神經內分泌腫瘤病例分享胃神經內分泌腫瘤

病例資料錢XX，男，63歲主訴：左上腹不適5年余，間斷腹痛、腹瀉8月余既往體健，吸煙10余年，10支/天，已戒6月余飲酒40余年，1斤/天，已戒6月余2012.8入院輕度貧血貌本文檔共44頁；當前第1頁；編輯于星期二\4點8分病例資料外院診治過程2012.2鄭州第7人民醫(yī)院胃鏡：胃小彎、胃角菜花增生，病理胃體低分化腺癌（20120095）。復旦大學附屬中山醫(yī)院復查胃鏡病理：胃腺癌（未見單）本文檔共44頁；當前第2頁；編輯于星期二\4點8分病例資料外院診治過程2012.2-6復旦大學附屬中山醫(yī)院：“多西他賽+奧沙利鉑+貝伐珠單抗”治療2周期胃占位動脈栓塞化療術2次“順鉑+吉西他濱”腫塊明顯變?。ㄎ匆娪跋褓Y料）患者因間斷腹瀉來我院本文檔共44頁；當前第3頁；編輯于星期二\4點8分下一步策略？本文檔共44頁；當前第4頁；編輯于星期二\4點8分病理診斷指導下的治療原則沒有病理結果，不做治療病理報告的準確性G1，G2神經內分泌癌低z分化腺癌淋巴瘤病理會診本文檔共44頁；當前第5頁；編輯于星期二\4點8分怎么辦？我院診治計劃外院的胃鏡病理再次會診明確腫瘤性質我院復查胃鏡復查PET-CT全面了解患者全身情況評估患者病史本文檔共44頁；當前第6頁；編輯于星期二\4點8分組織病理本文檔共44頁；當前第7頁；編輯于星期二\4點8分影像資料2012.8.1PET-CT：1.胃體小彎側近胃角局部胃壁增厚代謝較活躍，考慮腫瘤活性殘留；2.腹腔肝胃間多個小淋巴結代謝未見異常；3.右腎上腺軟組織密度小結節(jié)代謝稍活躍。本文檔共44頁；當前第8頁；編輯于星期二\4點8分影像資料本文檔共44頁；當前第9頁；編輯于星期二\4點8分HER-2檢測熒光原位雜交her-2信號點狀分布，比值1.0基因無擴增免疫組化陰性本文檔共44頁；當前第10頁；編輯于星期二\4點8分胃鏡胃角可見一深潰瘍，上附污苔，大小約0.8*1.0cm，周邊粘膜不規(guī)則，病變部位胃腔狹小，內鏡尚能通過本文檔共44頁；當前第11頁；編輯于星期二\4點8分組織病理本文檔共44頁；當前第12頁；編輯于星期二\4點8分血清腫瘤標志物檢測CgA？

NSE

71.87ng/mlCEA11.58u/ml

血清CEA、CA199、CA72-4聯合檢測有助于提高胃癌診斷的敏感性，同時對療效觀察及評價預后有重要意義

血清CgA、CEA、NSE聯合檢測有助于晚期患者病情監(jiān)測及療效評價本文檔共44頁；當前第13頁；編輯于星期二\4點8分病史癥狀：腹瀉、間斷腹痛類癌綜合征：因腫瘤分泌5-羥色胺、激肽類、組織胺等生物學活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合征。本文檔共44頁；當前第14頁；編輯于星期二\4點8分診斷

胃神經內分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉移？（TxNxM1？）

低分化腺癌

本文檔共44頁；當前第15頁；編輯于星期二\4點8分胃神經內分泌腫瘤●GNETs來源于胃的肽能神經元和神經內分泌細胞的腫瘤，具有內分泌功能。發(fā)病約1-2/10萬/年，占所有胃腸神經內分泌腫瘤的8.7%，近50年發(fā)病率逐漸增高，前腸：氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺、胰腺。中腸：空腸下段、回腸、盲腸、闌尾、右半結腸。后腸：橫結腸、左半結腸、直腸。本文檔共44頁；當前第16頁；編輯于星期二\4點8分胃神經內分泌腫瘤g-NENs臨床病理參數1型2型3型4型占gNENs比例（％）70-805-614-25少見腫瘤特征小(＜1-2cm)，65％多發(fā)，７８％有息肉小(1-2cm)，

多發(fā)，有息肉大(＞2cm，平均5cm)，單發(fā)

單，大（最大16cm）相關疾病慢性萎縮性胃炎胃泌素瘤（卓艾綜合征）無無病理分級多為G1G1-2NECG3G3Ki67＜2%2-19%＞2%＞30%免疫指標CgA，NSE，VMAT2陽性CgA陽性CgA陰性Syn，NSE，PGP9.5陽性，CgA陰性血清胃泌素水平∧∨正常胃PH值∧∨正常轉移比例（%）2-510-3050-100100腫瘤相關死亡（%）0小于10分化好25-30分化差75-87100（中位生存6.5-15m）不同類型的臨床病理特征本文檔共44頁；當前第17頁；編輯于星期二\4點8分200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs發(fā)病率？NENs是罕見的腫瘤，但在過去30年其發(fā)病率不斷上升，增長達380%。6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000惡性腫瘤的發(fā)病率神經內分泌腫瘤的發(fā)病率SEER9SEER13SEER17神經內分泌腫瘤的發(fā)病率（每100,000人）本文檔共44頁；當前第18頁；編輯于星期二\4點8分不同部位NENs發(fā)病率增長不同YaoJC，etal

