兒科泌尿系統(tǒng)疾病診療常規(guī)慢性腎衰竭診療規(guī)范

兒科泌尿系統(tǒng)疾病診療常規(guī)慢性腎衰竭【定義】慢性腎衰竭簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎衰（CRF），由于腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調(diào)節(jié)功能和內(nèi)分泌代謝功能?chē)?yán)重受損而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現(xiàn)一系列癥狀、體征和并發(fā)癥?！静∫颉啃篊RF的原因與第一次檢出腎衰時(shí)的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的CRF常是解剖異常的結(jié)果，如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以后的CRF則以后天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變?nèi)鏏lport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹?。【診斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征由于腎代償能力較強(qiáng)，CRF早期癥狀不明顯，且多為非特異性。相對(duì)成人腎衰，小兒時(shí)期患者生長(zhǎng)發(fā)育的停滯突出，腎性骨病易發(fā)生骨骼變形、骨痛、脫位；易出現(xiàn)心衰；神經(jīng)系統(tǒng)常有中樞神經(jīng)系改變，如抽搐、腦萎縮、智力落后等。各系統(tǒng)癥狀：（1）胃腸道：是最早、最常出現(xiàn)的癥狀，如食欲不振及厭食、惡心嘔吐、腹脹、舌及口腔潰瘍、口有氨味、上消化道出血等。（2）血液系統(tǒng)：=1\*GB3①貧血是尿毒癥病人必有的癥狀。貧血程度與尿毒癥（腎功能）程度相平行，促紅細(xì)胞生成素（EPO）減少為主要原因；=2\*GB3②出血傾向可表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血等。與血小板破壞增多、出血時(shí)間延長(zhǎng)等有關(guān)；=3\*GB3③白細(xì)胞異常：減少，趨化、吞噬和殺菌能力減弱，易發(fā)生感染。（3）心血管系統(tǒng)：是腎衰最常見(jiàn)的死因。=1\*GB3①高血壓：大部分病人有不同程度高血壓，容量依賴型及腎素依賴型，可引起動(dòng)脈硬化、左室肥大、心力衰竭；=2\*GB3②心力衰竭：常出現(xiàn)心肌病的表現(xiàn)，是水鈉潴留、高血壓及尿毒癥性心肌病等所致；=3\*GB3③心包炎：尿素癥性或透析不充分所致，多為血性，一般為晚期的表現(xiàn)；=4\*GB3④動(dòng)脈粥樣硬化：進(jìn)展迅速，血透者更甚，冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、全身周?chē)鷦?dòng)脈均可發(fā)生。（4）神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：早期可有疲乏、失眠、注意力不集中等。晚期出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)病變，感覺(jué)神經(jīng)較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)顯著。（5）腎性骨?。菏侵改蚨景Y時(shí)骨骼改變的總稱(chēng)，可引起自發(fā)性骨折，有癥狀者少見(jiàn)，如骨酸痛、行走不便等。（6）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：酸中毒時(shí)呼吸深而長(zhǎng)，尿毒癥性支氣管炎、肺炎（蝴蝶翼）及胸膜炎等。（7）皮膚癥狀：皮膚瘙癢、尿素霜沉積、尿毒癥面容，透析不能改善。（8）內(nèi)分泌失調(diào)：由腎生成的激素下降，在腎降解的激素上升。（9）易于并發(fā)嚴(yán)重感染，感染時(shí)發(fā)熱沒(méi)正常人明顯。2.輔助檢查（1）血生化檢查：應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血肌酐、尿素氮及電解質(zhì)濃度變化。（2）腎影像學(xué)檢查：腹平片、B超、CT、磁共振等檢查有助于了解腎臟的大小、形態(tài)，腎血管及輸尿管、膀胱有無(wú)梗阻，也可了解腎血流量、腎小球和腎小管的功能。腎衰竭時(shí)使用造影劑可能加重腎損害，須慎用。（3）腎活檢對(duì)原因不明的CRF，腎活檢是可靠的診斷手段，可幫助診斷和評(píng)估預(yù)后。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)腎功能不全一般做如下分級(jí)：=1\*GB2⑴代償期：腎單位受損未超過(guò)50%。