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文檔簡介
目的要求掌握:常見先心病的臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的應(yīng)急處理熟悉:胎兒血液循環(huán)及出生后的改變先天性心臟病的分型及特點(diǎn)了解:心臟的胚胎發(fā)育致先心病的病因本文檔共36頁;當(dāng)前第1頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、心臟的胚胎發(fā)育胚胎第2周開始形成原始心臟。胚胎第4周時(shí)心房和心室是共腔的。到胚胎第8周房、室間隔均已形成,即成為具有4腔的心臟。心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是胚胎的2—8周本文檔共36頁;當(dāng)前第2頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分正常血液循環(huán)本文檔共36頁;當(dāng)前第3頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分正常胎兒血液循環(huán)本文檔共36頁;當(dāng)前第4頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分1.胎兒的血液循環(huán)特點(diǎn):1).營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。2).只有體循環(huán),沒有有效的肺循環(huán)。3).胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血液。4).靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。5).胎兒肝臟的血氧含量最高,其次為心、腦及上肢,下半身血氧含量最低。二、胎兒血循環(huán)及出生后的改變本文檔共36頁;當(dāng)前第5頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分2.出生后血液循環(huán)的改變(1)臍血管關(guān)閉:臍-胎盤循環(huán)終止,呼吸建立。臍血管經(jīng)6~8周后完全閉鎖形成韌帶。(2)卵圓孔關(guān)閉:到生后5-7個(gè)月,解剖上大多閉合。(3)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合:大部分小兒生后1年內(nèi)形成解剖上閉合。若持續(xù)不閉者,稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,屬先心病。本文檔共36頁;當(dāng)前第6頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分AB胎兒與出生后血液循環(huán)比較本文檔共36頁;當(dāng)前第7頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分二、正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)(一)心臟的大小和位置新生兒和<2歲時(shí)的心臟多呈橫位,心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第4肋間、鎖骨中線外側(cè),心尖部主要為右心室。以后心臟由橫位轉(zhuǎn)為斜位,左心室形成心尖部.本文檔共36頁;當(dāng)前第8頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分(二)心率小兒因新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高,所以心率較快.心率隨年齡增長而逐漸減慢。新生兒平均每分鐘120—140次,小兒心率和脈搏易受各種內(nèi)外因素的影響.本文檔共36頁;當(dāng)前第9頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分(三)血壓由于心搏出最較少,動(dòng)脈壁的彈性較好和血管口徑相對(duì)較大,故血壓偏低。血壓隨著年齡的增長而逐漸升高新生兒出生后血壓可暫時(shí)稍降,于生后24h可達(dá)65/40mmHg,l歲時(shí)約85/50mmHg。2歲以上小兒收縮壓=(年齡*2)+80舒張壓=2/3收縮壓本文檔共36頁;當(dāng)前第10頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分
第二節(jié)先天性心臟病概述先天性心臟?。–HD)是胎兒時(shí)期心臟及發(fā)育異常而致先天畸形,是小兒最常見的先心病本文檔共36頁;當(dāng)前第11頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分病因先天性心臟病外在因素內(nèi)在因素遺傳(染色體易位或畸變)宮內(nèi)感染藥物影響放射線代謝疾病等本文檔共36頁;當(dāng)前第12頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分血流動(dòng)力學(xué)及分型根據(jù)左右心腔或大血管間有無直接分流和臨床有無青紫,可分為三類:
1.左向右分流型(潛伏發(fā)鉗型)--最常見
常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。2.右向左分流型(發(fā)紺型)常見的有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。3.無分流型(無發(fā)紺型)如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。本文檔共36頁;當(dāng)前第13頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分第三節(jié)幾種常見的先天性心臟病
正常血液循環(huán)肺循環(huán)本文檔共36頁;當(dāng)前第14頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分左向右分流型先心病室間隔缺損(VSD)房間隔缺損(ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)本文檔共36頁;當(dāng)前第15頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分一、室間隔缺損室間隔缺損是最常見的先天性心臟病
。本文檔共36頁;當(dāng)前第16頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分艾森曼格(Eisenmenger)綜合征:左向右分流型先天性心臟病,當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著時(shí),產(chǎn)生自右向左分流,臨床出現(xiàn)持久性青紫,即稱艾森曼格綜合征.本文檔共36頁;當(dāng)前第17頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)小型VSD:多見肌部。生長發(fā)育不受影響,僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。中——大型VSD:1、體血少:生長發(fā)育落后,食欲不振、消瘦、乏力、氣短、多汗2、肺血多:易患肺部感染、心衰體檢:胸骨左緣第三四肋間可聞及Ⅲ—Ⅵ級(jí)粗糙的全收縮期反流性雜音并可觸及收縮期震顫.肺動(dòng)脈第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)。
