腎上腺疾病的影像學(xué)診斷

腎上腺疾病的影像學(xué)診斷北京協(xié)和醫(yī)院放射科腎上腺位置雙腎上極腎周間隙、腹膜后Gerota筋膜內(nèi)周圍脂肪包裹右膈肌腳與肝右葉內(nèi)后緣間，下腔靜脈肝內(nèi)段后方左腎上極前內(nèi)側(cè)，前方毗鄰胰體尾和脾血管，內(nèi)側(cè)為左膈肌腳腎上腺形態(tài)形態(tài)多變，斜線狀、倒V形，倒Y形，三角形……內(nèi)、外側(cè)肢應(yīng)具有直線或略凹陷的邊緣軸位、冠狀位結(jié)合觀察連續(xù)層面動(dòng)態(tài)觀察正常腎上腺CT表現(xiàn)正常腎上腺連續(xù)層面腎上腺增粗內(nèi)、外肢厚度<10mm不超過同一掃描層面上同側(cè)膈肌腳最厚部分需要注意的是，腎上腺和膈肌腳厚度受呼吸影響較大出現(xiàn)外凸性結(jié)節(jié)或不規(guī)則增粗時(shí)才有意義！雙側(cè)腎上腺增粗腎上腺血供腎上腺影像學(xué)檢查方法CT-首選檢查方法

薄層掃描-檢出小病變

平掃-病變形態(tài)、解剖關(guān)系、組織特征（脂肪、鈣化、液體等）

增強(qiáng)掃描-定性診斷CTA-病變血供，制定手術(shù)及介入治療方案電離輻射

對(duì)比劑腎病腎上腺增強(qiáng)CT傳統(tǒng)增強(qiáng)CT，腎上腺腺瘤/非腺瘤樣病變CT值重疊腺瘤常含脂肪，惡性病變毛細(xì)血管通透性增加-對(duì)比劑在病變內(nèi)滯留腎上腺動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描平掃、實(shí)質(zhì)期（注射對(duì)比劑后1min）、延遲期（10-15min）腎上腺增強(qiáng)洗脫百分比相對(duì)洗脫百分比（relativepercentwashout，RPW）

RPW=(CT值實(shí)質(zhì)期-CT值延遲期)/CT值實(shí)質(zhì)期×100%絕對(duì)洗脫百分比（absolutepercentwashout，APW）

APW=(CT值實(shí)質(zhì)期-CT值延遲期)/(CT值實(shí)質(zhì)期-CT值平掃)×100%病變平掃CT值<10HU，且無腎上腺髓質(zhì)功能性腫瘤的臨床癥狀——良性富脂腺瘤平掃CT值>10HU、RPW>40%且APW>60%——乏脂肪腺瘤RPW<40%且APW<60%——惡性病變病變實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化CT值>110HU～120HU、RPW>40%且APW>60%——嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺影像學(xué)檢查方法超聲檢查-篩查方法無創(chuàng)、簡(jiǎn)便易行