GFR50～80ml/min，Scrl33～177μmol/L，無(wú)臨床癥狀。=2\*GB2⑵失代償期：GFR50～20ml/min，Scr達(dá)186～442μmol/L，臨床上有乏力、輕度貧血、食欲減退等全身癥狀；=3\*GB2⑶腎功能衰竭期：GFRl0～20ml/min，Scr451～707μmol/L，病人出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，代謝性酸中毒，水電解質(zhì)代謝紊亂；=4\*GB2⑷尿毒癥期：GFR<10ml/min，Scr>707μmol/L，臨床上代謝酸中毒加重，全身各系統(tǒng)癥狀突出?！捐b別診斷】小兒CRF病情進(jìn)展快慢差異較大。且腎臟具有較強(qiáng)的代償能力，早期患兒雖稍有腎濾過(guò)功能和腎小管濃縮功能降低，但臨床常無(wú)明顯癥狀，或呈非特異性癥狀，如惡心、嘔吐、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育差、高血壓、代謝性酸中毒等，造成CRF診斷困難。應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，認(rèn)真體格檢查及給予針對(duì)性、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，以免漏診和誤診。1.病史收集由于癥狀隱匿，患者可以腎功能衰竭入院，不能簡(jiǎn)單根據(jù)病史的長(zhǎng)短來(lái)區(qū)別急、慢性腎衰竭。了解既往慢性腎臟疾病或全身疾病的病史，是否有導(dǎo)致ARF的原始病因，如使用腎毒性抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥，甚至馬兜鈴類(lèi)中藥等有助于對(duì)間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死所致的CRF的診斷。2.CRF診斷線索多飲、多尿、夜尿頻繁，不明原因的貧血，既往尿檢偶然發(fā)現(xiàn)蛋白尿、高血壓等CRF的臨床癥狀，常為慢性腎功能失代償?shù)呐R床線索。3.體格檢查如年長(zhǎng)兒腹部檢查可觸及多囊腎、腎積水，遺傳性腎炎多伴有耳聾。體檢還可推斷CRF的程度及有無(wú)并發(fā)癥、腎外畸形等。4.實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)注意到某些失代償?shù)腃RF尿常規(guī)可為陰性。以下幾種常用檢查有助診斷：=1\*GB3①內(nèi)生肌酐清除率是目前診斷和判斷疾病進(jìn)展程度的常用指標(biāo)；=2\*GB3②自由水清除率是反映腎小管功能常用的檢查方法；=3\*GB3③腎臟B超檢查可了解腎臟的大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)及有無(wú)占位病變。CRF患者雙腎縮小不僅可以作為CRF診斷條析之一，并可與ARF相鑒別；=4\*GB3④腎盂造影應(yīng)慎重，以免發(fā)生造影劑腎?。?5\*GB3⑤尿系列蛋白檢查可區(qū)別各種尿蛋白的類(lèi)型，有助于分析CRF的病因?！局委煛恐委熢瓌t：=1\*GB3①治療引起CRF的原發(fā)病及急性加劇的誘因；=2\*GB3②糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡及其他代謝紊亂，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；=3\*GB3③治療并發(fā)癥；=4\*GB3④保護(hù)殘存腎單位功能、延緩腎衰進(jìn)展；=5\*GB3⑤對(duì)已發(fā)展至終末期患者，則以透析維持生命，爭(zhēng)取進(jìn)行腎移植。1.一般治療營(yíng)養(yǎng)、飲食治療對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的小兒更為重要。給予低蛋白、高熱能、富維生素飲食。應(yīng)用蛋、低磷奶粉等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，每日攝入量：1.2-1.5g/100熱卡。無(wú)水腫和高血壓患者無(wú)需特別限鈉限水，一般小兒氯化鈉不超過(guò)2g/d，低蛋白飲食加α-酮酸治療，注意復(fù)查血鈣濃度，高鈣血癥時(shí)忌用。主食應(yīng)采用去植物蛋白的麥淀粉。2.對(duì)癥治療（1）水、電解質(zhì)、酸堿平衡：高血鉀者需限富含鉀的食物（香蕉、橘子、巧克力、蘑菇等），慎用含鉀或影響鉀代謝的藥物，血鉀高于5.8mmol/L要積極治療，酸中毒有癥狀時(shí)可予碳酸氫鈉治療。（2）鈣磷代謝及腎性骨?。合薷缓资澄?，給予鈣劑及維生素D。（3）貧血：補(bǔ)充鐵劑、葉酸等，給予促紅細(xì)胞生成素，50~150單位/kg皮下注射，1-3次/w，Hb低于60g/L時(shí)，可予輸新鮮紅細(xì)胞。