過敏性紫癜腎炎診治教學(xué)課件

概述過敏性紫癜（

anaphylactoid

purpura

）：一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些臟器出血。臨床特點除非血小板減少性皮膚紫癜外，常伴有過敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。

過敏性紫癜腎炎（

Henoch

-Schonleinpurpura

nephritis

，

HSPN

）:過敏性紫癜中伴有腎臟損害者（包括在病程

6

個月以內(nèi)出現(xiàn)血尿和

/

或蛋白尿者）小兒時期常見的繼發(fā)性腎小球疾病。各種年齡均有發(fā)病，兒童多于成年人，男性發(fā)病率高于女性。春秋季發(fā)病較多。本病雖大多預(yù)后良好，但部分病程遷延，少數(shù)還可發(fā)展至慢性腎功能不全。病因及發(fā)病機(jī)制致敏因素藥物其他感染食物病因和發(fā)病機(jī)制

遺

傳免疫異常環(huán)境發(fā)病引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖感染源或變應(yīng)原遺傳背景的個體系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，并可伴有不同程度的新月體形成紫癜性腎炎+IgA、IgG等沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制無腎臟受累時激素的使用系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。用雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。-解痙劑：腹痛(1)1周內(nèi)3次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；(3)1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。-維生素C、蘆丁：改善血管脆性Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級-維生素C、蘆?。焊纳蒲艽嘈詽娔崴?1-2mg/(kg.(-)級：間質(zhì)基本正常；(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.HSPN治療按有關(guān)指南進(jìn)行。過敏性紫癜腎炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）:過敏性紫癜中伴有腎臟損害者（包括在病程6個月以內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿者）系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。臨床表現(xiàn)單純型過敏性紫癜(紫癜型)最常見皮膚紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反復(fù)發(fā)生、對稱分布可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹腹型過敏性紫癜胃腸道癥狀多與皮膚紫癜同時出現(xiàn),偶可發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前

腹痛最為常見，常出現(xiàn)

陣發(fā)性臍周或下腹部痛可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、

腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔關(guān)節(jié)型過敏性紫癜出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，游走性、反復(fù)性發(fā)作關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快不遺留關(guān)節(jié)畸形腎型過敏性紫癜最為嚴(yán)重血尿、蛋白尿及管型尿偶見水腫、高血壓及腎衰竭腎損害多于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延時出現(xiàn)多在3-4周恢復(fù)，少數(shù)演變?yōu)槁阅I炎/腎病綜合征混合型過敏性紫癜皮膚紫癜+上述2種以上臨床表現(xiàn)

紫癜性腎炎發(fā)生的危險因素

1、起病年齡大于8歲2、腹痛

(嚴(yán)重腹痛需藥物治療和或肉眼血便)3、紫癜反復(fù)次數(shù)（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現(xiàn)皮疹復(fù)發(fā)）

臨床分型

1．孤立性血尿型；2．孤立性蛋白尿型；3．血尿和蛋白尿型；4．急性腎炎型；5．腎病綜合征型；6．急進(jìn)性腎炎型；7．慢性腎炎型

病理改變

病理改變:以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?常伴節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理:以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,除IgA沉積外,多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有IgA沉積,經(jīng)常合并C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。

腎小球病理分級

I級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％～75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎

腎小管間質(zhì)病理分級

(-)級：間質(zhì)基本正常；(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；(++)級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細(xì)胞浸潤；(+++)級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；(++++)級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)

在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿：1．血尿：肉眼血尿或1周內(nèi)3次鏡下血尿，紅細(xì)胞>=3個／高倍視野。2．蛋白尿：滿足以下任一項者

(1)1周內(nèi)3次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.2(3)1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；腎小管間質(zhì)病理分級一般推薦強的松1-2mg/Kg，2-4周，需要時可延長至6周。Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療。3．血尿和蛋白尿型；引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖陣發(fā)性臍周或下腹部痛(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.無腎臟受累時激素的使用(1)1周內(nèi)3次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、IV級3、紫癜反復(fù)次數(shù)（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現(xiàn)皮疹復(fù)發(fā)）Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg?d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3天/療程。(+++)級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；鑒別診斷

鑒別診斷

1.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好發(fā)于育齡期女性

,

是一種彌漫性結(jié)締組織疾病

,

常可累及腎臟

,

以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗體陽性為特征可與HSPN

相鑒別。2.

系統(tǒng)性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(ANCA)

常為陽性

,

臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎

,

病理表現(xiàn)為

Ⅲ

型

(

寡免疫復(fù)合物性

)

新月體腎炎。3.

原發(fā)性IgA

腎?。荷贁?shù)

HSPN

患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累

,

類似原發(fā)性

IgA

腎病

,

但

HSPN

腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。

4.