本文檔共36頁;當(dāng)前第18頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分
室間隔缺損并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎本文檔共36頁;當(dāng)前第19頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分中—大型VSD左心室、左心房增大;晚期右心室增大。肺門“舞蹈”征X線表現(xiàn)本文檔共36頁;當(dāng)前第20頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分二、房間隔缺損本文檔共36頁;當(dāng)前第21頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)ASD分流量少者,可無任何癥狀。ASD大而分流量多者,可有:1、體血少:生長發(fā)育落后,食欲不振、消瘦、乏力、氣短、多汗2、肺血多:易患肺部感染、心衰體格檢查:心前區(qū)隆起,心濁音界擴(kuò)大,胸骨左緣2—3肋間可聞及Ⅱ—Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音,常不伴震顫,特征性的聽診為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)或亢進(jìn)并呈固定分裂。
本文檔共36頁;當(dāng)前第22頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分心臟輕中度擴(kuò)大主動(dòng)脈影縮小肺A段突出
梨型心右心房增大右心室增大肺門血管影增粗,肺門“舞蹈”征本文檔共36頁;當(dāng)前第23頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉本文檔共36頁;當(dāng)前第24頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分PDA血流動(dòng)力學(xué)改變:PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房本文檔共36頁;當(dāng)前第25頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分差異性發(fā)紺:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的先天性心臟病,當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí),即產(chǎn)生右向左分流使肺動(dòng)脈的靜脈血分流入降主動(dòng)脈,造成下半身青紫,左上肢輕度青紫,右上肢正常,稱差異性發(fā)紺。
本文檔共36頁;當(dāng)前第26頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)導(dǎo)管細(xì)者,分流量?。嚎蔁o癥狀、只聽到典型雜音導(dǎo)管粗者,分流量大:1、體血少:2、肺血多:3、肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng),引起聲音嘶啞4、可合井心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎體格檢查胸骨左緣第二肋間可聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音,向左上和腋下傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。脈壓多大于4OmmHg,周圍血管征陽性(槍擊音、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng))。本文檔共36頁;當(dāng)前第27頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分分流量大者有左心室和左心房增大,肺動(dòng)脈段突出,肺門血管影增粗,肺野充血,有肺動(dòng)脈高壓時(shí),右心室亦增大。主動(dòng)脈結(jié)增寬。
對(duì)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,于生后第一周內(nèi)可應(yīng)用吲哚美辛(消炎痛),促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。
本文檔共36頁;當(dāng)前第28頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分1324肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形四、洛四聯(lián)癥(TOF)F4本文檔共36頁;當(dāng)前第29頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分法洛四聯(lián)癥病理生理主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右心室肥厚肺循環(huán)血量感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損腦梗塞腦膿腫杵狀指蹲踞體循環(huán)缺氧右心室壓力代償性紅細(xì)胞增生右向左分流青紫本文檔共36頁;當(dāng)前第30頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分臨床表現(xiàn)1.青紫2.蹲踞癥狀3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作體征:發(fā)紺杵狀指(趾)可見患兒發(fā)育落后.重者智能亦落后。胸骨左緣第2—4肋間可聞及Ⅱ—Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,一般以第3肋間最響,肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。本文檔共36頁;當(dāng)前第31頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分右室增大、肺動(dòng)脈段凹陷使心尖圓鈍上翹呈“靴形”心,肺門血管影縮小,肺紋理減少,透亮度增加。
腦血栓腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥本文檔共36頁;當(dāng)前第32頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分治療要點(diǎn)
內(nèi)科治療
內(nèi)科治療的目的在于維持患兒正常生活、防治并發(fā)癥,使之能安全地達(dá)到手術(shù)年齡。本文檔共36頁;當(dāng)前第33頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分外科治療常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分可施行根治手術(shù)。手術(shù)的恰當(dāng)年齡一般以4~6歲為宜分流量小的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒,可采用心導(dǎo)管介入療法右向左分流型先心病,大多數(shù)于2歲時(shí)施行根治手術(shù)。若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良,應(yīng)先做姑息性分流術(shù),2歲時(shí)再做選擇性根治術(shù)本文檔共36頁;當(dāng)前第34頁;編輯于星期三\9點(diǎn)33分3.成長發(fā)展的改變1
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