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第十四章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理能熟homo)內(nèi)信。性、丘,也可通過(guò)垂體。內(nèi)分(endorne(paaie)泌(autci(jxari(slcrinitaci經(jīng)(nuoci(nenre同腦體調(diào)用于衡。有狀長(zhǎng)性糖尿。有些由遺傳因素造成的內(nèi)分泌患兒在出生后即存在生化代謝紊亂和激素現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生癥(童。節(jié)兒病(datsmli,D引紊兩。(M島β細(xì)壞胰%依(NID:即Ⅱ型糖島β細(xì)胞分泌胰島素不足或靶童發(fā)病甚少,但由于近于15。(muiynetdibesofyouh,O種罕見(jiàn)的遺傳性β細(xì)傳征、Turer綜合和Klier綜合征等)和內(nèi)分泌疾病,如庫(kù)欣(Cg所也病物尿。型為5.6/0萬(wàn)著46和0~4歲1歲紹IDDM。、因相關(guān),認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上,由外界環(huán)境因素的作用引起的自島β細(xì)胞的損傷和破壞,的10%。二、發(fā)病機(jī)制有6生他5因島β的α細(xì)胞和對(duì)節(jié)增亂。和減解血增外過(guò)10mml/L或180/l。自到200~300/分3~5鉀0~400ml,飲水增多,長(zhǎng)和低染。依在胰高血糖素等生酮激素的作用下加速氧化,導(dǎo)致乙酰輔酶A增,大量的中間三酰β,酸中低損。時(shí)O的O有2 2,導(dǎo)或。床現(xiàn)為、發(fā)力等體質(zhì)顯著下降癥狀。有40%、、酸、淡漠、昏迷甚至死亡。,、、等。,有脫為Mauric障網(wǎng)至。:期從出現(xiàn)在1個(gè)月以?xún)?nèi)約20表病酸中毒20~40無(wú)、。2期約75入緩解期島β細(xì)胞外源性胰至0./(kg~d)以下,少測(cè)糖。期,強(qiáng),量。糖期。四、診斷查液查1,糖,以了解24小時(shí)內(nèi)尿晨8時(shí)至午餐前,午餐后至晚餐前,晚餐后至次晨8時(shí)等。餐前0島整。2。3損。液查1≥6L和7.8mmo/(10/l和140mgl,或當(dāng)患兒有“三多一少,1日內(nèi)任意刻非腹血≥1/200m/d)時(shí)即可診斷為糖尿病。空腹G(G為5.~6.9moL(T):口服75g葡萄后,2在811.0mmol。G和IT被尿”。2檢脂,判情。3血H<7,CO<1m/L。34化(Hb1人HbA1<7<%如>%時(shí)則表示血糖控,HAc可作為患兒在以往~3個(gè)月期間血糖是否得到滿(mǎn)意控制指。量T)正患日自0時(shí)按1.gg服葡萄糖,最大量不超過(guò)g水2.5,于~5分鐘(0分鐘后0、0分和180分鐘,分定素。人0分鐘血糖67o/(1l后0分鐘和120分別低于10/L和7.8ml/L1gl和140ml)兒10分鐘血糖>1.1molL(200mg/d酸等影響糖代謝的藥物。他胰島。則鍛癥證其正常的,治。1療(療IDM最(I效(H(I島。2用短效胰(R日0.51.0Uk分4次,前30分鐘皮下注射,臨睡前射1次(早餐前用量占3%4%前2%~%前3%,前10%。往往大于1U/H和I按1或1混合I與I按1或1兩次:前30分,23總量;晚前0分鐘,3總量。混合胰島取RI,后抽取NPH或PI。食制量物飲控、同兒其要。動(dòng)療烈程度應(yīng)根據(jù)年齡和加1當(dāng),發(fā)低。療護(hù),及神。治。出院后家長(zhǎng)和患兒應(yīng)遵守醫(yī)生的安排、情。六、并治癥毒迄急胰尿須變尿措。1間度糾素尿體癥療。2:為100/g等滲性脫水,可加為4小時(shí)總液第1小時(shí),先給生理鹽水20ml/量1000m鈉決定予1/2或1/3張不。始2的4按0~80ml/kg靜滴同樣溶液,以供給生理需要量和補(bǔ)充繼續(xù)損失量。同日2oL補(bǔ)給,不得>40mmoL0.g/d對(duì)酮癥酸中毒不宜常規(guī)使用碳酸氫鈉溶當(dāng)<1,HHCO-12mmolL時(shí),才用正中3。