格林巴利綜合征

關(guān)于格林巴利綜合征第1頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三急性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。主要臨床特征進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率1.6/10萬(wàn)人口當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹第2頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變1.病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變2患兒血清中有抗髓鞘抗體該抗體可致大鼠神經(jīng)病變3.用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物，致與GBS相似的動(dòng)物模型（ENA）4病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性第3頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）1感染2/3患者病前1-3周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒42-76%血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度增高第4頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))）發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經(jīng)損傷第5頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因與發(fā)病機(jī)理1感染巨細(xì)胞病毒第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他EB病毒、AIDS等2疫苗接種僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）3免疫遺傳不同HLA類型可能有重要作用第6頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）第7頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端，偶可累及脊髓。病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎AIDP)--累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)Miller-Fisher綜合征(MFS)：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失（預(yù)后良好）軸索變性：a.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，致殘率高，預(yù)后差）

b.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病AMSAN)--累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)（與AMAN相似，更嚴(yán)重，預(yù)后差）第8頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)起病急性或亞急性；病前1-3周有非特異性感染；各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多；農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)肢體運(yùn)動(dòng)障礙從下至上（少數(shù)呈下行性）；從遠(yuǎn)端到近端；（或自近端向遠(yuǎn)端發(fā)展）進(jìn)行性（從不完全麻痹到完全麻痹肌力檢查分級(jí)）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周第9頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹以后組顱神經(jīng)IX、X、XII麻痹多見（約50%）語(yǔ)音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難面神經(jīng)常受累（20%）周圍性面癱第10頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%

可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無(wú)力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動(dòng)）

第11頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)感覺障礙早期、短暫一過性、程度較輕主要表現(xiàn)神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）第12頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙早期、一過性、大多輕微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂心動(dòng)過速、過緩、心律不齊、血壓輕度增高、括約肌功能障礙發(fā)生率20%不超過12-24小時(shí)的尿潴留第13頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常見于80-90%的病例

1-2周出現(xiàn)2-3周達(dá)高峰（2倍以上）第14頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、電位波幅減低不明顯軸索變性為主（AMAN)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常減低不明顯

第15頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，進(jìn)展不超過4周，感覺障礙輕腦脊液蛋白---細(xì)胞分離現(xiàn)象神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降低第16頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變癱瘓呈非對(duì)稱性、非進(jìn)行性無(wú)感覺障礙腦脊液中蛋白細(xì)胞均增加病毒分離、血清學(xué)檢查第17頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷急性脊髓炎上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留大、小便失禁、便秘）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增高第18頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)無(wú)感覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。重癥肌無(wú)力：也表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，并可有對(duì)稱性腦神經(jīng)所支配肌肉無(wú)力，特別是面癱和咽部、喉部肌肉癱瘓。但本病由病態(tài)易疲勞性、波動(dòng)性和新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。第19頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療加強(qiáng)護(hù)理與一般治療營(yíng)養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡定時(shí)翻身拍背吸痰，保持呼吸道通暢勤翻身、防治褥瘡觀察呼吸、吞咽情況，防治意外維持肢體功能位注意防治交叉感染第20頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征：呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無(wú)力、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難、口腔分泌物潴留第21頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療呼吸肌麻痹的處理：是死亡的主要原因氣管切開、氣管插管人工機(jī)械呼吸指征：a.咳嗽無(wú)力、呼吸道分泌物增多而吞咽困難，用氧支持下持續(xù)青紫

b.血?dú)夥治觯篜aCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg第22頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療血漿置換清除患者血中的抗髓鞘毒性抗體、治病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物每次置換40-50ml/kg，輕、中、重度患者每周應(yīng)分別做2次、4次、6次。要求高、難度大，有創(chuàng)性，且發(fā)病2周后治療無(wú)效。第23頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療靜脈注射丙種球蛋白免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強(qiáng)，Th1/Th2比例趨于平衡每天0.4-1.0g/Kg/d，連續(xù)5天(應(yīng)盡早在呼吸肌麻痹前應(yīng)用）用于病情進(jìn)展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者有效者用藥后24-48小時(shí)內(nèi)，麻痹不再進(jìn)展第24頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療糖皮質(zhì)激素：通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效，且有不良反應(yīng)。如無(wú)條件應(yīng)用PE或IVIG可應(yīng)用甲潑尼龍500mg/d，連用