兒童壞死性腦病

關于兒童壞死性腦病第1頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三一、臨床資料病例1男，6歲發(fā)熱2天，抽搐、昏迷1天淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性WBC：16.68×109/L中性粒細胞0.92Hb：151g/LPLT:38.4×109/LCRP＜8mg/L血沉：7mm/h南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第2頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三補體C3：0.53g/L（0.88~2.01）C4：0.15g/L（0.14~0.47）單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第3頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三CT表現(xiàn)南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第4頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第5頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第6頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第7頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第8頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第9頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對癥處理，仍昏迷，3天后自動出院放棄治療死亡南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第10頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三病例2男，2歲發(fā)熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐、昏迷2h入院淺昏迷，心肺腹（-）腦膜刺激征陰性，巴氏征陽性血WBC：19.90×109/L中性粒細胞0.89Hb：132g/LPLT:65×109/L南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第11頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三病原學檢測陰性補體C3：1.36g/L（0.88~2.01）C4：0.09g/L（0.14~0.47）南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第12頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三腦脊液WBC25×106/L中性粒細胞0.02淋巴細胞0.42單核細胞0.56蛋白0.84g/L糖6.79mmol/L氯化物122mmol/L南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第13頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三CT表現(xiàn)南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第14頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第15頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第16頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第17頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第18頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第19頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療及對癥處理20天，無好轉呈植物人狀態(tài)隨后在外院進行高壓氧等康復治療無改善南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第20頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三二、討論急性壞死性腦?。ˋcutenecrotizingencephalopathyANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報道實際上自1979年以來就有“丘腦對稱性病變”的急性腦病的病例報道目前報道的病例大概400例左右，國內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第21頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三病因

ANE的確切病因仍不清楚，目前認為與病毒、支原體感染有關，絕對大部分病例均有前驅的呼吸道或者消化道感染病史。

南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第22頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制可能與病毒、支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關本組2例補體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第23頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三診斷：目前沒有診斷標準，但本病有一定的特點：急性起病，病變進展迅猛均有發(fā)熱均出現(xiàn)抽搐發(fā)病0.5~3天迅速進入昏迷，淺昏迷多見影像學有特征性的丘腦對稱性損害為主的多灶性病變

南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第24頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三CT影像表現(xiàn)丘腦對稱性低密度、腫脹伴有基底節(jié)核團、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性、對稱性低密度改變干大腦皮層正常南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院第25頁，講稿共28頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷Reye綜合征：急性腦病，彌漫性腦水腫ADEM：腦白質(zhì)多發(fā)散在非對稱病變Leigh?。簱p害基底核區(qū)為主，中腦導水管周圍灰質(zhì)、丘腦腦干神經(jīng)核流行性乙型腦炎：可累及丘腦、大腦皮層、病灶分布不對稱腫瘤南京醫(yī)科大學附屬