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結(jié)節(jié)性筋膜炎演示文稿1本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第1頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分結(jié)節(jié)性筋膜炎本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第2頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分結(jié)節(jié)性筋膜炎(NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名,2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變,通常發(fā)生于皮下組織,由肥胖但一致的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成,典型的表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)疏松呈組織培養(yǎng)樣生長(zhǎng)方式”新近報(bào)道NF中有MYH9-USP6融合基因,結(jié)束了其長(zhǎng)達(dá)多年是反應(yīng)性還是腫瘤性病變的爭(zhēng)議生長(zhǎng)快、無(wú)邊界、組織學(xué)圖像多變、核分裂像多見(jiàn)、富于細(xì)胞等,極易誤診為肉瘤,故又稱(chēng)假肉瘤性筋膜炎3本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第3頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分臨床特征病史短,生長(zhǎng)快。一般1-2周,多數(shù)在3個(gè)月內(nèi),很少>1年任何年齡,20-40歲多見(jiàn),男女比例接近任何部位均可發(fā)生,90%病例位于皮下和深筋膜,最常見(jiàn)于前臂曲側(cè),其次為軀干和頭頸部半數(shù)病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史4本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第4頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分5254例結(jié)節(jié)性筋膜炎患者年齡和性別統(tǒng)計(jì)5本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第5頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分6本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第6頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分病理學(xué)特征大體??一般<3cm,孤立性,境界清楚的結(jié)節(jié)??早期粘液樣外觀,晚期纖維瘤樣鏡下

??經(jīng)典構(gòu)型:粘液樣基質(zhì)、裂隙狀結(jié)構(gòu)、半“S”構(gòu)型、紅細(xì)胞外滲??數(shù)目不定的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞通常沿皮下纖維間隔生長(zhǎng)??細(xì)胞外基質(zhì)粘液樣(早期)到膠原性(中晚期)??核分裂像常見(jiàn),尤其年輕人病例,但非典型核分裂像缺乏??病變周?chē)准?xì)胞多見(jiàn),主要為淋巴細(xì)胞??10%病例中可見(jiàn)破骨樣多核巨細(xì)胞(KP-1陽(yáng)性)免疫組化

vimentin彌漫+,SMA、MSA、CD10通常+,desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性7本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第7頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分8本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第8頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分9本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第9頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分10本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第10頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分11本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第11頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分12本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第12頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分13本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第13頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分14本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第14頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分15本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第15頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分16本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第16頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分17本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第17頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分18本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第18頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分19本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第19頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分20本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第20頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分21本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第21頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分22本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第22頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分SMAdesmin23本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第23頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分CD3424本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第24頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分KP-125本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第25頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分病理學(xué)亞型皮下型筋膜型肌內(nèi)型頭顱型血管內(nèi)型骨化型巨細(xì)胞型修復(fù)型囊型富于細(xì)胞型粘液型26本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第26頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分皮下型27本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第27頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分筋膜型28本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第28頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分肌內(nèi)型29本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第29頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分2歲,男,顳部腫塊頭顱型30本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第30頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分31本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第31頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分a-SMA32本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第32頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分血管內(nèi)筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的一種罕見(jiàn)亞型多見(jiàn)于中、小血管(包括動(dòng)、靜脈)青少年多見(jiàn),預(yù)后良好沿血管延伸或在血管內(nèi)生長(zhǎng),一般單結(jié)節(jié),可多結(jié)節(jié)全部或部分突入血管腔內(nèi),基底部與血管相連,形成瘤栓樣改變含多核巨細(xì)胞、粘液樣基質(zhì)不明顯免疫表型和電鏡同經(jīng)典型NF主要與機(jī)化的血栓區(qū)別33本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第33頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分34本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第34頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分35本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第35頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分36本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第36頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分37本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第37頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分38本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第38頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分骨化型39本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第39頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分女,59歲,發(fā)現(xiàn)左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢:不整形腫塊3*3*2cm,無(wú)包膜,切面質(zhì)硬。40本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第40頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分41本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第41頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分42本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第42頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分43本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第43頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分44本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第44頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分45本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第45頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分46本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第46頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分巨細(xì)胞型47本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第47頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分巨細(xì)胞型48本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第48頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分修復(fù)型49本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第49頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分富于細(xì)胞型50本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第50頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分51本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第51頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分52本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第52頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分53本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第53頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分SMA54本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第54頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分囊腫型55本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第55頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分粘液型56本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第56頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分診斷NF的注意事項(xiàng)生長(zhǎng)迅速的皮下腫塊,有自限性從未見(jiàn)過(guò)多部位的NF復(fù)發(fā)病例要想到診斷錯(cuò)誤核無(wú)染色質(zhì)增多或多形性一般除了面部之外,見(jiàn)不到深部浸潤(rùn)盡管紅細(xì)胞外滲是常見(jiàn)的鏡下特征,但大體切面很少有出血核分裂像平均可達(dá)1個(gè)/HPF漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞不常見(jiàn)發(fā)生于少見(jiàn)部位的NF更易誤診57本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第57頁(yè);編輯于星期二\18點(diǎn)53分腮腺NF58本文檔共62頁(yè);當(dāng)前第58頁(yè);編輯于星期二\1

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