神經(jīng)病學-重癥肌無力課件

神經(jīng)病學_重癥肌無力第九節(jié)肌肉疾病首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院任美欣重癥肌無力(myastheniagravis,MG)【概述】重癥肌無力(MG)是乙酰膽堿受體(AChR-Ab)介導的,細胞免疫依賴及補體參與的神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病由神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床特點:骨骼肌病態(tài)易疲勞,活動后加重,休息后減輕,膽堿酯酶抑制劑治疔有效年發(fā)病率:(8-20)/10萬【病因及發(fā)病機制與自身免疫功能障礙有關a是神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病÷70年代Patrick和Fambrough分別以電鰻放電器官純化AchR蛋白注入家兔,出現(xiàn)MG表現(xiàn),血清中可測到AchR-Ab,突觸后膜的ACh數(shù)量大量減少今80~90%病人血清中可檢測到AchR-Ab,血漿置換可改善MC癥狀今病人血清輸入小鼠可產(chǎn)生MG樣的表現(xiàn)和電生理改變,患MG母親所生新生兒可患病令80%的病人有胸腺肥大和淋巴濾泡增生,10-20%為胸腺瘤病人常合并甲狀腺功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風關等其他自身兔疫性疾病神經(jīng)沖動突觸前膜神經(jīng)末梢突觸囊泡Ca2+通道←ACh→號出終板電位AChY突觸后膜神經(jīng)-肌肉接頭的突觸結(jié)構示意圖突觸前膜神經(jīng)末梢突觸囊泡Lambert-Eaton綜合征(抗體)Ca2+通道氨基糖甙類抗生素2+C重癥肌無力←ACh→號出肉毒毒素(AChR-Ab)AChY突觸后膜神經(jīng)-肌肉接頭的突觸結(jié)構示意圖【病因及發(fā)病機制】1、MG為體液免疫介導的疾病◆胸腺組織有“肌樣細胞”,膜表面具有AchR。病毒或其它感染→AchR構型變化→胸腺B淋巴細胞產(chǎn)生Achrab→入體循環(huán),到達神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜與AChR產(chǎn)生抗原抗體反應AChR-Ab可封閉AChR→激活補體→AChR降解和結(jié)構改變→AChR減少→產(chǎn)生動作電位不足引起肌纖維收縮2、細胞免疫:輔助性T淋巴細胞↑,抑制性T淋巴細胞↓→B淋巴細胞活性一抗體過量【病理】突觸后膜皺褶喪失或減少,突觸間隙加寬。胸腺增生【臨床表現(xiàn)】1、任何年齡:年長者多合并胸腺瘤2、誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩3、隱匿起病,病程浪動,逐漸進展【臨床表現(xiàn)隱匿起病,進展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā)展起病形式誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過度勞累、手術、妊娠、分娩和誘因全身骨骼肌,腦神經(jīng)支配的肌肉更易受累,某一群為主肌無力分布眼外肌麻癌:上險下垂、斜視和復視、眼球活動受限,瞳孔無影哺面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌四肢肌群:上肢重,近端重,抬臂、上樓梯困難,腱反射及感覺正常活動后加重,休息后緩解,晨輕暮重肌無力特點首次抗膽堿脂酶藥物治療效果明顯(MG重要臨床特征)累及呼吸肌:咳嗽無力和呼吸困難,需呼吸機輔助通氣肌無力危象是致死主要原因誘因:感染、手術、精神緊張、全身疾病等【臨床表現(xiàn)】隨一可累及全身隨意運動肌(骨骼肌),眼外肌最易受累波一癥狀波動,晨輕暮重,疲勞后加重逐一可從一組肌肉無力開始,在一至數(shù)年內(nèi)逐步累及其他肌群流一不同肌群可輪流受累,譬如交替性眼瞼下垂危象一嚴重到極致,引起周圍性呼吸衰竭謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學，如日出之陽；壯而好學，如日中之光；志而好學，如炳燭之光。——劉向

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也。——孔丘

64、人生就是學校