遇到長(zhǎng)QT綜合征病人醫(yī)生怎么辦演示文稿

遇到長(zhǎng)QT綜合征病人醫(yī)生怎么辦演示文稿本文檔共39頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分一、定義

長(zhǎng)QT綜合征（LongQTSyndrome,LQTS）亦稱QT間期延長(zhǎng)綜合征，是一種心室復(fù)極延遲的疾病，表現(xiàn)為心電圖上QT間期延長(zhǎng)（圖1），這種QT間期延長(zhǎng)可能是先天的也可能是獲得的。受累患者處于暈厥、癲癇、惡性心律失常的危險(xiǎn)之中，常導(dǎo)致猝死。在心律失常發(fā)作期間，心臟輸出嚴(yán)重受損，常導(dǎo)致暈厥或癲癇樣發(fā)作。盡管這些事件多數(shù)是自限性的，但這種心律失常還是有導(dǎo)致室顫和猝死的潛在可能。由于潛在的致命性后果，及時(shí)識(shí)別LQTS患者就顯得極為重要。本文檔共39頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分心電形成示意圖本文檔共39頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分Q-T間期—從QRS波群起點(diǎn)至T波終點(diǎn)代表心室肌除極、復(fù)極全過程所需時(shí)間

正常范圍：心率在60-100次/分時(shí)，

QT為0.32″-0.44″

QTc：為校正的QT間期，是心率60次/分QT間期，常用。

QTc＝Q-T/√R-R

正常最高值為0.44″本文檔共39頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分QT間期延長(zhǎng)：Q-T-U具易變性延長(zhǎng)程度變異較大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）為肯定；≤０41s／0.44s為排除12％基因基因異常者ＱＴ間期正常，30％在ＱＴ在臨界，即４０％患者不能單用ＱＴc診斷。Ｔ波電交替：Ｔ波極性和幅度的交替，最常見于情緒激動(dòng)或體力活動(dòng)時(shí)，是心電不穩(wěn)定的標(biāo)志，常先于TdP出現(xiàn)，提示病人高危狀態(tài)。本文檔共39頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分本文檔共39頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分本文檔共39頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分校正QT間期（QTc）QTc是校正后的QT值，以心率60次/分計(jì)算正常值固定因QT間期受心率的影響，有人主張需根據(jù)心率對(duì)QT間期進(jìn)行校正，計(jì)算校正的QT間期（QTc），其計(jì)算方法如下：

1、平方根校正法（Bazett‘s）法：QTc=QT/(RR1/2)

2、修正的平方根校正（ModifiedBazett’s）法：QTc=QT+A（1-RR1/2）

3、立方根校正（Fridercia‘s）法：QTc=QT/（RR1/3）

4、直II線回歸校正（Sagie’s）法：QTc=QT+A（1-RR)=QT+0.154(1-RR)

5、指數(shù)校正（Sarma‘s）法：QTc=QT-B[Exp（-K*1000）-Exp（-K*RR）]

其中A，B，K是回歸系數(shù)；Exp是指數(shù)；RR，QT，QTc單位是s。Molnar等研究表明后幾種校正方法較Bazett’s法無明顯優(yōu)勢(shì)。

注：個(gè)人感覺重要的還是QT間期的測(cè)量。QT間期是QRS波起點(diǎn)至T波終點(diǎn)的時(shí)段，其測(cè)量中主要是對(duì)T波終點(diǎn)的確定。有時(shí)確定T波終點(diǎn)比較困難，所引起的誤差可達(dá)數(shù)十毫秒。特別是T波呈雙峰，倒置，低平或有明顯u波時(shí)。不能精確判斷QRS波起點(diǎn)所引起的誤差恨小，一般不超過10毫秒。目測(cè)法中一般采用TP段或QRS波起點(diǎn)水平線作為等電位參考基線，但也有以PR段作為等電位參考基線的。T波終點(diǎn)應(yīng)是：1。T波下降支與等電位線（TP線）的交點(diǎn)；2。如u波干擾T波終點(diǎn)的測(cè)量，則取T波與u波之間的轉(zhuǎn)折點(diǎn)或T波下降支切線與等電位線的交點(diǎn)。如T波過于低平，偽差嚴(yán)重，測(cè)量有困難，則放棄該導(dǎo)聯(lián)。本文檔共39頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分QT離散度（QTd）是一項(xiàng)評(píng)價(jià)心臟復(fù)極同步程度的新指標(biāo)定義：常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖中最長(zhǎng)QT與最短QT之差（QT最大－QT最?。?/p>