JClinOncol2008；26:3063胃本文檔共44頁；當前第19頁；編輯于星期二\4點8分NENs原發(fā)部位和轉移關系NENs最常見原發(fā)部位是小腸，亦最長發(fā)生轉移，直腸和闌尾較少轉移。胃NENs原發(fā)較少，轉移也較少。本文檔共44頁；當前第20頁；編輯于星期二\4點8分美國30年數據：50%診斷時晚期本文檔共44頁；當前第21頁；編輯于星期二\4點8分自然病程：大多數發(fā)病到診斷5-7年Viniketal

Pancreas2009；38:876本文檔共44頁；當前第22頁；編輯于星期二\4點8分轉移患者：中位生存33月本文檔共44頁；當前第23頁；編輯于星期二\4點8分下一步治療？

胃神經內分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉移？（TxNxM1？）

本文檔共44頁；當前第24頁；編輯于星期二\4點8分本文檔共44頁；當前第25頁；編輯于星期二\4點8分不同類型胃神經內分泌腫瘤治療策略I型II型III型IV型切除監(jiān)測,內鏡下息肉切除,外科切除聯合/不聯合胃竇切除,全胃切除監(jiān)測,內鏡下息肉切除,外科切除聯合/不聯合胃竇切除,全胃切除根治術根治術化療聯合化療:VP-16+DDP/卡鉑

奧曲肽，帕瑞肽(SOM230);生長激素及類似物，CPT-11+DDP放射治療多肽受體靶向放射治療(PRRT)內照射生物干擾素-α分子靶向治療抑制血管再生及分子信號通路受體，包括舒尼替你和伊馬替尼，相關研究較少Classification,clinicopathologicfeaturesandtreatmentofgastricneuroendocrinetumors。WJG，2014;20(1):118中國胃腸胰神經內分泌腫瘤專家共識本文檔共44頁；當前第26頁；編輯于星期二\4點8分治療神經內分泌癌，腎上腺轉移，化療為首選方案伴類癌綜合征

化療+奧曲肽本文檔共44頁；當前第27頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2012.8.15

EP方案q3w*2周期VP-16100mg/m2,d1-3順鉑25mg/m,d1-3奧曲肽0.1tidd1-7，善龍20mgimq4w本文檔共44頁；當前第28頁；編輯于星期二\4點8分治療前本文檔共44頁；當前第29頁；編輯于星期二\4點8分2周期后較2012.8.1PET-CT平掃增厚胃壁及腎上腺結節(jié)無明顯變化本文檔共44頁；當前第30頁；編輯于星期二\4點8分2周期后CgA？NSE65ng/mgCEA9.6ng/ml腹痛、腹瀉癥狀較前緩解本文檔共44頁；當前第31頁；編輯于星期二\4點8分4周期后胃壁增厚同前無明顯變化雙側腎上腺結節(jié)較前增大考慮病情進展本文檔共44頁；當前第32頁；編輯于星期二\4點8分4周期后CgA？NSE77ng/mgCEA10.02ng/ml無明顯腹痛、腹瀉癥狀本文檔共44頁；當前第33頁；編輯于星期二\4點8分4周期后無明顯腹痛、腹瀉癥狀考慮病情發(fā)展下一步治療？原方案？換藥物？善龍繼續(xù)？本文檔共44頁；當前第34頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2012.10.9CPT-11+卡鉑方案q3w*2周期CPT-11100mg/m2,d1，8,15卡鉑AUC4,d1善龍20mgimq4w溝通后，因經濟暫不考慮靶向治療本文檔共44頁；當前第35頁；編輯于星期二\4點8分2周期后增厚胃壁及腎上腺結節(jié)無明顯變化本文檔共44頁；當前第36頁；編輯于星期二\4點8分2周期后CgA？NSE70ng/mgCEA9.82ng/ml評估病情穩(wěn)定，出現IV度骨髓抑制，血小板為主無明顯變化本文檔共44頁；當前第37頁；編輯于星期二\4點8分2周期后因IV度骨髓抑制拒絕進一步化療下一步治療？觀察？善龍繼續(xù)？本文檔共44頁；當前第38頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2013.1.1善龍20mgimq4w患者溝通后，繼續(xù)善龍維持本文檔共44頁；當前第39頁；編輯于星期二\4點8分3月后3月后本文檔共44頁；當前第40頁；編輯于星期二\4點8分3月后CgA？NSE72ng/mgCEA