)量1、形態(tài)與大?。盒螒B(tài)光鏡下多種多樣，有線狀，短桿狀，粒狀，圓形，啞鈴形等。與細胞種類和生理狀態(tài)有關。在一定條件下，形態(tài)可逆如：低滲環(huán)境呈顆粒狀高滲環(huán)境呈線狀

線粒體的形態(tài)大小一般戀直徑天在0民.5附~1槳.0μm，長3μm，最長必的8蚊~1暢0μm。與細司胞種叮類、始生理退狀態(tài)字及環(huán)睬境條們件有桑關。2、蘋數(shù)目停與分藏布數(shù)目亭：哺乳樣動物惱成熟綱的紅桿細胞鑼中無作線粒界體，正胖常細殿胞一曲般有10茂00些~2腔00批0個線打粒體。最多銳的達50萬個。與細塔胞種張類和漏生理工狀態(tài)營有關均。一般居規(guī)律序：新乳陳代仍謝旺捐盛，繳需要些能量倚較多春，線多粒體鋼多（兇心肌爭細胞岸、肝歐細胞具、骨找骼細綱胞等貓）分布與細娘胞種獻類和眨生理祝狀態(tài)糾有關花。線純粒體迫一般已均勻垃分布暑。但財有些宇細胞貸分布計有一簽定的壤規(guī)律呼，通牌常分客布在壘功能湊旺盛停，需釋能較秘多的欣部位焦。均勻粘分布線粒勸體可感以向旬細胞庫功能診旺盛原的區(qū)矮域遷睡移，底微管淘是其戲?qū)к壦?、馬拴達蛋生白提棉供動笑力。精子活鞭毛睡區(qū)的蛛線粒舉體在腎漂細胞融中靠起近微泄血管×1俗60康00倍線粒何體可蛙以向肅細胞蠅功能彼旺盛博的區(qū)巷域遷調(diào)移，趕微管霞是其芬導軌離、馬元達蛋裹白提艘供動蝦力。二、琴線揪粒體昂的化訂學組季成及宣標志壯酶（一升）化牲學組翠成—獨—蛋白無質(zhì)，子脂類驕，水霧等。1、蛋白溜質(zhì)：占線妹粒體親干重霞的6脂5~繪70姻%，內(nèi)膜另含量筒最多兄。線粒秘體脂勒類和大蛋白齡質(zhì)的緞比值:0.淘3:寇1（內(nèi)財膜）疫；1:度1（外搖膜）可溶帶性—俊—基敲質(zhì)中冰的酶掘，外朱周蛋梯白（膜肺表面說）不溶躍性—賣—膜負鑲嵌偏蛋白破，結(jié)簡構蛋懸白，酶蛋陜白等2、脂類侵：占線嘗粒體飛干重源的2留5~價30銅%，深以磷鮮脂為街主。外膜廊：脂類殼52東%，挑蛋白雪質(zhì)4細8%內(nèi)膜譽：脂類饞24臘%，霧蛋白燙質(zhì)7劫6%3、水：線粒須體中問數(shù)量日最多昏的一朗種成棄分。教其功竭能—牧—①白酶促顯反應詞的溶伐劑②物什理介困質(zhì)4、其它沃：輔酶Q，帆NA費D，滋FM探N。邪FA洋D等成做分（二堤）各著部分戒的標耳志酶線粒儉體中有約有評140多種舊酶（濁參見租表8疾-1嚼）其中棄氧化疼還原額酶約姿占37屆%，連苗接酶異占10右%，水聰解酶帆僅占9%。線粒掌體各守部分夫的標志虜酶外膜疾——夾單胺集氧化啦酶膜間贈腔—踐—腺么苷酸乎激酶內(nèi)膜鴨——窯琥珀毀酸脫工氫酶基質(zhì)償——陣蘋果歌酸脫鄰氫酶三、線粒涂體的授超微菊結(jié)構電鏡棒下：笑線粒裁體是次由兩寶層單位膜稍圍成刷的封撕閉的日囊狀葵結(jié)構色。主要分為湖外膜匯、內(nèi)命膜、寸膜間隙和覆基質(zhì)厭四部觸分。還有倘內(nèi)膜忍上的嵴和基像粒以追及基擴質(zhì)中凱的線許粒體DN召A。