第九章造血系統(tǒng)(3課時)

造血(zàoxuè)系統(tǒng)疾病第一(dìyī)臨床醫(yī)學院兒科教研室何岳林第一頁，共六十六頁。精選ppt正常小兒(xiǎoér)造血特點

胚胎(pēitāi)期造血

123456

78910(m)卵黃(luǎnhuáng)囊造血期肝脾造血期骨髓造血期第二頁，共六十六頁。2精選ppt

骨髓造血紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血應激感染溶血(rónɡxuè)、貧血、骨髓受抑體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細胞幼稚粒細胞生后造血(zàoxuè)第三頁，共六十六頁。3精選ppt正常(zhèngcháng)小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童(értóng)8~10%成人6~8%

血細胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人第四頁，共六十六頁。4精選ppt正常小兒血象(xuèxiàng)特點WBC數(shù)量(shùliàng)變化初生(chūshēnɡ)1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)第五頁，共六十六頁。5精選ppt

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間(shíjiān)淋巴中性(zhōngxìng)粒中性粒細胞和淋巴細胞比例(bǐlì)變化第六頁，共六十六頁。精選ppt正常小兒血象(xuèxiàng)特點

RBC和Hb的量變(liàngbiàn)出生(chūshēng)10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC第七頁，共六十六頁。7精選ppt正常小兒血象(xuèxiàng)特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒(tāiér)期出生時1y2y成人Hb種類(zhǒnglèi)變化第八頁，共六十六頁。8精選ppt血紅蛋白的種類(zhǒnglèi)正常成人紅細胞中有3種血紅蛋白：成人血紅蛋白：HbA（α2β2)96%-98%

成人次要血紅蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1%

胎兒血紅蛋白:HbF（α2γ2)2%以下第九頁，共六十六頁。精選ppt正常小兒血象(xuèxiàng)特點出生(chūshēng)時偏低正常:10~30x109/LBPC變化(biànhuà)—基本同成人第十頁，共六十六頁。10精選ppt貧血(pínxuè)概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標準(biāozhǔn)(g/L)<6m(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%第十一頁，共六十六頁。11精選ppt分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒(xiǎoér)小兒(xiǎoér)

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2極重<60<30<1第十二頁，共六十六頁。12精選ppt生理性貧血(pínxuè)

(PhysiologicAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血生理性貧血的原因

紅細胞生成減少：自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；生理性溶血：胎兒紅細胞壽命(shòumìng)較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；特點自限性，無需治療第十三頁，共六十六頁。13精選ppt貧血(pínxuè)病因分類1.

生成不足(bùzú)造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙(原發(fā)性和繼發(fā)性)再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、癌性貧血第十四頁，共六十六頁。14精選ppt貧血病因(bìngyīn)分類2.破壞過多(溶血性)紅細胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸(línsuān)脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病第十五頁，共六十六頁。15精選ppt貧血(pínxuè)病因分類

2.破壞過多(溶血性)—紅細胞外：后天(hòutiān)性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢第十六頁，共六十六頁。16精選ppt貧血病因(bìngyīn)分類3.

丟失過多(失血性)急性(jíxìng)：大出血慢性：消化道、寄生蟲第十七頁，共六十六頁。17精選ppt貧血形態(tài)(xíngtài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細胞性>94>3232－38巨幼細胞性貧血

正細胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純(dānchún)小細胞<80<2832－38腎性貧血小細胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血第十八頁，共六十六頁。18精選ppt貧血(pínxuè)共同臨床特征一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩造血(zàoxuè)器官反應肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞第十九頁，共六十六頁。19精選ppt非造血系統(tǒng)(xìtǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動貧血共同(gòngtóng)臨床特征第二十頁，共六十六頁。20精選ppt常用貧血實驗室檢查(jiǎnchá)步驟二系以上(yǐshàng)異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－第二十一頁，共六十六頁。21精選ppt貧血(pínxuè)診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血(pínxuè)及程度RBC形態(tài)(xíngtài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因第二十二頁，共六十六頁。22精選ppt營養(yǎng)性溶血性失血性造血(zàoxuè)性確定(quèdìng)診斷大致(dàzhì)原因脆性、酶學Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病第二十三頁，共六十六頁。23精選ppt常見貧血癥狀(zhèngzhuàng)鑒別營養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細胞性貧血

溶血性貧血—

新生兒溶血(rónɡxuè)病、地中海貧血

再生不良性貧血—

再生障礙性貧血

貧血(pínxuè)＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細胞三系＋網(wǎng)織紅細胞降低＋無肝脾腫大第二十四頁，共六十六頁。24精選ppt總論(zǒnɡlùn)小結(jié)造血特點：胚胎期、生后造血血象特點：兩次交叉(jiāochā)、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲第二十五頁，共六十六頁。25精選ppt貧血(pínxuè)護理日常生活和飲食指導指導正確用藥(yònɡyào)觀察療效和副作用注意預防感染第二十六頁，共六十六頁。精選ppt營養(yǎng)性缺鐵性貧血(pínxuè)

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)第二十七頁，共六十六頁。27精選ppt

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療(zhìliáo)有效第二十八頁，共六十六頁。28精選ppt鐵代謝(dàixiè)

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲存(chǔcún)鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放大部分第二十九頁，共六十六頁。29精選ppt鐵代謝(dàixiè)3.

