2021年中國成人支氣管擴張癥診斷與治療專家共識主要內(nèi)容

2021 年中國成人支=管擴張癥診斷與治療專家共識主要內(nèi)容本共識對我國支氣管擴張癥的流行病學、發(fā)病機制、病因、臨床診斷和鑒別、治療、管理及患者教育等方面做了較為系統(tǒng)和全面的闡述,以期為我國支氣管擴張癥的臨床規(guī)范化管理提供可供參考的重要文件。本文僅對共識的診斷流程圖和推薦意見進行闡述，感興趣讀者可點擊【閱讀全文】進行深度閱讀。臨床診斷注：HRCT:CT;NTM:非結(jié)核分枝桿菌；ABPA:變應性支氣管肺曲霉??；PCD:原發(fā)性纖毛運動障礙；BSI1支氣管擴張癥診斷流程圖（影像學診斷-病因?qū)W診斷-嚴重度評價）治療（一）穩(wěn)定期治療氣道廓清治療：【推薦意見】對于痰量多或排痰困難的患者，推薦行體位引流、拍背等方2~410-30min,頻率和時間根3個月評估一次氣道廓清治療的效果。祛痰治療：【推薦意見】對于排痰困難、生活質(zhì)量差以及體位引流等效果不佳的支擴患者，可嘗試長期使用（個月）一種祛痰藥物。對于伴有氣流受限或氣道高反應的支擴患者，使用祛痰藥物或高滲制劑前建議吸入支氣管舒張劑。長期抗菌藥物治療：【推薦意見】（1）對于每年急性加重次的支擴患者,推薦接受長期（3個月）口服小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物治療。由于大環(huán)內(nèi)酯類單藥治療會増加NTM銅綠假單胞菌的耐藥性，因此,在開始長期抗菌藥物治療前,需明確患者有NTM感染、肝腎功能不全等情況，每月隨訪評估患者的療效、毒副作用,定期檢測痰培養(yǎng)和藥敏試驗。阿奇霉素的不良反應發(fā)生率可能與劑250mg（3次/1次/d），然后根據(jù)臨床療250mg（1次/d）的劑量維持。對于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支擴患者，長期使用抗菌藥物的指征可適當放寬。對于采取了最佳的基礎(chǔ)治療和針對性的病因治療后仍有急性加重者，或者v3次/年，也建議給予大壞內(nèi)酯類藥物治療。（2）對于吸入性抗菌藥物,目前歐洲的硏究提示其可減少受試支擴患者急性加重次數(shù)，但最佳的適應人群及其可能的長期使用的耐藥風險未明確。我國吸入抗菌藥物尚無上市，缺乏國人應用的循證醫(yī)學證據(jù)。病原體清除治療：【推薦意見】（1）對于首次分離出銅綠假單胞菌且病情進展的支擴患者，建議行病原500mg（2次/d）22周3個月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌藥物（劑型尚未上市(2)NTM3種以上藥物聯(lián)合，療程在2年以上。癥狀較輕、病灶較局限，進展不明顯且藥敏結(jié)果顯示高度耐藥的NTM肺病患者，一般不治療。手術(shù)治療：【推薦意見】嚴格篩選符合外科治療適應證的患者推薦行外科手術(shù)切除病70FEVi占預計值%<30%其他治療：【推薦意見】(1)對于不合并有其他肺部疾病(如哮喘、慢阻肺、ABPA(2)P受體激動劑聯(lián)合吸入長效抗膽堿能藥物(LABALAMA)有增加感染風險，可能不是優(yōu)選，但目前沒有循證醫(yī)學證據(jù)支持這一結(jié)論。(3菌疫苗接種。(二)急性加重期治療【推薦意見】對于出現(xiàn)急性加重的患者，推薦經(jīng)驗性抗菌治療前送檢痰培養(yǎng)加藥敏試驗，中重度患者的經(jīng)驗性用藥建議選用具有抗假單胞菌活性的14d,并及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治療反應調(diào)整抗菌藥物治療方案。(三)并發(fā)癥治療【推薦意見】(1)對于少量咯血的患者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。(2)對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù),改善生活質(zhì)量，但對血氣及生存率沒