QT離散度的應(yīng)用

1長(zhǎng)QT間期綜合癥：離散度高達(dá)178ms顯著高于心梗后應(yīng)用索他洛爾而產(chǎn)生類似TQ間期的患者60ms，心室復(fù)極的非同步性增長(zhǎng)是長(zhǎng)QT間期綜合癥患者心律失常的電生理基礎(chǔ)，還有研究表明，長(zhǎng)QT間期綜合癥患者在使用β阻滯劑有效治療效果后，QT離散度顯著下降，無效的患者在做左側(cè)頸交感神經(jīng)節(jié)切除后，QT離散度顯著下降。

2冠心?。杭毙孕墓r(shí)的QT離散度增加，成功溶栓使之降低。

3抗心律失常藥物療效判定：Ⅲ類抗心律失常藥物治療與其延長(zhǎng)QT間期而不增加QT離散度有關(guān)。

4其他應(yīng)用在肥厚型心肌病，心力衰竭，特發(fā)性室性心動(dòng)過速糖尿病自主神經(jīng)功能紊亂等方面都有研究，但臨床應(yīng)用價(jià)值尚無定論。一個(gè)令人困惑的問題：U波的處理

從發(fā)生機(jī)制上講，T波反映心室復(fù)極，而U波很可能是心肌細(xì)胞早期后除極的結(jié)果。高大U波造成的心律失常，其機(jī)制可能與觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)。而與QT離散度增加相關(guān)的心律失常機(jī)制為折返。所以經(jīng)典概念上的QT離散度測(cè)算不包括U波。本文檔共39頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分QT間期的測(cè)量和QT離散度的計(jì)算A、引起心電圖12導(dǎo)聯(lián)上QT間期不一的內(nèi)在因素至少包括以下三方面：

（1）各心電圖導(dǎo)聯(lián)上QRS波的起始不同步，右胸導(dǎo)聯(lián)的QRS起始早于其它導(dǎo)聯(lián)；

（2）不同心電圖導(dǎo)聯(lián)上的T波的結(jié)束不一致；

（3）當(dāng)某些導(dǎo)聯(lián)上T波明顯低平或與U波融合時(shí)，T波的終點(diǎn)難以確定。

B、QRS波的起始：由于心電圖導(dǎo)聯(lián)上QRS波的起始差異一般在十余毫秒以內(nèi)，而且起始多清晰可辨，因而在QT離散度的計(jì)算上常常將這一差異忽略。

C、T波終點(diǎn)的確定：

方法①T波下降支最陡峭處的切線與基線的相交點(diǎn)；

方法②當(dāng)T波下降支較直時(shí)，取T波回到基線的那一點(diǎn)；

方法③存在明顯U波時(shí)，取T波與U波之間的谷底；

方法④當(dāng)U波與T波部分融合時(shí)，作T波下降支的延長(zhǎng)線，取延長(zhǎng)線與基線的交點(diǎn)。

D、對(duì)記錄圖和測(cè)量方法的要求：一般認(rèn)為記錄紙速以50mm/s為佳，過快的紙速可能使T波終點(diǎn)難以確定，而較慢的紙速可能影響測(cè)量精度。如果有較好的計(jì)算機(jī)測(cè)量系統(tǒng)，25mm/s的記錄速度仍可以接受。如果采用人工測(cè)量，一般需用復(fù)印放大數(shù)倍后再測(cè)量，否則測(cè)量誤差可能很大。

E、為了減少測(cè)量誤差，一般要求取連續(xù)測(cè)量三個(gè)心動(dòng)的平均數(shù)。由于房顫時(shí)心率變化很大，又由于基線不穩(wěn)，影響T波終點(diǎn)的判斷，故難以對(duì)這類患者進(jìn)行QT離散度分析。

