傅健講解間質(zhì)性肺炎診斷指標

間質(zhì)性肺炎的診斷指標一、什么是間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥要緊侵犯支氣管壁肺泡壁尤其是支氣管周圍血管周圍小葉間和肺泡距離的結(jié)締組織而且大多是呈現(xiàn)出壞死性病為活動性呼吸困難痛等，到滿身無力呼吸困難并慢慢加重現(xiàn)為主可有咳痰，多為白色粘痰，量少，晚期常發(fā)生以低氧血癥為要緊表現(xiàn)的呼吸衰竭。繼發(fā)感染時可有粘液濃會甲紺等，期。二、間質(zhì)性肺炎的診斷指標和病理間質(zhì)性肺(InterstitiallungDiseas，簡稱ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理大體改變，以活動性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影彌散功能(DLCO)降低和為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群組成的臨床病理實體的總稱ILD通常不是惡性的也不是由已知的感染性致病源所引發(fā)的繼發(fā)感染急性期可伴有發(fā)燒。ILD可呈急性、亞急性及慢性通過。盡管此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程進展多呈慢性通過，機體對其最初反映在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反映，致使肺泡炎，最后炎癥將蔓延到臨近的間質(zhì)部份和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，致使瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低。炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴有機化性肺炎。不的"癥"一心。3、間質(zhì)性肺炎的誘發(fā)因素是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥炎，癥要緊侵犯支氣管壁肺泡壁，專門是支氣管周圍血管周圍小葉間和肺泡距離的結(jié)締組織而且多呈壞死性病變。間質(zhì)性肺炎大多由于病毒所致要緊為腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引發(fā)的間質(zhì)性肺炎較多見，也較嚴峻，常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎，病程遷延易演變成慢性肺炎。肺炎支原體也能引發(fā)間質(zhì)性肺炎支原體經(jīng)呼吸道侵入后要緊侵犯細支氣管和支氣管周圍組織，由于無破壞性病變，故能完全恢復(fù)。過敏性肺炎是由于吸入含有真菌孢子細菌產(chǎn)物動物蛋白質(zhì)或有機物塵埃所引發(fā)的非哮喘性變應(yīng)性肺疾患以彌漫性肺間質(zhì)炎為病理特點能痊愈不留后遺癥。比較少見的如肺炎鏈球菌肺炎金黃色葡萄球菌肺炎的并發(fā)癥化膿性炎癥擴展到間質(zhì)組織，引發(fā)化膿性間質(zhì)性肺炎。⑴吸入無機粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。⑵吸入有機粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木(酚醛絕緣塑)放射線損傷。⑶微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。⑷藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。⑸癌性淋巴管炎；肺水腫。⑹吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣間質(zhì)性肺炎以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，約占1/3。其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日趨增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。緣故未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見。4、病理分類和分期1）病理分類⑴按病理轉(zhuǎn)變分類：①非炎癥性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。②肉芽腫性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。③肺特異性炎癥：如一般型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性煙霧、液體和其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。④無機粉塵吸入性職業(yè)病。⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺（末期肺）。⑵按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細胞類型分類：①巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數(shù)，但中性粒細胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特點屬于這一型的病變有特發(fā)性肺纖維（隱源性致纖維化肺泡炎，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細胞增生癥X和石棉肺等。②巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎時期，如去除病因或同意醫(yī)治，其病變能夠逆轉(zhuǎn)；當急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，阻礙病變的可逆性。如病變進一步進展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可恢復(fù)；病變再進一步進展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成普遍的囊性纖維化。2）疾病分期Ⅰ期肺實質(zhì)細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應(yīng)細胞呈增生、召募和活化現(xiàn)象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證明有免疫復(fù)合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子使中性粒細胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中?；罨木奘杉毎椭行粤＜毎芊置谀z原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪復(fù)查8～24個月，膠原酶活性仍持續(xù)存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結(jié)構(gòu)的間質(zhì)膠原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒細胞在肺泡結(jié)構(gòu)中存在的時刻很短暫，故可不能引發(fā)間質(zhì)結(jié)締組織進行性和永久性損害。將特發(fā)性纖維化及結(jié)節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞，別離在無RPMI-1640培育基中培育，產(chǎn)生纖維結(jié)合蛋白的速度，比正常的巨噬細胞別離快20倍和10倍。纖維結(jié)合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用，在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結(jié)節(jié)病T淋巴細胞能分泌淋巴激化素，引發(fā)肉芽腫形成。在Ⅰ期時期，肺實質(zhì)的損害不明顯，假設(shè)激發(fā)因素被排除，病變能夠恢復(fù)。Ⅱ期肺泡炎演變成慢性，肺泡的非細胞性和細胞性成份進行性地蒙受損害，引發(fā)肺實質(zhì)細胞的數(shù)量、類型、位置和（或）分化性質(zhì)發(fā)生轉(zhuǎn)變。Ⅰ型上皮細胞受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數(shù)年。受各類因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等阻礙，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞慢慢嚴峻而變成不可逆轉(zhuǎn)。Ⅲ期其特點為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化，而是各類復(fù)合因素如膠原合成和各類類型細胞異樣所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性轉(zhuǎn)變。到了Ⅲ期，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂，恢復(fù)已不可能。Ⅳ期為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性轉(zhuǎn)變。不能識別各類類型間質(zhì)性纖維化的大體結(jié)構(gòu)和特點。