膜間同腔嵴間配腔DN乘A基粒外膜內(nèi)膜核糖烏體嵴嵴內(nèi)舉腔基質(zhì)基質(zhì)顆粒線粒鉛體的聯(lián)超微朋結(jié)構⑴外膜（ou目te改r胳me芽mb沫ra濕ne揚）——位于川線粒蠶體外嘉表面球，一開層單搶位膜份，光滑，連續(xù)劃，厚6定~7nm。含從有很雕多運夫輸?shù)爸癜祝椎皽\白），通叢透性轎較高鴿。允跑許分傻子量境在5K進D以下手的分亞子自成由通悄過。蛋白蘋質(zhì)和溫脂類魔之比緞為1：1標志污酶為腹單胺余氧化宮酶。ou剛te護r肅me伶mb銷ra但neIn造ne疼r掩me壯mb數(shù)ra因nepo活ri管n外膜恨的孔蛋歸白(po鑄ri贏n)，由β片層委形成揮，孔徑2-僚3n倚m的桶干狀結(jié)炎構，繩通透戰(zhàn)性較陶高。幕能可欠逆地贊關閉榜。⑵內(nèi)膜（in陸ne欺r綱me潔mb珠ra挑ne障）——位于蝦外膜塞的內(nèi)辜側(cè)，富一層歸單位鄭膜，腿厚5集~6nm毛，通透英性很狀低（富扔含心脅磷脂嫁），但有拉高度順的選儲擇性渠。蛋白書質(zhì)與倚脂類誘的比正例為濃3.貿(mào)8∶吃1。電子仇傳遞藝及氧宵化磷顆酸化侵酶系統(tǒng)義都位奧于內(nèi)尿膜中翻。（4）嵴（cr皮is秘ta糠e）——線粒雞體內(nèi)或膜向貞內(nèi)折南疊形迎成管盜狀或博片層披狀結(jié)刮構。嵴膜齒的組籌分和銳功能藍與內(nèi)賄膜相懼同嵴cr聽is泳ta茫e增加圾了內(nèi)膜頁的表悉面積。嵴的叔主要濁類型琴：板層戒狀和小管壓狀。嵴是支線粒海體中捕形態(tài)救學上算變化飼最大忠的結(jié)匙構，憑具有特征霧性。嵴的族數(shù)目愧與細納胞的蒙生理燈狀態(tài)樓有密烤切關辣系。板層蘇狀嵴駛線粒課體嵴的滔各種鐮形態(tài)基粒（el司em河en色ta蕩ry何p旅ar鋪ti幼cl火e）——位于泥內(nèi)膜窗和嵴刷膜的孟基質(zhì)車面上及帶柄碗的圓舉形顆胞粒，伶是偶詳聯(lián)磷專酸化算的關陶鍵裝垂置，熔其實賣質(zhì)是AT史P酶復累合體冤。組成冶：頭部柄部基片3、膜間桃腔或丟外腔（in邪te攻r毒me教mb熊ra哥ne殘s雅pa欄ce扇）——內(nèi)、他外膜撲之間散的封輝閉間營隙，煮寬6學~8nm符，其中范有可奪溶性虜酶，略底物洪等。嵴內(nèi)萄腔——由嵴勇膜包丸圍，乏與膜枝間腔勸（外治腔）擴相通方。（7）嵴間常腔——嵴與婦嵴之船間的渡腔，姑也稱羊內(nèi)腔膨或內(nèi)繼室。殺其內(nèi)獎充滿犬線粒辱體基發(fā)質(zhì)。4、基質(zhì)——內(nèi)腔粒中充揀滿三午羧酸惠循環(huán)蜓、脂猴肪酸辨和丙淘酮酸遷氧化新的酶太類?；|(zhì)志顆?！挥陬}基質(zhì)鍬中的執(zhí)一種30領~5隸0的nm較大搬的顆臉粒，舟能調(diào)宰節(jié)線觀粒體吃內(nèi)離怠子環(huán)跑境。核糖稅體——創(chuàng)存在稱于內(nèi)卸腔中濕。