F、完全性束支傳導(dǎo)阻滯不但造成QRS波寬大畸形，也可能影響心室復(fù)極。至于在多大程度上影響QT離散度尚缺乏研究，因此這些病例一般也不能與其它病例混合分析。

G、由于QT間期受自主神經(jīng)功能影響，心電圖記錄時(shí)間也可能影響QT離散度，雖然這種影響的程度尚不清楚，但對(duì)同一患者做再次檢查時(shí)仍需考慮這一因素在內(nèi)。

H、由于QT間期受心率的影響，QT離散度也可能隨之變化。但不同心率時(shí)影響心室易感性的是QT離散度的絕對(duì)值還是相對(duì)值，仍是一個(gè)值得探討的問題本文檔共39頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分1LQTS的病因?qū)W

LQTS可以是先天性的，也可以是獲得性的。1957年Jervell和Lange-Nielsen報(bào)告了遺傳性LQT的第一種形式，后被稱做Jervell-Lange-Nielsen（JLN）綜合征。他們描述了一個(gè)挪威家庭,6個(gè)孩子中有4個(gè)患先天性耳聾，QT延長(zhǎng)和反復(fù)暈厥，其中3個(gè)發(fā)生猝死。父母健康，無暈厥或其它病史。1963年，Romano等和Ward獨(dú)立報(bào)告了聽力正常但有QT延長(zhǎng)和暈厥的病例。這種更常見的遺傳性LQT形式被稱做Romano-Ward（RWS）綜合征。本文檔共39頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分從90年代初開始，一系列里程碑式的研究奠定了遺傳性LQTS的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)。LQTS是第一種已證實(shí)由編碼離子通道的基因突變而引起的心律失常。RWS至今已有7個(gè)基因亞型，而JLN有2個(gè)。通常RWS為常染色體顯性遺傳，父母只要有一方攜帶異?；蚣瓤蓚鹘o后代。JLN為常染色體隱性遺傳，父母雙方必須都攜帶有異常突變才會(huì)使子女受累。一般JLN患者癥狀更嚴(yán)重，猝死的幾率也更高。也有報(bào)道偶發(fā)病例由新發(fā)基因突變導(dǎo)致QT間期延長(zhǎng)，即只有先癥者攜帶突變，父母雙方基因均正常。本文檔共39頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分注：Iks：緩慢激活延遲整流鉀電流；Ikr：快速激活延遲整流鉀電流；INa：鈉電流本文檔共39頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分獲得性LQTS許多原因可引起獲得性LQTS，其中藥物是最常見的誘因。尤其是抗心律失常藥，很容易引起QT間期延長(zhǎng)和TDP。奎尼丁甚至在治療劑量之下就可以延長(zhǎng)QT間期促發(fā)心律失常。普魯卡因胺和索他洛爾更經(jīng)常地在中毒劑量時(shí)致心律失常。盡管胺碘酮也有延長(zhǎng)QT間期作用，但它的致心律失常性卻很低。利多卡因不延長(zhǎng)QT間期。本文檔共39頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分獲得性LQTS心源性心律失常（完全心臟阻滯，嚴(yán)重心動(dòng)過緩性心律失常），冠心病，心肌炎，低體溫代謝性酗酒，可卡因或有機(jī)磷化合物中毒，心肌缺血，神經(jīng)性厭食癥或貪食癥，電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥,低鎂血癥,低鈣血癥），甲狀腺功能低下，液體蛋白飲食神經(jīng)源性腦血管意外，腦炎，蜘蛛膜下腔出血，創(chuàng)傷性腦損傷，自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,人類免疫缺陷疾病本文檔共39頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分藥源性心臟科用藥：奎尼丁普魯卡因胺雙異丙吡胺索他洛爾伊布利特胺碘酮苯胺芐普地爾多菲菜德氟卡尼壽必山依拉地平莫昔普利尼卡地平非心臟科用藥：紅霉素格雷沙星左氟沙星斯帕沙星噴他脒金剛烷胺氯喹酚噻嗪氟哌啶醇特非那定阿司咪唑酮康唑伊曲康唑丙丁酚酮色林西沙比得地昔帕明冬眠靈多拉司瓊氟哌利多苯丙氨酯氟西汀膦甲酸磷苯妥英鹵泛群米怕明左醋美沙朵美索達(dá)嗪那拉曲坦奧曲肽帕羅西汀匹莫齊特歸他品利培酮沙美特羅舍曲林舒馬曲坦他莫昔芬硫利達(dá)嗪替托尼定頑發(fā)克星佐帕司通佐米曲坦三環(huán)抗抑郁藥罌粟堿免疫抑制劑蒽環(huán)類化療藥三氧化二砷等本文檔共39頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分臨床表現(xiàn)臨床病程各式各樣，從終身無癥狀到反復(fù)暈厥到猝死皆有。發(fā)生心臟事件的高危因素包括：先前的暈厥病史、有心律失常記錄和心臟驟停復(fù)蘇史、先天性耳聾病史、女性等。女性發(fā)生暈厥的危險(xiǎn)高，尤其在經(jīng)期和產(chǎn)后期容易發(fā)作，懷孕和生產(chǎn)時(shí)似乎相對(duì)安全。