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病

,

以血小板減少

,

皮膚、粘膜出血傾向

,

血小板壽命縮短

,

骨髓巨核細(xì)胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。治療

一般治療

消除致病因素：防止感染，控制飲食等一般治療：抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫-

維生素

C

、蘆?。焊纳蒲艽嘈?/p>

對癥治療-

解痙劑：腹痛

無腎臟受累時激素的使用

腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑

腎上腺皮質(zhì)激素

:

可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀

潑尼松

:

1-2

mg/(kg.d)

，分次口服甲強龍沖擊治療一般推薦強的松1-2mg/Kg，2-4周，需要時可延長至6周。特殊情況下可考慮靜脈輸注氫化可的松或甲基強的松龍3-5天，病情穩(wěn)定后改為口服。HSPN治療按有關(guān)指南進(jìn)行。分型孤立性血尿或病理

I

級孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理

IIa

級

治療細(xì)則

僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，延長隨訪時間。ACEI和

(

或

)

ARB類藥物有

降蛋白尿的作用。

雷公藤多甙

1mg/(kg?d)

，分

3

次口服，每日劑量不超過

60mg

，療程

3

個月。血漿置換臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（

>50%

）的紫癜性腎炎，進(jìn)展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險極大，這類重型病例應(yīng)采取積極治療措施，如血漿置換。用

雷公藤多甙

1

mg/(kg

?

d)

，分

3

次口服，每日最大量不超過

60mg

，療程

3

～

6

個月。或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，

聯(lián)合環(huán)孢素

A

或他克莫司治療

。腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、IV

級損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療

，其中療效最為肯定的是

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺

（

CTX

）治療。若臨床癥狀較重、病理

呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，

15

～

30mg/(kg

?

d)

，每日最大量不超過

1g，每天或隔天沖擊，3天/療程

。非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、V級這類臨床癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快，現(xiàn)多采用

三至四聯(lián)療法

，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療

1-2

個療程后，口服潑尼松+

環(huán)磷酰胺片(

或其他免疫抑制劑

)+

肝素

+

雙嘧達(dá)莫治療。謝謝!-維生素C、蘆?。焊纳蒲艽嘈詰?yīng)密切監(jiān)測病情變化，延長隨訪時間。-維生素C、蘆?。焊纳蒲艽嘈猿膳磸?fù)發(fā)生、對稱分布胃腸道癥狀多與皮膚紫癜同時出現(xiàn),偶可發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前甲強龍沖擊治療(+++)級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；原發(fā)性IgA腎?。荷贁?shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。2．孤立性蛋白尿型；若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg?d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3天/療程。腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、IV級2、腹痛(嚴(yán)重腹痛需藥物治療和或肉眼血便)一般推薦強的松1-2mg/Kg，2-4周，需要時可延長至6周。Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；無腎臟受累時激素的使用偶見水腫、高血壓及腎衰竭HSPN治療按有關(guān)指南進(jìn)行。用雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.潑尼松:1-2mg/(kg.混合型過敏性紫癜皮膚紫癜+上述2種以上臨床表現(xiàn)

紫癜性腎炎發(fā)生的危險因素

1、起病年齡大于8歲2、腹痛

(嚴(yán)重腹痛需藥物治療和或肉眼血便)3、紫癜反復(fù)次數(shù)（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現(xiàn)皮疹復(fù)發(fā)）

腎小球病理分級

I級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％～75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎診斷

鑒別診斷

1.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡：

(Systemic

lupus

erythematosus

，

sle)

好發(fā)于育齡期女性

,

是一種彌漫性結(jié)締組織疾病

,

常可累及腎臟

,

以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清

ANA

、抗

dsDNA

及抗

Sm

抗體陽性為特征可與HSPN

相鑒別。2.

系統(tǒng)性血管炎

(Systemic

vasculitis)

：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病

,

其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(ANCA)

常為陽性

,

臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎

,

病理表現(xiàn)為

Ⅲ

型

(

寡免疫復(fù)合物性

)

新月體腎炎。3.

原發(fā)性IgA

腎?。荷贁?shù)

HSPN

患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累

,

類似原發(fā)性

IgA

腎病

,

但

HSPN

腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。

4.

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(Idiopathic

thrombocytopenic

purpura)

：是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病

,

以血小板減少

,

皮膚、粘膜出血傾向

,

血小板壽命縮短

,

骨髓巨核細(xì)胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。單純型過敏性紫癜(紫癜型)-維生素C、蘆?。焊纳蒲艽嘈寓蠹墸合的ぴ錾?，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；在過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿：-維生素C、蘆丁：改善血管脆性偶見水腫、高血壓及腎衰竭(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進(jìn)展至終末期腎功能衰竭風(fēng)險極大，這類重型病例應(yīng)采取積極治療措施，如血漿置換。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；原發(fā)性IgA腎病：少數(shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；2．孤立性蛋白尿型；應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，延長隨訪時間。孤立性血尿或病理I級(-)級：間質(zhì)基本正常；引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。1、起病年齡大于8歲(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；皮膚紫癜+上述2種以上臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，游走性、反復(fù)性發(fā)作偶見水腫、高血壓及腎衰竭損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療。(+)級：輕度小管變形擴(kuò)張；Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；原發(fā)性IgA腎?。荷贁?shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。各種年齡均有發(fā)病，兒童多于成年人，男性發(fā)病率高于女性。Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；成批反復(fù)發(fā)生、對稱分布(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.-維生素C、蘆丁：改善血管脆性系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：