分辨病變的囊、實(shí)性

適用于消瘦、腹膜后脂肪較少的病人分辨率較低

無法三維成像

不適用于較小病變和定性診斷腎上腺影像學(xué)檢查方法MRI-CT后補(bǔ)充檢查方法組織分辨率高

可確定脂肪、出血、液體（單純或富蛋白液體）等成分-定性診斷

同、反相位成像-鑒別腺瘤/非腺瘤無電離輻射空間分辨率較低-小病變檢出較差

對(duì)比劑腎臟損傷腎上腺病變常見病變腎上腺增生、腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、髓樣脂肪瘤、囊腫、假性囊腫（腎上腺出血或血腫機(jī)化）、結(jié)核、皮質(zhì)癌、轉(zhuǎn)移癌等少見病變淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、血管瘤、平滑肌類腫瘤等腎上腺增生分型臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥/庫欣綜合征(hypercortisolism/Cushingsyndrome)向心性肥胖、皮膚紫紋、多毛、肌肉萎縮、高血壓、骨質(zhì)疏松、性功能障礙等。尿中17-羥皮質(zhì)類固醇增多原發(fā)性醛固酮增多癥/Conn綜合征(primaryaldosteronism/Connsyndrome)消瘦、周期性肌無力或麻痹、高血壓及多尿。低血鉀、高尿鉀、堿中毒、腎素水平降低、血和尿醛固酮增高腎上腺性征異常/腎上腺性變態(tài)綜合征(adrenogenitalsyndrome)性早熟、女性男性化或男性女性化，先天性者可有假兩性畸形。尿中孕三醇增高腎上腺增生的臨床表現(xiàn)分型腎上腺增生的影像學(xué)特點(diǎn)CT：50%無異常改變，異常者多表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺增大，可為彌漫性增粗，但可見腎上腺正常形態(tài)輪廓。還可表現(xiàn)為在增大的同時(shí)可見腎上腺的一肢或兩肢上有局限性結(jié)節(jié)狀突起，結(jié)節(jié)多為等密度或稍低密度，多可見脂肪密度，一般強(qiáng)化不明顯，少數(shù)可有中度強(qiáng)化MR：病變的形態(tài)表現(xiàn)與CT相一致，病變信號(hào)與正常腎上腺基本相同，對(duì)檢出脂肪成分較敏感先天性假兩性畸形、腎上腺性征異?；颊?，增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增粗，結(jié)節(jié)內(nèi)可見壞死，呈中度強(qiáng)化腎上腺增生的特殊類型腎上腺大結(jié)節(jié)增生/ACTH-非依賴性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生（adrenocorticotropin-independentmacronodularadrenalhyperplasia，AIMAH）臨床表現(xiàn)：Cushing綜合征/亞臨床Cushing綜合征（高血壓、糖尿病等）；影像學(xué)表現(xiàn)：多發(fā)結(jié)節(jié)或分葉狀團(tuán)塊樣病變，正常腎上腺形態(tài)可見，CT平掃可見增生腎上腺密度較低，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，MR表現(xiàn)為與CT相近的腎上腺形態(tài)改變，可發(fā)現(xiàn)增生大結(jié)節(jié)中的脂肪成分；根據(jù)患者典型的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)可對(duì)此病作出診斷。腎上腺大結(jié)節(jié)增生腎上腺增生的特殊類型原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。╬rimarypigmentednodularadrenocorticaldisease，PPNAD）Cushing綜合征中極為少見類型（<1%)，常見于兒童和青少年，以雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)多發(fā)性自主分泌的色素沉著結(jié)節(jié)和結(jié)節(jié)間皮質(zhì)組織萎縮為特征；影像學(xué)表現(xiàn)：雙側(cè)腎上腺正常輪廓存在，可見多發(fā)微小結(jié)節(jié)突出于腎上腺輪廓外，約50%的PPNAD患者雙側(cè)腎上腺影像學(xué)檢查可完全正常；根據(jù)影像學(xué)診斷較困難，需結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果。原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病腎上腺腺瘤來源于腎上腺皮質(zhì)功能性/無功能性—對(duì)側(cè)腎上腺是否萎縮醛固酮腺瘤/皮質(zhì)醇腺瘤CT表現(xiàn)：平掃腺瘤多呈單發(fā)類圓形實(shí)性腫塊，邊緣光滑，無周圍浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移性改變，腫瘤直徑多為1cm～10cm，少數(shù)病例可多發(fā)。左腎上腺醛固酮腺瘤雙側(cè)腎上腺多發(fā)醛固酮腺瘤腎上腺腺瘤CT表現(xiàn)：腺瘤中多含有脂肪成分，平掃CT值較低，可在10HU～20HU以下，極少數(shù)腺瘤內(nèi)會(huì)出現(xiàn)髓脂肪增生即明確脂肪密度，少數(shù)病變可有鈣化，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)出血、壞死和囊變。MR表現(xiàn)：

形態(tài)、大小及增強(qiáng)特點(diǎn)類似于CT檢查，T1WI和T2WI信號(hào)強(qiáng)度均與肝臟相近，由于病變內(nèi)脂質(zhì)成分較多，故MR反相位信號(hào)強(qiáng)度明顯降低。右腎上腺腺瘤伴髓脂肪增生右腎上腺腺瘤伴鈣化及出血左腎上腺功能性皮質(zhì)醇腺瘤肺癌患者，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位19HU164HU48HUAPW=[(164-48)/(164-19)]×100%=80%>60%RPW=[(164-48)/164]×100%=70.7%>40%腺瘤！嗜鉻細(xì)胞瘤三聯(lián)征：

心悸、頭痛、大汗三高癥：

陣發(fā)性高血壓、高代謝、高血糖“六10腫瘤（sixtenstumor）”：10%腎上腺外、10%多發(fā)、10%雙側(cè)腎上腺、10%家族性/合并綜合征，10%惡性、10%無功能嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤少見類型：①M(fèi)ENⅡA型：50%，

Sipple綜合征—甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)和嗜鉻細(xì)胞瘤共存；

②MENⅡB型：90%，典型者為甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和粘膜神經(jīng)瘤??；

