脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤影像病例討論課件

脾臟占位病變

病例討論

朱冰潔安康市人民醫(yī)院1患者，男，42歲主訴：發(fā)現(xiàn)脾臟占位半月現(xiàn)病史：患者半月前于體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹脹、腹痛，無(wú)惡心、嘔吐，未予處理。外院腹部CT提示脾臟巨大占位囊腫。為求手術(shù)治療來(lái)我院治療。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷草/谷丙（AST/ALT）0.76,D-二聚體3874.00ng/ml,腫瘤六項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。超聲檢查：脾臟形態(tài)失常，其內(nèi)可見(jiàn)大小約85x80mm略高回聲團(tuán)。（如圖所示）脾臟占位CaseDiscussion2CT增強(qiáng)平掃動(dòng)脈期3門脈期4平衡期5矢狀位與冠狀位示：腎臟受壓61237正常及病灶攝碘率8腫瘤供血血管910診斷：脾血管瘤？脾淋巴管瘤?脾淋巴瘤？脾轉(zhuǎn)移瘤？11病理診斷：脾臟海岸細(xì)胞血管瘤送檢脾臟切除標(biāo)本，已剖開(kāi)，體積13cmx11cmx7cm，脾被膜完整，多處剖面，脾實(shí)質(zhì)見(jiàn)多數(shù)小囊狀，囊腔直徑1-2cm，囊內(nèi)為血凝塊樣物12低倍鏡顯示：左側(cè)為正常脾實(shí)質(zhì)及右側(cè)竇岸細(xì)胞瘤高倍鏡顯示：竇岸細(xì)胞瘤13脾的結(jié)構(gòu)

脾內(nèi)也含有大量淋巴組織，但其淋巴組織的分布規(guī)律與淋巴結(jié)不同。脾無(wú)皮質(zhì)髓質(zhì)之分，而分為白髓、邊緣區(qū)和紅髓三部分；脾內(nèi)無(wú)淋巴竇，但有大量的血竇。（1）被膜與小梁：脾的被膜較厚，表面覆有間皮，被膜結(jié)締組織伸入脾內(nèi)形成許多分支的小梁，它們與門部分支形成的小梁相互連接構(gòu)成一粗的支架。被膜和小梁內(nèi)含有許多散在的平滑肌細(xì)胞，其收縮可調(diào)節(jié)脾內(nèi)的血量，小梁之間的網(wǎng)狀組織構(gòu)成脾淋巴組織的微細(xì)支架。（2）白髓（whitepulp）：主要由淋巴細(xì)胞密集的淋巴組織構(gòu)成，在新鮮脾的切面上呈分散的灰白色小點(diǎn)狀，故稱白髓。它又要分為動(dòng)脈周圍淋巴鞘和淋巴小結(jié)兩部分。（3）邊緣區(qū)（marginalzone）：位于白髓和紅髓交界處。該區(qū)的淋巴細(xì)胞較白髓稀疏，但較脾索密集，并混有少量紅細(xì)胞。此區(qū)含有T細(xì)胞及B細(xì)胞，并含有較多的巨噬細(xì)胞。（4）紅髓（redpulp）：分布于被膜下、小梁周圍及邊緣區(qū)外側(cè)，因含有大量血細(xì)胞，在新鮮脾切面上呈現(xiàn)紅色。紅髓由脾索及血竇組成。14脾索（spleniccord）：由富含血細(xì)胞的索狀淋巴組織構(gòu)成，脾索在血竇之間相互連接成網(wǎng)，索內(nèi)含有T細(xì)胞、B細(xì)胞和漿細(xì)胞，以及許多其他血細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，是脾進(jìn)行濾血的主要場(chǎng)所。脾血竇（splenicsinus）：是一種靜脈性血竇，形態(tài)不規(guī)則，相互連接成網(wǎng)。竇壁由一層長(zhǎng)桿狀的內(nèi)皮細(xì)胞平行排列而構(gòu)成。內(nèi)皮細(xì)胞之間常見(jiàn)許多0.2～0.5μm寬的間隙，脾索內(nèi)的血細(xì)胞可經(jīng)此穿越進(jìn)入血竇。內(nèi)皮外有不完整的基膜及環(huán)行網(wǎng)狀纖維圍繞，故血竇壁如同一種多孔隙的欄柵狀結(jié)構(gòu)。在血竇的橫切面上，可見(jiàn)桿狀內(nèi)皮細(xì)胞沿血竇壁呈點(diǎn)狀排列，較粗大的內(nèi)皮細(xì)胞斷面中可見(jiàn)有細(xì)胞核，并突入管腔。血竇外側(cè)有較多的巨噬細(xì)胞，其突起可通過(guò)內(nèi)皮間隙伸向竇腔。脾血竇結(jié)構(gòu)示意圖15脾臟是免疫器官，血運(yùn)豐富，腫瘤發(fā)生率低（良0.14、惡0.64）