DN環(huán)A——線粒閑體的DN櫻A，存在搖于內(nèi)負腔中穩(wěn)。線粒欣體內(nèi)打、外夾膜上申的轉(zhuǎn)伏位接鞭觸點轉(zhuǎn)位京接觸繁點是娘蛋白從質(zhì)等遺物質(zhì)及進出線粒提體的林通道訪。膜間溜腔嵴間長腔DN蹤蝶A基粒外膜內(nèi)膜核糖則體嵴嵴內(nèi)撥腔基質(zhì)基質(zhì)顆粒四、猜線粒輝體路的功克能主要態(tài)功能：是細晶胞有氧財呼吸劍的基死地和供能判的場灘所，供唐應細煩胞生言命活駁動約95竄%的能儲量氧化曬能源仍物質(zhì)片，進行揀能量淚轉(zhuǎn)換期，合成AT狹P（一縫）細猴胞呼將吸（ce搭ll贊ul消ar倦r亂es維pi彼ra的ti決on捆）定義擱：依靠壤酶的德催化厘，O2將細膊胞內(nèi)路各種濕供能顫物質(zhì)居（糖種、脂淚肪、鞭氨基水酸等嫌）氧必化并怖釋放寸能量炮的過必程。也稱細胞嗚氧化。細胞唯呼吸別（細譯胞氧衰化）晌的過至程①糖酵解（細胞質(zhì)基質(zhì)）②乙酰CoA生成（線粒體基質(zhì)）③三羧酸循環(huán)(線粒體基質(zhì))④電子傳遞和氧化磷酸化(線粒體內(nèi)膜上)⑤ATP的合成(線粒體內(nèi)膜上)①糖技酵解在細胞憑質(zhì)基休質(zhì)中進材行脫掉2H進入血呼吸虛鏈酵解珍酶系1分銀子葡喬萄糖叉2分娃子丙驚酮酸沉+2AT皇P②乙酰Co毀A生成遍：在線粒丑體基予質(zhì)中進禁行，近氧化莖脫羧同唉時脫掉2H進入廢呼吸辯鏈丙酮捐酸脫雀氫酶負系丙酮推酸+趣輔酶A乙酰Co掛A③三儀羧酸記循環(huán)坡（TA舞C）在線粒般體基組質(zhì)中進想行，脫掉4×致2H（3次由NA出D+接受凝，1次由FA命D+接受沾，1次底哭物水國平磷閉酸化合。一駱分子甩葡萄禿糖共儀生成10個NA峽DH和2個FA銜DH2乙酰Co田A+草梨酰乙駐酸→早檸檬愧酸→樓異檸楚檬酸↑冤↓蘋果憲酸←淘延胡條索酸殃←琥悅珀酸該過店程底丟物水急平磷父酸化兇生成2AT左P④氧拐化磷幻玉酸化（ox藥id茄at蝕iv巨eph燃os斯ph謊or潔yl看at沉io灶n）——定義友：伴隨英電子說傳遞吩鏈的怠氧化撫過程賤所進另行的煙能量丑轉(zhuǎn)換萄和AT規(guī)P的生室成就含是氧員化磷剪酸化善。該閱過程房誠產(chǎn)生34AT堵P。線粒豆體內(nèi)嫩形成AT稅P，并貯證存能閥量。揮1分淡子葡籍萄糖著徹底予氧化收生成CO2和H2O，凈產(chǎn)店生38AT筍P。生物杠氧化席產(chǎn)生AT籌P的統(tǒng)睬計堂一戚個葡頑萄糖訪分子衡經(jīng)過侍細胞嚼呼吸懶產(chǎn)生床多少AT逢P？現(xiàn)糖葵酵解糖：底叨物水統(tǒng)平磷喂酸化眠產(chǎn)生4墊AT救P（細步胞質(zhì)摧）斷己糖旁分子秧活化適消耗2編AT隙P（細協(xié)胞質(zhì)殘）立產(chǎn)寫生2N減AD掃H，經(jīng)頭電子釋傳遞群產(chǎn)生4或6A京TP（線翠粒體灣）凈那積累6或8趨AT勸P乙酰婦輔酶A形成咽：產(chǎn)生2N亡AD窄H（線咬粒體展），蠢生成6A茅TP三羧舟酸循股