西方藝術(shù)思潮發(fā)展史

西方藝術(shù)思潮發(fā)展史目的和要求1.掌握本病臨床表現(xiàn)和診斷西方藝術(shù)思潮發(fā)展史一、概述

定義：VitD↓→Ca、P代謝異?！趋郎L發(fā)育障礙→畸形＜3歲嬰幼兒多見，北方高于南方重點防治的“四病”之一西方藝術(shù)思潮發(fā)展史日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源西方藝術(shù)思潮發(fā)展史皮膚中7-脫氫膽固醇（主要）7-dehydrocholesterol食物中攝取麥角固醇（次要）plantergosterolVitD2麥角骨化醇OriginatesofVitD紫外線照射

內(nèi)源VitD3膽骨化醇內(nèi)源性外源性西方藝術(shù)思潮發(fā)展史西方藝術(shù)思潮發(fā)展史1，25（OH）2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣磷的重吸收促進骨重吸收、骨樣組織成熟和鈣鹽沉積西方藝術(shù)思潮發(fā)展史二、

病因Pathogenesis1.儲存不足：妊娠、早產(chǎn)、雙胎2.日照不足3.生長發(fā)育過快，需要量增加4.食物中攝入不足Ca:P圍生期VitD不足

母乳2：1牛乳1.2：15.疾?。簨雰焊窝拙C合征，腹瀉6.藥物影響:抗驚厥藥，糖皮質(zhì)激素西方藝術(shù)思潮發(fā)展史三、發(fā)病機制

Mechanism西方藝術(shù)思潮發(fā)展史發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣西方藝術(shù)思潮發(fā)展史

（一）初期（早期）

3月左右神經(jīng)興奮性增高：易激惹、易哭、睡眠不安、

夜驚、多汗（與季節(jié)無關(guān)）骨骼X線正常，25-（OH）D3↓，PTH↑，Ca，P正?；颉珹KP正?；颉?、臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation西方藝術(shù)思潮發(fā)展史枕禿thelossofhairintheoccipitalposition頭部西方藝術(shù)思潮發(fā)展史枕禿頭部西方藝術(shù)思潮發(fā)展史

（二）激期---骨骼改變1.頭部：6月以內(nèi)前囟增大或閉合延遲顱骨軟化：檢查者用雙手固定嬰

兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺。

6月以后方顱、出牙延遲臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史乒乓球感頭部6月以內(nèi)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史方顱Squarehead方顱頭部7～8月西方藝術(shù)思潮發(fā)展史馬鞍顱西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（二）激期---骨骼改變2.胸廓：1歲左右肋骨串珠（Rachiticrosary）：骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于

肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起，上至下如串珠樣突起，以第7—10肋骨最明顯。雞胸、漏斗胸、肋膈溝（Harrison`sgroove）西方藝術(shù)思潮發(fā)展史肋骨串珠（Rachiticrosary）胸廓西方藝術(shù)思潮發(fā)展史雞胸胸廓1歲左右西方藝術(shù)思潮發(fā)展史漏斗胸胸廓西方藝術(shù)思潮發(fā)展史郝氏溝肋膈溝（Harrison`sgroove）胸廓西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（二）激期---骨骼改變3.四肢：手鐲、腳鐲、O形腿、X形腿西方藝術(shù)思潮發(fā)展史“O”形腿四肢西方藝術(shù)思潮發(fā)展史“X”形腿四肢西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（二）激期4.脊柱：脊柱后突或側(cè)彎臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（二）激期5.其他：肌肉韌帶松弛、頭頸無力、腹肌張力低→“蛙腹”重癥影響腦發(fā)育免疫低下臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（二）激期

X線長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變，骨骺軟骨盤增寬﹥2mm；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?。25（OH）D3

↓，PTH↑，Ca↓，P↓，AKP↑臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史

（三）恢復(fù)期臨床癥狀消失，體征減輕或消失。骨骼X線于2-3周后不規(guī)則的鈣化線，骨骺軟骨盤﹤2mm，骨密度逐漸恢復(fù)正常。Ca、P、AKP正常，25-（OH）D3上升

臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史西方藝術(shù)思潮發(fā)展史（四）后遺癥期

多見3歲以后，嚴重佝僂病殘留不同程度骨骼畸形血生化正常、X線骨骼干骺端病變消失臨床表現(xiàn)西方藝術(shù)思潮發(fā)展史五、輔助檢查Laboratoryexamination（一）血液：1，25（OH）2D3、25（OH）D3濃度測定。鈣、磷、堿性磷酸酶測定（二）X線表現(xiàn)：腕關(guān)節(jié)正位片①干骺端增寬，臨時鈣化帶消失呈毛刷樣、杯口樣改變