（4）高血壓：限鈉利尿無(wú)效者，可予鈣通道阻滯劑或腎上腺素能阻滯劑。循證醫(yī)學(xué)證明血管經(jīng)張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）對(duì)早、中期慢性腎衰患者在控制高血壓的同時(shí)可減低蛋白尿和延緩腎衰竭進(jìn)程。但應(yīng)用時(shí)應(yīng)慎重，密切觀察腎功能。一般認(rèn)為未曾用過(guò)ACEI者血清肌酐>265μmol/L即不宜用。應(yīng)用ACEI最初2個(gè)月內(nèi)血清肌酐值可能會(huì)上升，但升高幅度應(yīng)<30%，此時(shí)不應(yīng)停藥。但是，若用藥后血清肌酐值上升>30%，即應(yīng)停用ACEI，尋找腎缺血病因，努力糾正；若能糾正血清肌酐至用藥前水平，可以再用ACEI。若不能糾正，則不能再用ACEI。宜選用雙通道（如腎臟及肝膽）排泄者。ACEI中福辛普利從膽汁排泄量最大，腎衰竭時(shí)也毋需調(diào)整劑量。3.透析和腎移植：血液透析或腹膜透析。5歲以上腎移植成功率與成人相同。4.對(duì)因治療治療造成CRF的原發(fā)病及急性加劇的誘因?！痉旨?jí)及診治指引】慢性腎衰竭分級(jí)及診治指引評(píng)估負(fù)責(zé)醫(yī)生腎衰竭生理指標(biāo)生命體征（呼吸、心率、體溫）血壓尿量Ⅰ級(jí)ICU+專(zhuān)科三線醫(yī)生重不穩(wěn)定（需生命支持）重度升高無(wú)尿Ⅱ級(jí)三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）重不穩(wěn)定明顯升高無(wú)尿Ⅲ級(jí)二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）中穩(wěn)定升高無(wú)尿或少尿Ⅳ級(jí)一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）輕穩(wěn)定正常少尿【入院標(biāo)準(zhǔn)】門(mén)診擬診“慢性腎衰竭”有以下情形者可予入院：=1\*GB3①分級(jí)在失代償期（GFR50～20ml/min，Scr達(dá)186～442μmol/L）以上；=2\*GB3②明顯惡心、嘔吐、食欲減退、乏力、貧血等全身癥狀；=3\*GB3③代謝性酸中毒，水電解質(zhì)代謝紊亂；=4\*GB3④感染、無(wú)尿、重度蛋白尿、嚴(yán)重高血壓、心力衰竭、肺水腫、消化道出血；=5\*GB3⑤有精神癥狀或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、呼吸氨味、皮膚尿毒霜等提示尿毒癥表現(xiàn)。2.明顯少尿、無(wú)尿、水腫、咳嗽、咳粉紅色泡沫痰、氣促、心悶、嚴(yán)重高血壓，常提示心力衰竭、尿毒癥心包炎、肺水腫。3.突發(fā)神志改變、視力障礙、失語(yǔ)、抽搐、肢癱、面癱、高血壓等常提示高血壓腦病、腦血栓形成。4.出現(xiàn)嗜睡、表情淡漠、抽搐，應(yīng)注意休克、電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鈣、低鎂）、尿毒癥腦病等。5.心悸、心前區(qū)不適、心律失常，應(yīng)注意高鉀或低鉀血癥?！緯?huì)診標(biāo)準(zhǔn)】1.有多臟器功能障礙時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診。2.需要建立血液凈化臨時(shí)血管通路需要留置靜脈管者，請(qǐng)麻醉科會(huì)診。3.需要腹膜透析留置腹膜透析管者，請(qǐng)外科會(huì)診。4.需要評(píng)估和制定尿毒癥患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況和飲食計(jì)劃，請(qǐng)臨床營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診。5.需要評(píng)估患兒的心理狀況及心理干預(yù)，請(qǐng)心理科會(huì)診?！菊勗捯c(diǎn)】1.該病病程遷延，常呈不可逆轉(zhuǎn)的終末期腎病變，預(yù)后極差，死亡率高，需要長(zhǎng)期甚或終生的腎替代（血液透析、腹膜透析或腎移植）。病情加重期或有合并癥或并發(fā)癥時(shí)大多需住院治療。住院目的主要針對(duì)可危及生命的多種危險(xiǎn)因素（如感染、心力衰竭、尿毒癥心包炎、肺水腫、尿毒癥腦病、電解質(zhì)紊亂、嚴(yán)重貧血、上消化道出血等）。根據(jù)病情及并發(fā)癥不同，住院時(shí)間多需要1~4周。2.為評(píng)估病情和診斷并發(fā)癥和（或）合并癥，該病需要做的化驗(yàn)及檢查有：=1\*GB3①血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；=2\*GB3②肝腎功能、電解質(zhì)（包括鈣、磷、鎂、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病篩查（結(jié)核抗體、乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血?dú)夥治?