按2mmol/L予1.%用半量當(dāng)血H>2時(shí)即停用中毒糾酸合。素0.1U/k素U加入水250ml時(shí)0.1U/kg入~2復(fù)查血糖輸當(dāng)1m/L時(shí),含0.2%的%葡萄止次0.2~0.5/kg每46時(shí)1糖穩(wěn)為止。2糖主要癥狀是:心慌、手抖力:1。2。3、豆干等。4。5,糖。糖5~g癥可將葡萄糖或紅糖、白糖糖后0余分鐘癥狀院搶救射50%糖40ml。3染、,少多餐注飲衛(wèi),及治。滲迷見(jiàn)著增滲明升顯。8極。(予0.4%06給予0.9%體重%以上者液于~3日逐補(bǔ)腫肺腫至300mg/dl以下注5%葡萄糖液。2高100/l給素10U,一半皮慢,總于中。七、常題。2癥。。。3。4長(zhǎng)。施應(yīng)其護(hù)的。食制為100[(~0]幼稍飲的為糖50~%質(zhì)%%、肪3%占5、5、2/5患增少減用。品食應(yīng)定時(shí)、定量,勿能動(dòng)。素用1的1ml注射器,以保證劑量前同一部射2距2.0cm后0分鐘進(jìn)餐。2監(jiān)測(cè)每23天劑量1次“。患糖其糖。3項(xiàng)生Somogyi現(xiàn)象,即在午夜至凌晨時(shí)發(fā)生隨即反調(diào)節(jié)激素分泌增加異糖只需減少胰可晨59間往移可。。過(guò)1酮床島β細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素,性,續(xù)以。,期定。動(dòng)煉糖尿病餐1小時(shí)后2~3小時(shí),不在空腹時(shí)血。4癥糖,期體。理持養(yǎng)狀態(tài)的,兒護(hù)戰(zhàn)心。節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥一、定義cneialhptyiim分病。中為14/0~20/0、顯。制天低1主占9%為中1/3的不異。2低氧隱性傳病。3(H腦-垂體性甲泌TH障礙而造成甲狀腺功能下。H缺他于3p11的Pit-1(HH和乳(LH(MPHD。4,在3。5的GSα蛋使cAMP生成障礙而對(duì)TH對(duì)TT與β。4 3.天低的經(jīng)統(tǒng)害。三、甲狀腺素的合成、釋放和功能(tyoiT酸4(triidthrneT細(xì)3甲為用碘T二碘酪氨酸D的T與T。3 4甲狀腺激素的使T、T的TT3 4 3 4主要與血漿白(TG的T與T合3 4成與釋放受狀H泌TH控制,清T反4低對(duì)TH少TH的泌T的代謝活性為T(mén)的34倍機(jī)體所的T約8%3 4 3是在周?chē)M經(jīng)’由T成。4質(zhì)進(jìn)期造代、育障。床現(xiàn)狀期后36,現(xiàn)智。1低,生達(dá)2睡<診他。2低患。1瞼寬,口臍。2/>5,閉牙。(,。可伴心包積壓、PR間期延長(zhǎng)T波平坦等。4遲動(dòng)如、延。3低不現(xiàn)不群叉。(征腺正度;(征清T、H增高。約25%的患兒有甲狀腺腫大。44.TH和TRH分足因床較體(AHH缺(P。查早、分。1查后23天查T(mén)SH濃度作為初篩,結(jié)果20mUL清T和TH兒4診精陷措。2清TT、TSH定任何新生清T、TH濃度,3 4 4如T,H增高清T。4 33齡定手部X線(xiàn)拍。4TH刺試驗(yàn)清TH疑TRH分,4可進(jìn)做TRH注射0~0分現(xiàn)H峰值0回血TH在TH刺血TSH病變?cè)谌鬞RH刺激后血TSH不升高,表明病變?cè)诖贵w。5描。定率。原則由于先天生3應(yīng)理。根H血T分T化4 4為T(mén)療24周內(nèi)使血清T水平上升至正常高限69周內(nèi)使血清TSH水平降3 4常。童0次兒0/,進(jìn)格改。血清TH水平及時(shí)調(diào)整劑能。4問(wèn)題溫低。量與。秘與。發(fā)緩。識(shí)乏。施暖注。營(yíng)給困經(jīng)及。大暢;養(yǎng)或。4訓(xùn)力握技日防生。導(dǎo)藥及療觀(guān)察藥1周、骨齡清TT和TH的變化,3 4則可引起煩腹。能清TT和

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