③vonHippel-Lindau綜合征：10%；

④神經(jīng)纖維瘤?。?%～2%；

⑤結(jié)節(jié)性硬化癥；

以上疾病并發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤多為惡性、多發(fā)或累及雙側(cè)腎上腺，常有家族性/遺傳性，腎上腺內(nèi)外發(fā)生率相近。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺髓質(zhì)，腫瘤內(nèi)常見出血、壞死和囊變；異位嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腹膜后中線兩旁沿交感神經(jīng)鏈分布的區(qū)域，上至顱底，下至盆底，常見部位為縱隔內(nèi)、腹主動(dòng)脈旁、腎門附近、腸系膜根部和膀胱等，異位嗜鉻細(xì)胞瘤可多發(fā)，壞死液化相對(duì)少見，腹主動(dòng)脈旁病灶?？梢姼怪鲃?dòng)脈小分支供血。嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤常較大，多不規(guī)則，與周圍組織器官分界不清，瘤體內(nèi)壞死、出血、囊變多見，可有片狀鈣化，轉(zhuǎn)移好發(fā)部位依次為肝臟、肺、淋巴結(jié)、脊柱、肋骨和顱骨，部分轉(zhuǎn)移可為功能性病灶；無功能嗜鉻細(xì)胞瘤常較大（>10cm)，良性膨脹生長(zhǎng)，中心可有壞死囊變，但血兒茶酚胺水平正常，這類病變有時(shí)具有潛在功能性，當(dāng)應(yīng)急刺激、外力擠壓和外傷時(shí)可引發(fā)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)常為類圓形、邊界清晰的軟組織密度腫塊，少數(shù)為分葉狀或不規(guī)則形，多數(shù)直徑約3～5cm，個(gè)別可達(dá)10cm以上。平掃腫瘤密度與大小有關(guān)，腫瘤實(shí)性成分為等密度，壞死囊變區(qū)為低密度，腫瘤內(nèi)出血可呈稍高密度，鈣化呈高密度。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分多呈明顯強(qiáng)化，壞死囊變無明顯強(qiáng)化，故較大嗜鉻細(xì)胞瘤邊緣強(qiáng)化常較明顯，呈厚壁不規(guī)則改變，中心無明顯強(qiáng)化的壞死囊變成分使得腫瘤呈多房性改變。嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)腹部CTA?？梢姽┭?jiǎng)用}，部分病變可見引流靜脈，術(shù)前發(fā)現(xiàn)腫瘤血管對(duì)于外科手術(shù)或介入栓塞治療方案的制定有一定幫助。嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)70%～90%的嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺區(qū)，常為單發(fā)，10%可多發(fā)，腫瘤可發(fā)生于雙側(cè)腎上腺，亦可腎上腺內(nèi)外同時(shí)發(fā)生；雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤也可同時(shí)發(fā)生壞死囊變，此時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化不明顯。嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)異位嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于交感神經(jīng)鏈分布的各部位，多數(shù)位于腎門和腹主動(dòng)脈旁，較小病變常呈類圓形，實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，較大病變常呈分葉狀，病變內(nèi)壞死較多，少數(shù)病變發(fā)生大面積壞死液化，以囊性密度為主，可伴有周邊點(diǎn)片狀鈣化，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見條索狀強(qiáng)化較明顯的軟組織密度影；除腹主動(dòng)脈旁外，膀胱也是異位嗜鉻細(xì)胞瘤好發(fā)部位之一，少見情況下可發(fā)生于腎臟。異位嗜鉻細(xì)胞瘤之眾生相異位嗜鉻細(xì)胞瘤之少見部位嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%，其生長(zhǎng)速度較快，瘤體多不規(guī)則，密度不均勻，與周圍組織器官分界不清，壞死、出血及囊變發(fā)生率更高，?？赏瑫r(shí)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變，且術(shù)后復(fù)發(fā)幾率高。右腎上腺區(qū)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，患者既往因右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后半年再發(fā)高血壓，穿刺病理結(jié)果示惡性嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)鑒別診斷綜合診斷：臨床癥狀&實(shí)驗(yàn)室檢查、強(qiáng)化特征&APW&RPW（vs腺瘤、轉(zhuǎn)移）腎上腺周圍正常組織器官結(jié)構(gòu)腹部腫物腎上腺位于脾靜脈后方，推壓脾靜脈向前上移位、脾向外側(cè)及前上移位；胰尾腫物使脾靜脈后移、脾外移；脾來源腫物常與腹壁貼近向前外生長(zhǎng)，使得脾靜脈向內(nèi)擠壓。高血壓患者，藥物控制不佳，左腎上腺區(qū)占位手術(shù)病理：副脾查體發(fā)現(xiàn)胰尾區(qū)囊性占位手術(shù)病理：嗜鉻細(xì)胞瘤伴大片壞死腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺原發(fā)惡性腫瘤，發(fā)病率低，約為1/100萬～2/100萬；男女性發(fā)病率相近，平均發(fā)病年齡為40歲；約25%～50%腎上腺皮質(zhì)癌為非功能性；病變形態(tài)不規(guī)則或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者——惡性；惡性皮質(zhì)癌常較大，易于較大的無功能性腺瘤相混淆，兩者均可發(fā)生出血、壞死、囊變和鈣化等——更常見于皮質(zhì)癌。腎上腺皮質(zhì)癌的CT表現(xiàn)10%為雙側(cè)受累；較大，可達(dá)7cm～20cm，多有包膜，呈分葉狀，惡性者包膜可不完整，邊緣不規(guī)則；平掃多為中等密度，中央由于壞死囊變密度常較低，若有出血?jiǎng)t密度稍高（50HU～90HU），鈣化較多見（斑點(diǎn)狀/粗大沙礫樣)；腫瘤實(shí)質(zhì)中度強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)無強(qiáng)化；轉(zhuǎn)移——腫大淋巴結(jié)、相應(yīng)轉(zhuǎn)移灶。腎上腺皮質(zhì)癌的CT表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)癌的鑒別診斷vs