、CRP、ASO、ESR、iPTH；=3\*GB3③24小時(shí)尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分類(lèi)、尿滲透壓或自由水清除率；=4\*GB3④腹部超聲、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，可能還需要補(bǔ)充其他化驗(yàn)及檢查項(xiàng)目。3.該病可能需要長(zhǎng)期血液透析或腹膜透析治療。關(guān)于透析療法的風(fēng)險(xiǎn)參閱本章第七節(jié)【談話要點(diǎn)】部分。4.告知本次住院的預(yù)計(jì)費(fèi)用?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1.本次住院的原因、誘因、臨床主要癥狀及重癥并發(fā)癥已消失或好轉(zhuǎn)，可以轉(zhuǎn)到腎專(zhuān)科門(mén)診繼續(xù)治療隨訪者。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥?！境鲈褐笇?dǎo)】1.慢性腎衰竭患兒在腎功能尚可代償時(shí)，應(yīng)在專(zhuān)科醫(yī)生和護(hù)士的指導(dǎo)下，采取積極的綜合療法，包括優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食、補(bǔ)充α-酮酸、應(yīng)用ACEI藥物等。若病情進(jìn)展到終末期尿毒癥，有條件時(shí)則應(yīng)接受腹膜透析、血液透析或腎移植治療。2.定期到腎病專(zhuān)科復(fù)診、隨訪觀察。出院初期一般每1~2周來(lái)院復(fù)診1次，病情穩(wěn)定以后可以3~4周來(lái)院復(fù)診。3.要避免勞累過(guò)度及強(qiáng)烈的精神刺激。預(yù)防感染，去除感染灶以減少病情惡化的誘因。有浮腫、高血壓、蛋白尿顯著及稍事行動(dòng)則癥狀加重者，均宜臥床休息。4.做好口腔護(hù)理，減少刺激，防止口腔潰瘍，影響進(jìn)食。注意保護(hù)皮膚，防止擦傷及發(fā)生褥瘡。5.病人頭痛、失眠、煩躁時(shí)，室內(nèi)光線要暗，以利病人休息，必要時(shí)用鎮(zhèn)靜劑。6.應(yīng)定時(shí)測(cè)量血壓，根據(jù)病情用降壓藥物，并且要堅(jiān)持定時(shí)服用。7.有出血現(xiàn)象時(shí)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)用止血藥。8.若出現(xiàn)以下情況，需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診治療：①氣促、胸悶、咳粉紅色泡沫痰；②少尿及無(wú)尿、血尿、蛋白尿加重；③惡心、厭食、精神萎靡；=4\*GB3④頭痛、嘔吐、抽搐、高血壓；=5\*GB3⑤血肌酐明顯增高、高血鉀、低血鈣、高血磷等；=6\*GB3⑥發(fā)熱、感染等

【門(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程】客服中心辦理診療卡和掛號(hào)客服中心辦理診療卡和掛號(hào)分診護(hù)士服務(wù)站分診1腎內(nèi)科專(zhuān)科門(mén)診問(wèn)診內(nèi)容：①水腫、少尿、蛋白尿、血尿②有無(wú)發(fā)熱、咳嗽、頭痛等門(mén)診護(hù)理初評(píng)估2生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)專(zhuān)科評(píng)估3Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)門(mén)診入院治療：對(duì)癥支持，血液凈化急診生命支持治療腎內(nèi)科專(zhuān)科會(huì)診綠色通道綠色通道優(yōu)先優(yōu)先有入院指征生命體征穩(wěn)定

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)住院護(hù)理初評(píng)估4生命體征、疼痛、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)、心理入臨床路徑，進(jìn)行專(zhuān)科評(píng)估3通知醫(yī)生處理請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診護(hù)理再評(píng)估臨床表現(xiàn)：水腫、少尿或無(wú)尿、蛋白尿、高血壓、頭痛、嘔吐、腎功能損害存在風(fēng)險(xiǎn)化驗(yàn)檢查：①三大常規(guī),ESR,CRP；②血液生化；③免疫學(xué)檢查；④泌尿系B