先天性心臟病血液動(dòng)力學(xué)改變

關(guān)于先天性心臟病血液動(dòng)力學(xué)改變第1頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第2頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第3頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三房間隔缺損

AtrialSeptalDefect，ASD

室間隔缺損

VentricularSeptalDefect，VSD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四聯(lián)癥授課內(nèi)容第4頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三病理解剖干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣下，約占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個(gè)第5頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第6頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第7頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

第8頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴(kuò)大、肥大血流量增加擴(kuò)張第9頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三血流動(dòng)力學(xué)總結(jié)左心容量負(fù)荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑動(dòng)力性PH梗阻性PH體循環(huán)供血不足第10頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三缺損大小與血流動(dòng)力學(xué)缺損大小與血流動(dòng)力學(xué)小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)紊亂---Roger病中等缺損(O.5～1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常-----典型VSD大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征第11頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第13頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第14頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)血容量減少PDA分流周圍動(dòng)脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動(dòng)脈循環(huán)血流量增加第15頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第16頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第17頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第18頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第21頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動(dòng)脈循環(huán)充血血容量減少血流量增加血容量減少血容量減少第22頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第23頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三AmplatzerOccluder經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損的過程第24頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第25頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第26頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三病理解剖

Pathology肺動(dòng)脈狹窄RVOTS（最多見）瓣膜狹窄（多與RVOTS并存）MPA或PA分支狹窄第27頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三VSD膜部較大（>10mm）主動(dòng)脈騎跨AO增寬，向前向右移位右心室肥厚生后繼發(fā)性改變第28頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三并發(fā)畸形多發(fā)VSD（肌部）冠狀動(dòng)脈起源異常單支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一側(cè)PA缺如右位主動(dòng)脈弓ASD,PDA,CAVSD第29頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三第30頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三病理解剖肺動(dòng)脈狹窄（PS）室間隔缺損（VSD）主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚（RVH）第31頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變

主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度---VSD左到右在胎兒時(shí)期，肺動(dòng)脈口狹窄對(duì)心臟影響不大生后卵圓孔即正常閉合---6月～l歲動(dòng)脈導(dǎo)管可能持續(xù)開放，因而發(fā)紺不明顯或較輕右心室流出道狹窄的程度相對(duì)較輕，出現(xiàn)右至左的分流---發(fā)紺。第32頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)改變第33頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三右心房右心室左心房左心室血流量減少肥大血流量增加擴(kuò)張

混合血VSD分流肺動(dòng)脈循環(huán)血流量減少血流量減少主動(dòng)脈騎跨擴(kuò)大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動(dòng)脈第34頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)總結(jié)PS：RV排血受阻

RVSPRVH當(dāng)RVSPLVSP時(shí)室水平RL分流（紫紺）

PS：肺血交換減少

LA/LV回血LV發(fā)育差CO（生長(zhǎng)發(fā)育欠佳）第35頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三1．術(shù)前情況2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手術(shù)開始：切天皮膚，皮下組織，胸骨骨膜及切開劍突。4．分開胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。5．縱切心包并懸吊，心外探查。6．結(jié)扎右心耳，全身肝素化——ACT測(cè)定。7．主動(dòng)脈插管——連接人工心肺機(jī)動(dòng)脈端。8．插上腔靜脈管——連接人工心肺機(jī)靜脈端。9．插下腔靜脈管——連接人工心肺機(jī)靜脈端。10．置上腔束帶，置下腔束帶，插主動(dòng)脈測(cè)壓針—連測(cè)壓表。分離主動(dòng)脈間隙，主動(dòng)脈根部插針—連停跳液。11．開始體外并體循環(huán)——啟動(dòng)人工心肺病機(jī)。12．阻斷上腔。第36頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三13．阻斷下腔。14．降溫過程。15．放置小冰袋，注入40C停跳液，阻斷主動(dòng)脈——停輔助呼吸。16．心內(nèi)手術(shù)及追加停跳液，適時(shí)復(fù)溫，放置左房側(cè)壓管，主動(dòng)脈根部排氣及心尖排氣。17．開放主動(dòng)脈——恢復(fù)輔助呼吸。（1）心臟自動(dòng)復(fù)跳。（2）室顫及電擊復(fù)律。18．心律的恢復(fù)過程。19．5-8分開放上腔。20．7-10分放下腔。21．9-12分上腔退右房。22．11-14分拔下腔靜脈管。23．13-16分停機(jī)，逐步輸入血，拔上靜脈管。拔左心房側(cè)壓，拔主動(dòng)脈管—升壓藥，利尿藥等。24．停機(jī)后心律恢復(fù)過程25．注入魚精蛋白——ACT測(cè)定。26．徹底止血，放置縱隔引流管，預(yù)置起搏器。27．電灼，止，閉合胸骨，縫合切口，術(shù)畢。第37頁，講稿共39頁，2023年5月2日，星期三28．術(shù)后情況：（1）第一天（2）第二天（3）第三天（4）第一周（5）第二周