RWS綜合征患者只有ECG上QT間期延長(zhǎng)。臨床表現(xiàn)可能還包括暈厥、猝死、癲癇。偶爾還發(fā)生非心臟性異常（即糖尿病，哮喘或并指）。RWS綜合征最常見，多數(shù)RWS呈常染色體顯性遺傳，后代患病的幾率理論值為50%。嬰兒猝死綜合征（SIDS）可能也涉及到LQTS。JLN綜合征相對(duì)少見，為常染色體隱性遺傳。其臨床表現(xiàn)除與RWS綜合征患者一樣的癥狀外，還有神經(jīng)性耳聾。JLN綜合征患者QT間期比RWS綜合征患者要長(zhǎng)，發(fā)生暈厥和猝死等惡性事件的概率也高。本文檔共39頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分注：*除外繼發(fā)性TdP；得分〉4分為肯定的LQTS，2-3分為可能的LQTS，≤1分，可能性小。本文檔共39頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分LQTS的電生理學(xué)發(fā)病機(jī)制本文檔共39頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分A.正常動(dòng)作電位及相應(yīng)ECG。B.IKr的功能異常導(dǎo)致鉀離子外流受阻，胞內(nèi)鉀過剩，見于兩種先天性LQTS亞型（LQT2，LQT6）及多數(shù)藥物引起的LQTS。C.INa的功能異常,鈉通道延遲關(guān)閉（先天性LQTS3亞型）導(dǎo)致鈉離子內(nèi)流再次增加，胞內(nèi)鈉過剩。本文檔共39頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分TdP的快速識(shí)別TdP的兩個(gè)ECG特征有助于建立診斷，即它典型的啟動(dòng)模式和它的形態(tài)。幾乎所有的獲得性LQTS和大多數(shù)遺傳性LQTS（至少在成人患者）引起的心律失常前面都有長(zhǎng)間歇存在。這些長(zhǎng)間歇或是通過竇性心律失常、或是通過竇性停搏引起TdP，不過更經(jīng)常見到的是期外收縮后間歇。期外收縮后的間歇越長(zhǎng)，其后的TdP發(fā)作時(shí)間越長(zhǎng)。從形態(tài)上講，TdP發(fā)作時(shí)QRS波群沿基線上下翻轉(zhuǎn)，不斷變換其振幅。但應(yīng)注意，當(dāng)TdP只是短陣發(fā)作或只有單個(gè)導(dǎo)聯(lián)記錄時(shí)這種扭轉(zhuǎn)的形態(tài)可能并不明顯。另外，室性早搏二聯(lián)律發(fā)作時(shí)期前收縮可能掩蓋QT段的終末部分，從而導(dǎo)致低估QT時(shí)程。針對(duì)TdP，已經(jīng)有特異有效的治療方法，所以只要室性心動(dòng)過速是間歇依賴性的，應(yīng)考慮其是否為TdP。一個(gè)LQTS患者出現(xiàn)室性早搏二聯(lián)律應(yīng)被視為危險(xiǎn)在即，需要及時(shí)正確治療。本文檔共39頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分TdP的分型