②

骨密度減低、骨干彎曲、骨折西方藝術(shù)思潮發(fā)展史六、診斷

Diagnosis西方藝術(shù)思潮發(fā)展史活動期恢復(fù)期后遺癥初期激期癥狀體征多汗、夜驚，夜啼，顱骨軟化癥狀加重明顯骨骼改變癥狀減輕基本消失癥狀消失僅留骨骼畸形血清鈣正?；蛏越档徒档驼ＵＱ辶捉档徒档驼ＵKP增高更高緩慢恢復(fù)正常正常X線無改變或輕度改變改變明顯逐漸恢復(fù)正常佝僂病各期診斷西方藝術(shù)思潮發(fā)展史診斷Diagnosis血清25（OH）D3水平為最可靠的診斷標準。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”

西方藝術(shù)思潮發(fā)展史分度

輕度：僅輕微的骨骼改變中度:明顯的骨骼改變，如顱骨軟化、方顱重度：嚴重的骨骼畸形。西方藝術(shù)思潮發(fā)展史七、鑒別診斷Differentialdiagnosis

與佝僂病的體征的鑒別：（一）

先天性甲狀腺功能低下癥（二）

軟骨營養(yǎng)不良（三）

腦積水（四）粘多糖病西方藝術(shù)思潮發(fā)展史先天性甲狀腺功能低下癥特殊面容：眼瞼浮腫、眼裂小、眼距寬，鼻梁低平、鼻翼肥大，舌大常伸出口外—“伸舌樣癡呆”皮膚粗糙、有皺紋，表情呆板。

西方藝術(shù)思潮發(fā)展史骨軟骨營養(yǎng)不良Achondroplasia四肢短、頭大、前額突、腰椎前突、臀部后突西方藝術(shù)思潮發(fā)展史腦積水Hydrocephalus頭圍進行性增大、落日眼、破壺音西方藝術(shù)思潮發(fā)展史粘多糖病

糖代謝異常

頭大、頭型異常、脊柱畸形、胸廓扁平西方藝術(shù)思潮發(fā)展史鑒別診斷Differentialdiagnosis

與佝僂病體征相同但病因不同的鑒別

1、家族性低血磷性佝僂?。盒赃B鎖遺傳。

2、維生素D依賴性佝僂?。撼Ｈ旧w隱性遺傳：。

3、繼發(fā)性維生素D缺乏：遠端腎小管酸中毒、腎性佝僂病、肝性佝僂病西方藝術(shù)思潮發(fā)展史八、治療Therapy目的：控制活動期，防止骨骼畸形（一）

一般治療：

多曬太陽、及時添加輔食、加強營養(yǎng)、堅持每日戶外活動西方藝術(shù)思潮發(fā)展史治療Therapy---活動期原則：以口服為主每日50~100μg（2000~4000IU）或1，25（OH）2D3，

2-4周后改預(yù)防量（400IU/日）

西方藝術(shù)思潮發(fā)展史治療Therapy---活動期不能口服者：1.輕度:維生素D20~30萬口服或肌注，間隔1月，再給1-2次，同時給鈣劑1-2月。2.中、重度：維生素D20~30萬口服或肌注，間隔1月，再給2-3次，同時給鈣劑2-3月。西方藝術(shù)思潮發(fā)展史治療Therapy-

恢復(fù)期：多嗮太陽。后遺癥期：手術(shù)鞏固治療：西方藝術(shù)思潮發(fā)展史九、預(yù)防1.圍生期（800IU/日）2.嬰幼兒期*足月兒生后2周補維生素D400IU/日早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周補維生素D800IU/日，3月后改預(yù)防量西方藝術(shù)思潮發(fā)展史維生素D缺乏性手足搐搦癥

TetanyofVitaminDdeficiency

兒科學教研室朱淑霞

西方藝術(shù)思潮發(fā)展史一、概述：

*多見于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個月發(fā)病率最高，冬春季多見,*主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。西方藝術(shù)思潮發(fā)展史二、病因及發(fā)病機理

*發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。*正常小兒血鈣為（9-11mg/d1），受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。*在甲狀旁腺代償功能不全時，當血鈣低于1.7-1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時,可發(fā)生驚厥或手足搐搦。西方藝術(shù)思潮發(fā)展史臨床表現(xiàn)：

（三）典型癥狀

1．驚厥:為嬰兒期最常見的癥狀。2．手足搐搦:幼兒和較大兒童多見。3．喉痙攣:多見于嬰兒期。由于喉部肌肉