環(huán)：屈底物拳水平綱的磷啞酸化局產(chǎn)生展（線嚷粒體濤）2A成TP；和產(chǎn)財生6N假AD限H（線憤粒體織），們生成18停AT顏P；略產(chǎn)坐生2F臂AD巖H2（線律粒體葉），楊生成4A傅TP總計剩生成36或38監(jiān)A唱TP葡萄膝糖丙酮傅酸乙酰Co充A三羧蠅酸循環(huán)4×呈2H電子國傳遞夠鏈2e+種2H++1慰/2漁O2→H2O2AT悔P2AT喘P34AT老P2H2H細胞趨氧化里和能脈量轉(zhuǎn)子換示窯意圖38AT盤PCO2CO2⑤AT涉P的合藍成統(tǒng)計（二認）細宣胞的犧能量脊貨幣——拖AT孕P生物撇氧化旋所產(chǎn)牲生的備能量臘大約疼有40工~5廚0%以化外學能娃形式窄儲存象于AT童P中。A-湖P~飽P~希PA-順P~差P+面Pi囑+1大.7略2K妻J去磷酸化磷酸憂化1、AT喇P的含鐵義AT麥P也叫臂三磷護酸腺犬苷，鳳細胞朋就是盤通過AT澆P的磷酸福化和土去磷蔥酸化財來實誼現(xiàn)細肚胞內(nèi)受能量御的儲怠存和族釋放裳的。2、AT習P的作罷用①AT俱P是供惰能者②AT罵P是能塊量貨怎幣③AT辜P是細秋胞的祥能量霜獲得岡、轉(zhuǎn)垃換、儲存閱和利其用的讀樞紐灘。3、產(chǎn)笨生途惜徑（1）氧婚化磷叨酸化繁占細綠胞AT費P來源疊的80艘%以上顧。（2）底程物水酸平磷歲酸化套只占維細胞AT碑P來源靜的10忘~2捆0%以上夏。（三屆）呼吸凡鏈跡（re渾sp木ir灑at色or巨y礦ch從ai埋n)與電日子傳端遞及迷能量城釋放NA屈DH和FA榆DH2中的賭能量格是如揀何轉(zhuǎn)恢換合舒成AT統(tǒng)P的？1、呼吸愁鏈概脂念、悉組成開及其食定位電子悼傳遞蒙鏈（獨呼吸殖鏈）雅可比萄做放叨能裝練置——油它是負一組雁酶的墻復合慈體，赤分布驚并鑲慘嵌在縫線粒勵體內(nèi)拔膜上曾，它厲包括切遞氫紅體（復合職物I、II勞I、IV）、緣瑞和遞丘電子患體（義輔酶Q、細胞增色素b、站c1、c哨、a斗、a3和鐵粥硫蛋瞇白），在振線粒田體內(nèi)赴膜上恐電子蜜逐級獄傳遞亞過程秧中，上完成據(jù)氧化檢還原涂并釋摔放能括量。電子唉傳遞驗鏈：NA數(shù)DH呼吸念鏈:由復拜合體Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ及Co囑Q、Cy壘tc組成FA貓DH糞2呼吸扎鏈：封復合掀體Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及Co邀Q、Cy閘tc組成1.愚N鞋AD堂H氧化乖呼吸量鏈NA服DH務→復合迫體Ⅰ→浴Q哭→復合奶體Ⅲ→Cy帶tc焦→復合等體Ⅳ→賭O22.琥珀泄酸氧陽化呼午吸鏈琥珀疤酸鍬→復誓合體Ⅱ拋→Q丙→復合桐體Ⅲ→Cy勁tc茅→復合撕體Ⅳ→捕O2*泛醌布和Cy勇tc均不佛包含桿在上企述四燈種復潛合體得中。泛醌交和Cy爭tc均不笨包含寺在上傲述四鉛種復叢合體餐中。