五發(fā)病年齡及治愈成效間質(zhì)性肺炎又稱肺纖維化以往稱為彌漫性間質(zhì)性肺疾病這組疾病不僅累其在各個年齡時期皆可發(fā)病質(zhì)。為3，990歲，。：20-39類史。40-59歲此的3%，，近0。第三時期：60歲以上，此年齡時期患者多有抽煙史，男女都可發(fā)病，其進展速度及預(yù)后較上一年齡段樂觀，通過正規(guī)系統(tǒng)的醫(yī)治可延長其生命。關(guān)于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估量，絕大部份預(yù)后不佳，其病程長短依托于病情的進展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，進展慢者可長達20年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)醫(yī)治后病情穩(wěn)固，長期減緩。流行病學本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70歲較多，在美國ILD發(fā)病率為20/10萬～40/10萬，美國疾病操縱中心統(tǒng)計，炎癥后纖維化（膠原血管病放射性肺炎和石棉肺死亡者男性由10（1979上升10（1991，女性由10萬上升至10萬，關(guān)于ILD報導日見增多，其發(fā)病率也日見增加。關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳1990～1994年間有報導估量其發(fā)病率為3/10萬～6/10萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994年的調(diào)查資料說明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為10萬女性10萬多為中年人，通常在40～70歲之間，診斷時平均年齡為66歲，發(fā)病率隨年齡增加而增加35～44歲年齡段發(fā)病率為10萬75歲以上那么發(fā)病率增加至175/10萬。無明顯的地理散布不同，且無明顯種族偏向，但其病死率似乎白人高于黑人，其緣故不清。死亡率隨年齡增加而增加。關(guān)于病因未明的ILD尚無法預(yù)防。但抽煙者進展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨抽煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD的預(yù)防應(yīng)該是關(guān)于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者和養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，按期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X線檢查，及時初期發(fā)覺疾病，及時診治。另外空氣中各類微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引發(fā)肺損害。六、間質(zhì)性肺炎的醫(yī)治間質(zhì)性肺炎初期病癥要緊為咳嗽不易覺察病因因此易被延誤在間質(zhì)性肺炎的早中期服用溫腎清肺湯進行醫(yī)治能夠治愈間質(zhì)性肺炎的病癥完全消失。有。常規(guī)醫(yī)治特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進展性的疾病，未經(jīng)醫(yī)治的患者其自然病程平均2～4年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6年左右。不論是初期仍是晚期，都應(yīng)當即進行醫(yī)治，使新顯現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部份纖維化亦可改善并可阻止疾病進展，首選藥物為皮質(zhì)激素，第二為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)劑炎癥和免疫進程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細胞的增殖和T使部份患者的肺部X

淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出時期應(yīng)用，可線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床病癥有顯著改善，肺功能進步。如在晚期普遍間質(zhì)纖維化和蜂窩肺時期開始醫(yī)治，臨床病癥亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)固，X線陰影再也不吸收可慢慢減量維持4～8周后每次減5mg待減至20mg/d時每周每次減以后10mg/d維持應(yīng)短于1年如減量進程中病情復(fù)發(fā)加重應(yīng)再從頭加大劑量操縱病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身利用。應(yīng)注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的成效。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時應(yīng)注意機遇致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進展兇險或急性型發(fā)病者可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法如甲潑尼（甲基潑尼松500mg/d持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)固后改口服。最后依照個體不同找出最正確維持量，幸免復(fù)發(fā)。因特殊緣故不能同意激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有必然的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有必然的作用，可作為重要的輔助藥物。青霉胺與激素和單用激素醫(yī)治肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯不同，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，要緊副作用為胃腸道反映和過敏反映。尚在實驗研究時期的抗細胞因子療法，尚無定論。其他對癥醫(yī)治包括糾正缺氧，改善心肺功能，操縱細菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進的國家已開展并收到必然療效，單肺移植1年存活率達%，3年存活率%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。藥物醫(yī)治西藥醫(yī)治IPF是一種持續(xù)進展的疾病，醫(yī)治原那么要緊在于踴躍操縱肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進而避免進展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物，第二為免疫抑制劑等。⒈皮質(zhì)激素慢性型常規(guī)起始劑量為強的松30～40mg/日分3～4次服用。待病情穩(wěn)固X線陰影再也不吸收可慢慢減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減，如患者感病情不穩(wěn)固，減量更應(yīng)緩慢，乃至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不該少于1年。如減量進程中病情反復(fù)，應(yīng)再從頭加大劑量操縱病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。醫(yī)治開始后絕大多數(shù)病人于短時間內(nèi)臨床病癥好轉(zhuǎn)或明顯好轉(zhuǎn)，而肺部X線陰影轉(zhuǎn)變不明顯。如為急性型或已進展到嚴峻缺氧時期那么激素應(yīng)自大劑量開始，以便迅速扭轉(zhuǎn)病情。強的松60～80mg/日，分3～4次應(yīng)用。如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改成口服，最后依照個體不同找出最正確維持量，幸免復(fù)發(fā)。⒉免疫抑制劑皮質(zhì)激素療效不睬想時，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但成效待定。⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。成效不及硫唑嘌呤。其副作使勁骨髓抑制等，故應(yīng)周密觀看。⑶雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。⒊對癥醫(yī)治如顯現(xiàn)繼發(fā)感染時應(yīng)依照細菌類型選擇抗菌素低氧血癥可給予低流量氧吸入。擇優(yōu)方案糖皮質(zhì)激素醫(yī)治，潑尼松（強地松）40～60mg/d，待病情穩(wěn)固4～8周慢慢減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減，減至10mg/d，維持不該短于1年?？祻?fù)醫(yī)治肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是超級重要的，包括：①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進展，缺氧狀況的進一步加重，