TdP分兩類：（1）間歇依賴型TdP，如前所述。（2）兒茶酚胺依賴型（心動(dòng)過速依賴型）TdP，竇性心動(dòng)過速之后的室性心律失常通常在緊張的情況下發(fā)生。而在臨床情況下，間歇依賴型TdP更普遍，某些數(shù)據(jù)提示，兒茶酚胺依賴型TdP發(fā)生在先天性LQTS更嚴(yán)重的表型中，尤其是在幼年就多次發(fā)作惡性心律失常的嬰幼兒中。本文檔共39頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分本文檔共39頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分本文檔共39頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分本文檔共39頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分兒茶酚胺依賴型TdP本文檔共39頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分TdP的緊急處理轉(zhuǎn)化成室顫的TdP需要直流電擊來終止。不過，大多數(shù)情況下TdP并不是持續(xù)的，甚至持續(xù)一段時(shí)間的心律失常也可能自發(fā)終止。鑒于直流電擊造成的緊張可能會(huì)使心律失常復(fù)發(fā)，電擊的發(fā)放應(yīng)在患者失去知覺或給予鎮(zhèn)靜劑之后。更大的挑戰(zhàn)是如何預(yù)防TdP的再次發(fā)作。緊急措施包括：撤掉所有可能誘發(fā)TdP的藥物、抑制EAD、提高基礎(chǔ)心率、服用鎮(zhèn)靜劑等。本文檔共39頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分TdP的緊急處理抑制EAD臨床和實(shí)驗(yàn)證據(jù)都證實(shí)Mg2+可有效抑制TdP。在體實(shí)驗(yàn)顯示Mg2+可通過降低EAD振幅到閾值下（阻滯Ca2+內(nèi)流）抑制觸發(fā)性心律失常。臨床用2g硫酸鎂溶于20毫升10%的溶液中靜脈注射。多數(shù)患者在注射過程中有“面部潮紅”現(xiàn)象，癥狀的輕重取決于注射的速度。對(duì)無癥狀的室性早搏二聯(lián)律患者（即將發(fā)生TdP）注射速度要慢（2g/2分鐘）；而對(duì)TdP正在發(fā)作過程中的患者注射速度要快（2g/30-60秒）。隔5-15min可再次給藥2g。也可3-10mg/min持續(xù)靜點(diǎn)，但大劑量時(shí)可能發(fā)生中毒反應(yīng)。喪失膝反射是鎂中毒的信號(hào)。隨著血鎂濃度的升高，可能會(huì)發(fā)生低血壓、昏睡、以至心臟驟停。鎂還可能使業(yè)已存在的房室結(jié)傳導(dǎo)異?；虻脱獕簮夯贿^，在建議劑量下這些副作用都很輕。補(bǔ)鎂的同時(shí)必須補(bǔ)充足夠的鉀，要使血清鉀水平>4.5mmol/L。利多卡因通過阻滯鈉內(nèi)流也可能抑制EAD，但對(duì)TdP患者的有效率只有50%。