NADH-CoQ還原酶（復合體Ⅰ）琥珀酸-CoQ還原酶（復合體Ⅱ）CoQ-細胞色素c還原酶（復合體Ⅲ）細胞色素c氧化酶（復合體Ⅳ）①NA竹DH氧化呼吸凝鏈由復拿合物I、II哥I、IV及Co也Q、Cy挎tc組成蠟處于盈主導陶地位對應要每個額復合喊物I大約迷需要3個復怕合物II岔I和7個復欺合物IV。②FA碑DH2氧化呼吸葛鏈由復器合物II、II遠I、IV及Co付Q、Cy仔tc組成饅。2、呼吸爽鏈的統(tǒng)復合沈物NA騎DH脫氫躲酶琥珀著酸脫楊氫酶傳遞細電子趨和質(zhì)救子只傳票遞電門子傳遞望電子抗和質(zhì)娃子傳遞臉電子扭和質(zhì)嫌子化學洋滲透每假說(ch悉em思io嫁sm筋ot刻ichy頭po暴th障es岔is煙)當電堪子沿叫呼吸悔鏈傳鼓遞時胞，所度釋放啦的能蟲量將質(zhì)子從內(nèi)埋膜基質(zhì)固側(cè)泵至膜間序腔，由雅于內(nèi)躲膜對質(zhì)子蓬是不右通透被的，因此牙質(zhì)子懶濃度賤和跨坦膜電原位形筒成了電化虧學質(zhì)尾子梯寸度。當質(zhì)法子通值過AT飼P合酶順濃炊度梯瘡度回央流時灘驅(qū)動AD虧P與Pi生成AT包P。電子映傳遞塘與AT建P合成鼓是兩籍件相啦關而龜又不丙同的膽事件①膜應泳具有贊完整塌性②有練定向駝的生嗽物化苦學反蜻應③質(zhì)子適動力應勢是AT腦P合成培的動夕力電化霧學質(zhì)楊子梯經(jīng)度el宰ec繁tr受oc假he族mi捕ca奮l允p悟ro吳to潑n稅gr滲ad贏ie掛ntCh記em活io葬sm木ot拿icTh感eo司ry線粒體基質(zhì)線粒體內(nèi)膜++++----H+O2H2OH+e-ADP+PiATP化學蝴滲透趙假說卵簡單執(zhí)示意巖圖膜間五腔線粒變體外遲膜氧化磷酸序化質(zhì)子神電化值學梯方度氧化腎磷酸慢化偶玻聯(lián)ⅢⅠⅡⅣF0F1CytcQNADH+H+NAD+延胡索酸琥珀酸H+1/2O2+2H+H2OADP+PiATPH+H+H+胞液搏側(cè)基質(zhì)扛側(cè)++++++++++---------化學袖滲透屠假說瓜詳細封示意貫圖（四稈）基辣粒（el街em錫en晚ta咐ry錘p勿ar在ti技cl橡e）與能伸量轉(zhuǎn)咽換分子延量約50兼0k主D狀如責蘑菇脾。頭部裁：球形同，含藝有可溶匹性AT跪P酶(F爽1)。功能是合成AT凈P。柄部滿：對寡省霉素鈔敏感歉的蛋簡白（OS靠CP）。功能是調(diào)控蔽質(zhì)子用通道?；担菏杷樀鞍撞睿℉P），秀又稱乏偶聯(lián)糊因子F0地,功能是質(zhì)子塞的通截道。膜間翁腔嵴內(nèi)燭腔嵴間科腔基粒大鼠兆肝細熟胞AT來P合成芹酶的電鏡揮照片牛心蒼臟細畢胞基傷粒的計電鏡癥照片在內(nèi)慎膜和播嵴上建有許胃多帶感柄的倆小體榜稱為戚基粒膠，又艱稱為AT純P酶復勒合體住。F1F0F1由5梢種不味同的號亞單歌位組袖成—含—33銜1遣車1康1梳。駕混交播替環(huán)菌狀排恥列，侮形成球族形頭口部；楚襖貫穿英于頭堆部(轉(zhuǎn)子)并形完成柄墓的一嬸部分岡。懲幫義助與F0結(jié)合踢。命與F0的兩邪個b亞基忍共同梯形成然定子蓋。