腺瘤：APW&RPW；vs

轉(zhuǎn)移癌：形態(tài)上難以區(qū)分，需依賴于臨床病史和實(shí)驗(yàn)室檢查；

①

轉(zhuǎn)移癌發(fā)生鈣化者少見；

②50%的轉(zhuǎn)移癌為雙側(cè)性；

③在已知患者原發(fā)腫瘤的基礎(chǔ)上若發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺腫塊—轉(zhuǎn)移癌；④在無臨床和影像學(xué)診斷依據(jù)時(shí)，由于轉(zhuǎn)移癌發(fā)病率高于皮質(zhì)癌，故應(yīng)先考慮轉(zhuǎn)移癌的診斷。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童常見惡性腫瘤，80%<3歲，男孩多見，偶有青少年發(fā)病，成人罕見；約50%初診時(shí)即已有轉(zhuǎn)移；臨床癥狀：無痛性腹部包塊，轉(zhuǎn)移癥狀，兒茶酚胺增多；CT表現(xiàn)：不規(guī)則軟組織密度腫塊，常較大，可合并出血、壞死或鈣化（化療后明顯），少數(shù)病變僅為軟組織密度腫塊，其內(nèi)可含有脂肪密度，無鈣化成分，診斷較為困難；CT診斷價(jià)值：定位、正常腎上腺消失腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，后縱隔>腹膜后>腎上腺;臨床癥狀：無痛性腹部腫塊，分泌兒茶酚胺-高血壓，分泌血管活性腸肽-慢性腹瀉；CT表現(xiàn)：邊界清晰，沿腹膜后間隙蔓延生長(zhǎng)，較大病變可出現(xiàn)囊變、出血、斑點(diǎn)狀鈣化等；輕至中度延遲強(qiáng)化——粘液性基質(zhì)成分。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)腎上腺淋巴瘤原發(fā)性——腎上腺功能低下，繼發(fā)性——淋巴瘤的全身癥狀；單側(cè)或雙側(cè)較大腫塊，均勻較低密度，邊界清楚，少數(shù)病例腎上腺彌漫性腫大，維持原有形態(tài)；腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)更低密度壞死區(qū)或高密度出血灶和鈣化灶，化療后較常見；呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)時(shí)，易包繞和侵犯腎上極，但不使其發(fā)生移位；呈輕度至中度強(qiáng)化，壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化腎上腺淋巴瘤的CT表現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌器官轉(zhuǎn)移：肺、肝、骨骼、腎上腺；腎上腺轉(zhuǎn)移的原發(fā)腫瘤：肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌、胃癌、胰腺癌、結(jié)腸癌和惡性黑色素瘤等；雙側(cè)發(fā)生轉(zhuǎn)移者約50%；多為無功能性腎上腺轉(zhuǎn)移癌的CT表現(xiàn)一般較小，1cm～3cm常見；單側(cè)或雙側(cè)，部分病例可為單側(cè)巨大腫塊；病灶密度較均勻，邊界清晰，呈圓形或類圓形，病灶較大時(shí)可出現(xiàn)出血、壞死和囊變；腫瘤實(shí)性成分輕至中度強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，不具特異性；腎上腺外原發(fā)病變。腎上腺轉(zhuǎn)移癌的CT表現(xiàn)腎上腺囊腫內(nèi)皮性囊腫（45%）、假性囊腫（39%）、上皮性囊腫（9%）和寄生蟲性囊腫（7%）（Foster分型，1966年）；臨床表現(xiàn)取決于囊腫的大小和與周圍組織器官的關(guān)系，除腫瘤壞死液化形成的囊腫外，較小的囊腫多無臨床癥狀。腎上腺囊腫的CT表現(xiàn)圓形或類圓形，均勻液性低密度病變，0～20HU，囊內(nèi)容物蛋白