本文檔共39頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分TdP的緊急處理提高基礎(chǔ)心率臨時(shí)起搏可以挽救TdP患者的性命。開始時(shí)的起搏頻率有必要設(shè)在100-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏頻率應(yīng)逐漸下降到最低的可預(yù)防室性早搏的頻率。在獲得性LQTS患者，β-腎上腺能激動(dòng)劑異丙腎上腺素也可以用來提高基礎(chǔ)心率預(yù)防TdP的復(fù)發(fā)；而在先天性LQTS患者，β-阻斷劑是長(zhǎng)期的治療藥物。其實(shí)這兩種形式的LQTS具有相似的病理生理學(xué)基礎(chǔ)，它們都是鉀外流的阻滯造成的，因此這種治療上的差別矛盾令人費(fèi)解。一個(gè)可能的解釋是，異丙腎上腺素可使外向鉀電流和內(nèi)向鈣電流都增加，在正?；騃Kr被阻滯（快速激活延遲整流鉀電流，多數(shù)獲得性LQTS都是該電流受阻）的情況下，外向鉀電流的增加占優(yōu)勢(shì)，所以導(dǎo)致的最終結(jié)果是凈外向電流的增加和復(fù)極縮短。另一方面，當(dāng)IKs被阻滯（緩慢激活延遲整流鉀電流受阻，遺傳性LQTS的主要形式）時(shí)，β-腎上腺能激動(dòng)引起很小的外向鉀電流增加和相對(duì)大的內(nèi)向鈣電流增加，結(jié)果異丙腎上腺素會(huì)延長(zhǎng)復(fù)極、促發(fā)EAD。然而，LQTS有遺傳異質(zhì)性，不同的基因型影響不同的通道。而且，在一個(gè)藥物誘發(fā)TdP的模型中，不同的異丙腎上腺素劑量可能加重也可能抑制EAD。因此，只有符合以下所有標(biāo)準(zhǔn)時(shí)才使用異丙腎上腺素：TdP確切地是由獲得性LQTS引起的、有相應(yīng)的心動(dòng)過緩、TdP是間歇依賴性的、心臟起搏不能馬上實(shí)施。當(dāng)鎂無效時(shí)，如果發(fā)作時(shí)是竇性心動(dòng)過速或如果患者是在起搏器保護(hù)之下，靜脈給予β-阻斷劑對(duì)“心律失常風(fēng)暴”的急性控制可有作用。

本文檔共39頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分遺傳性LQTS的長(zhǎng)期治療循證醫(yī)學(xué)實(shí)踐證明，LQTS的標(biāo)準(zhǔn)治療是抗腎上腺素能治療（β-阻滯劑，LCSD），對(duì)少數(shù)病例，需要輔以起搏器或埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）除顫器治療。其它如補(bǔ)鉀、美西律等僅是“探索性”治療措施，必須在正規(guī)的抗腎上腺素能治療的前提下應(yīng)用。在β-阻滯劑的使用中似乎所有的β-阻滯劑都有效，但以普洛奈爾（2-4mg/kg/天）和納多洛爾（0.5-1mg/kg/天）為最常用。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)的峰值心率下降30%可能為β-阻滯劑到達(dá)最大合適劑量的指標(biāo)之一。β-阻滯劑的合適劑量應(yīng)保持在能控制癥狀為度。應(yīng)通過臨床表現(xiàn)、HOLTER跟蹤、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等定期評(píng)價(jià)治療效果。注意即使服用最大耐受劑量的β-阻滯劑，患者的長(zhǎng)期病死率仍有6%，所以對(duì)這些β-阻滯劑治療無效的患者應(yīng)考慮采取其它治療方式。另外一點(diǎn)是，LQTS疾病的發(fā)病特點(diǎn)是發(fā)作起來雖兇險(xiǎn)，但不發(fā)作時(shí)表現(xiàn)又和正常人一樣，這使得患者很難堅(jiān)持長(zhǎng)期甚至終生服藥，尤其是有癥狀的青少年患者，所以對(duì)LQTS患者經(jīng)常的提醒和知識(shí)普及教育也很重要。本文檔共39頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分左心交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)左心交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)在單腔氣管插管麻醉下，直接經(jīng)鎖骨下入路分離到左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)，在下1/3處離斷，然后向下分離直到胸3交感鏈，切除，進(jìn)行病理學(xué)分析。切除范圍包括左星狀神經(jīng)節(jié)下半部及胸1~4或1~5交感神經(jīng)結(jié)。無須開胸，手術(shù)時(shí)間只需30~40min。也可以采用經(jīng)電視胸腔鏡的方法，切除范圍類似。

2004年的資料顯示，在對(duì)147例行LCSD手術(shù)的LQTS患者生存狀況研究中發(fā)現(xiàn)，病人的平均QTc是543±65ms，LCSD可以將QTc縮短39±54ms（p<0.001），平均隨訪7.8年,總猝死率為7%;心臟事件的發(fā)生率降低了91%；術(shù)后6個(gè)月內(nèi)QTc是否大于500ms是衡量病人術(shù)后危險(xiǎn)性高低的重要指標(biāo)。本文檔共39頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分左心交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)本文檔共39頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\21點(diǎn)32分