內(nèi)膜伏上的泥特殊悠結(jié)構痛—基助粒(el蕩em露en旗ta袍ry虹p車ar叨ti明cl具e)F0由3蒸個不雷同的厲亞單管位組步成—猛—1a晝2b翼1等2c認。c亞單蛙位形臺成膜多上可帆移動香的環(huán)撒；a亞單論位可票作為鑼質(zhì)子潑的通鍋道；b亞單陵位嵌另入脂創(chuàng)質(zhì)雙霜層，窄并延凳伸到F1，形成穴柄的逃一部醬分。轉(zhuǎn)子定子能量陪轉(zhuǎn)換在線悉粒體怕內(nèi)膜考上（巾電子蹈傳遞躬過程代中）燭，將總氧化蕉反應條釋放恥的能突量轉(zhuǎn)抗化成旬細胞訓可利眼用的AT卸P的過繼程。押人體描內(nèi)線拾粒體島的表錫面積精約有14萬平霞方米潑，每渴天約裹能合測成65千克衡的AT姐P。當H+順濃他度遞濫度經(jīng)F0中a亞基圣和c亞基倦之間采回流登時，γ亞基撓發(fā)生孫旋轉(zhuǎn)隸，3個β亞基武的構顛象發(fā)靜生改班變。AT享P合酶退的工族作機著制123線粒名體能送量轉(zhuǎn)辜換過知程略劃圖五、加線粒論體的灰半自奇主性（se所mi判au件to赴no畜my）（一勾）線粉粒體DN蘭A1.mt依DN選A形狀兔、大籍小雙鏈喚環(huán)狀mt顛DN綁A大小畢動物弦變化唯不大人mt拋DN垮A：16馬,5決69bp，37個基券因(編碼12唱S,叛16械SrR輕NA；22種tR罰NA；13種多塘肽)2.mt集DN泛A的結(jié)壩構特認征人mt商DN條A雙鏈漲閉環(huán)垮分子風，外薄環(huán)(H鏈)，內(nèi)六環(huán)(L鏈)。3.線粒見體DN鴉A的復冤制mt巡壽DN煉A以半致保留訊方式慚進行屠自我嫩復制朝。復葬制時伸的DN膽A聚合昂酶由核DN勁A編碼。mt犁DN取A復制便的時瞧間主飾要在送細胞到周期乓的S期及G2期，DN樹A先復亂制，使隨后垃線粒監(jiān)體分嫂裂。（二蕉）線東粒體艇蛋白貼質(zhì)合圍成線粒珠體蛋暢白質(zhì)據(jù)合成罰與原澆核生席物一創(chuàng)樣mR冷NA的轉(zhuǎn)估錄和再翻譯勇在同費一時溫間和禿地點務進行冶。線粒趟體蛋雖白質(zhì)遙合成競的起盟始tR兔NA為甲酰禍甲硫擠氨酰tR違NA線粒巡壽體的晚蛋白動質(zhì)合憶成系煉統(tǒng)對企藥物吳的敏留感性演與細駛菌一鉛致，凳而與嚷細胞長質(zhì)系孫統(tǒng)不惱一致如氯營霉素堡抑制熟細菌懲和線藍粒體落的蛋連白質(zhì)客合成島，而購不抑閥制細制胞質(zhì)旗的蛋溝白質(zhì)雜合成告。線?？大w的眾蛋白辭質(zhì)合挨成與掉真核狗細胞權不同2、線貍粒體妨的半筍自主集性（se酸mi蘆au闊to吼no附my）自主軍性（1）具有慨雙鏈殃環(huán)狀mt巧DN魄A。（2）具舉有蛋圾白質(zhì)咱合成遵系統(tǒng)舒——耽包括mt慮DN蛾A編碼咸的mt廈mR須NA框、m剩tt狼RN枝A、索mt愚r(nóng)R筆NA、核糖駝體及說蛋白廢質(zhì)合管成的票相關黎酶類爺。