吸收轉(zhuǎn)運(zhuǎnyùn)吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細胞調(diào)節(jié)作用動物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進鐵吸收第三十頁，共六十六頁。30精選ppt鐵代謝(dàixiè)3.

吸收(xīshōu)轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)運

Tf與TfR血清鐵(SI)：Tf+鐵總鐵結(jié)合力(TIBC)=SI+未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)=SI/TIBC第三十一頁，共六十六頁。31精選ppt鐵代謝(dàixiè)4.儲存與利用儲存方式

鐵蛋白含鐵血(tiěxuè)黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產(chǎn)兒2mg/kg.d兒童<15mg/d第三十二頁，共六十六頁。32精選ppt病因儲鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時失血/孕母缺鐵

攝入不足

乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉(fùxiè)/反復感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)第三十三頁，共六十六頁。33精選ppt發(fā)病(fābìng)機制缺鐵對血液系統(tǒng)(xìtǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖(zēngzhí)RBC數(shù)量小細胞低色素貧血第三十四頁，共六十六頁。34精選ppt發(fā)病(fābìng)機制缺鐵對非造血(zàoxuè)系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力(tǐlì)神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力第三十五頁，共六十六頁。35精選ppt鐵缺乏(quēfá)演變過程紅細胞生成缺鐵期缺鐵性貧血(pínxuè)期鐵減少(jiǎnshǎo)期儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型第三十六頁，共六十六頁。36精選ppt臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢(huǎnmàn)

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大第三十七頁，共六十六頁。37精選ppt3.非造血(zàoxuè)系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)(xiāohuàxìtǒng)神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力第三十八頁，共六十六頁。38精選ppt實驗室檢查(jiǎnchá)外周血象

小細胞(xìbāo)低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常第三十九頁，共六十六頁。39精選pptA.正常(zhèngcháng)外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度(qīnɡdù)IDA期E.中度(zhōnɡdù)IDA期F.重度IDA期第四十頁，共六十六頁。40精選ppt實驗室檢查(jiǎnchá)2.骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后(luòhòu)于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%第四十一頁，共六十六頁。41精選pptA.

有核細胞增生明顯(míngxiǎn)活躍B.漿幼核老第四十二頁，共六十六頁。42精選ppt實驗室檢查(jiǎnchá)3.生化檢查(jiǎnchá)血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dl血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl第四十三頁，共六十六頁。43精選ppt診斷喂養(yǎng)(wèiyǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝(dàixiè)檢查鐵劑治療(zhìliáo)有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷第四十四頁，共六十六頁。44精選ppt預防提倡母乳喂養(yǎng)及時(jíshí)添加輔食早產(chǎn)兒2月后補鐵治療慢性病第四十五頁，共六十六頁。45精選ppt治療(zhìliáo)原則

祛除病因(bìngyīn)補充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進吸收：VtC療程：Hb正常后6~8w第四十六頁，共六十六頁。46精選ppt治療硫酸亞鐵(liúsuānyàtiě)

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％0.1/片10mg/kg.d菲普利40mg/10ml第四十七頁，共六十六頁。47精選ppt治療(zhìliáo)治療反應：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因：用藥？病因(bìngyīn)？誤診？Hb正常(zhèngcháng)HbRet精神癥狀增加鐵儲存第四十八頁，共六十六頁。48精選ppt間隔(jiàngé)補鐵—WHO定義

是指q3d或qw補鐵一次理論基礎

小腸粘膜細胞更新周期(zhōuqī)為5－6d動物實驗鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補鐵(qw)第四十九頁，共六十六頁。49精選ppt營養(yǎng)性巨幼細胞(xìbāo)貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)第五十頁，共六十六頁。50精選ppt定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神(jīngshén)癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效第五十一頁，共六十六頁。51精選ppt病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性(mànxìng)溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏第五十二頁，共六十六頁。52精選ppt發(fā)病(fābìng)機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響(yǐngxiǎng)

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成第五十三頁，共六十六頁。53精選ppt臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃(cānghuáng)、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應遲鈍、智力落后/倒退、震顫第五十四頁，共六十六頁。54精選ppt實驗室檢查(jiǎnchá)1.外周血象

大細胞(xìbāo)正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點彩中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少第五十五頁，共六十六頁。55精選pptA.巨幼細胞(xìbāo)貧血血象B.嗜堿性(jiǎnxìnɡ)點彩紅細胞第五十六頁，共六十六頁。56精選ppt實驗室檢查(jiǎnchá)2.骨髓(ɡǔsuǐ)象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第五十七頁，共六十六頁。57精選pptA.有核細胞增生(zēngshēng)明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細胞第五十八頁，共六十六頁。58精選ppt診斷(zhěnduàn)貧血癥狀

血象：骨髓(ɡǔsuǐ)象：血清：震顫(zhènchàn)智力動作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降第五十九頁，共六十六頁。59精選ppt治療(zhìliáo)一般治療：輔食、護理、防感染補充：B12

劑量：500~1000ug