（3）部分狹遺傳也密碼與通勁用的神遺傳耕密碼誓不同“通榆用”配密碼紙與線番粒體詳遺傳穗密碼芝的差貿(mào)異密碼“通用”密碼哺乳類線粒體編碼酵母線粒體編碼UGA終止色氨酸色氨酸AUA異亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸CUA亮氨酸亮氨酸蘇氨酸AGA精氨酸終止蘇氨酸AGG精氨酸終止精氨酸非自樂主性（1）mt丟DN屢A所含牧信息呆量?。?）mt壓DN牢A編碼撈的蛋昨白質(zhì)穩(wěn)僅占娛線粒仗體中倡蛋白甘質(zhì)的巴5~含10鋪%，緞其余哭的蛋思白質(zhì)紹由核愈基因衛(wèi)編碼府。（3）線矮粒體喘遺傳糾系統(tǒng)揉受控紅于核捷遺傳希系統(tǒng)欣。線粒清體蛋險白質(zhì)肌合成膚體系通對核怠基因牌組具渠有依撫賴性六、線粒匆體的鐮增殖特和起夕源（一隨）線嘗粒體境的增徐殖普遍魂認為媽線粒賀體依曉靠本嫩身分紀裂或月出芽棚進行職增殖緩。增殖頓分裂撤方式阻：間壁棗分離改（鼠肝極細胞鵝的線此粒體矩）收縮吧分離膀（酵母驗的線攤粒體懷）出芽切分裂拆（酵母召的線頃粒體虛）間壁思分離收縮板分離（二堵）線叨粒體及的起洽源1.內(nèi)共膜生假亮說線粒街體是呼由于鏟共生粱原始專真核或細胞霞內(nèi)的稈細菌盟演變嚼而來惜。依據(jù)（1）線護粒體DN憐A與細譜菌相慣似（2）線異粒體70核糖籃體與漆細菌栗相同（3）線書粒體盟蛋白員質(zhì)合排成接作近于患細菌（4）線慢粒體卵內(nèi)膜腥與細襲菌質(zhì)劇膜相宿似（5）線史粒體歷的增曲殖與僅細菌席一樣2.非內(nèi)獅共生盒假說真核序細胞板的前訪身為喪進化饅程度良高的揉需氧申細菌線粒壤體的謙發(fā)生熱是質(zhì)貧膜內(nèi)法陷的種結(jié)果召。依據(jù)瓶：（1）細揮菌的如中膜梅體與述線粒辯體相似（去呼吸形酶系賓）（2）質(zhì)柄粒DN棍A與線熔粒體DN強A相似第二影節(jié)然線粒慕體與些疾病19因88年Wa殲ll質(zhì)ac胖e在研握究Le豆be皮r氏遺革傳性粒視神臨經(jīng)病怠的發(fā)叛病機掌理時柳發(fā)現(xiàn)嘴，該卷病是鉗由于mt納DN添A突變鞋所致尖。近10年，亡已發(fā)果現(xiàn)了10緩0余種賓與mt喘DN夢A突變浪有關噸的疾耕病——線粒羽體遺激傳病。什么柱是線雙粒體疤??？線粒冷體病滲是一恐大類洗以線自粒體姑功能萍異常眨為特梨征、鄙累及徐多系捆統(tǒng)的企臨床因異質(zhì)搖性疾阻病。主要配表現(xiàn)鑄以中息樞神蔽經(jīng)系傷統(tǒng)、禁骨骼胞肌和特心肌核等能果量需撤求較胸高的燦組織海損害肅為主父。二、簡線粒靈體病祖的特厘點（1）線埋粒體物疾病篇是母賊系遺遲傳的（2）線容粒體晨疾病蜂具有閾值揚效應（3）線粒辟體疾蜘病表瓜現(xiàn)為較隨著權年齡絲式的增押加而劃逐漸華加重矮。三、捕線粒循體疾只病致竹病機片制線粒加體DN同A的缺歌陷所套造成刊的疾沒病包括碗線粒算體DN崗A重復撓、缺矩失及萍點突哪變。表現(xiàn)扒為電榆子傳冤遞酶緩系和絹氧化慈磷酸翼化酶蔥系的參異常帶。四、亭線粒嫌體疾癥病的行診斷青和腫肉瘤(1秤)藥物籌治療（2）手完術治