良性腫瘤：血管瘤最常見(jiàn)、其次淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、脂肪瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等

惡性腫瘤：以惡性淋巴瘤多見(jiàn)，其次血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤、纖維組織肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤16脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤竇岸細(xì)胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是1999年由Falk等首先提出的一種起源于脾臟的腫瘤，一般認(rèn)為是良性，亦有惡性報(bào)道，即竇岸細(xì)胞血管肉瘤，臨床罕見(jiàn)。目前認(rèn)為L(zhǎng)CA起源于脾血竇的內(nèi)襯細(xì)胞（sinusoidalliningcell），又稱竇岸細(xì)胞（littoralcell）,且呈上皮與組織細(xì)胞雙向分化，故名竇岸細(xì)胞血管瘤。組織學(xué)上，脾臟LCA是由迷路樣相互吻合的竇狀腔隙組成，腔隙形態(tài)欠規(guī)則，常見(jiàn)假乳頭樣結(jié)構(gòu)突入腔內(nèi)，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞。17病因不明確，各年齡段均可發(fā)病，多見(jiàn)于30-50歲，無(wú)顯著性別差異。有學(xué)者認(rèn)為可能是由于某種原因?qū)е戮植垦鲃?dòng)力學(xué)改變，致脾臟竇岸細(xì)胞增生，脾血竇擴(kuò)張并相互吻合而形成的局部血管瘤樣病變，伴組織細(xì)胞反應(yīng)。臨床癥狀無(wú)特異性。多為偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者出現(xiàn)脾腫大，可伴有或不伴脾功能亢進(jìn)所致的血小板減少、貧血。也有學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)CA可能由腫瘤及慢性感染性疾病引發(fā)，常伴有內(nèi)臟器官的惡性腫瘤，其中包括結(jié)直腸腺癌、腎癌、胰腺癌、肝癌以及腦、肺、生殖系統(tǒng)惡性腫瘤，還有非霍奇金淋巴瘤。故LCA患者應(yīng)詳細(xì)檢查、密切隨訪，排除其他病變的可能。臨床表現(xiàn)：18影像學(xué)表現(xiàn)LCA多為多發(fā)病灶，單發(fā)少見(jiàn)，脾臟體積常增大。多發(fā)病灶為圓形或類圓形結(jié)節(jié)灶，結(jié)節(jié)數(shù)目不一。且體積較小，少數(shù)病例可彌漫分布而累及全脾。或表現(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)，直徑相對(duì)較大。CT表現(xiàn)：平掃病灶多表現(xiàn)為等低密度；增強(qiáng)后，動(dòng)脈期病灶周邊輕度強(qiáng)化而呈現(xiàn)低密度，而靜脈期或延遲期對(duì)比劑逐漸向內(nèi)充盈，延遲期病灶和周圍正常脾臟組織相比為等或稍低密度。MRI表現(xiàn)：1WI病灶呈現(xiàn)等、低信號(hào)，T2WI病灶呈現(xiàn)高信號(hào)，病灶內(nèi)部可見(jiàn)細(xì)小低信號(hào)影，呈現(xiàn)“雀斑”樣，DWI病灶呈現(xiàn)高信號(hào)，增強(qiáng)后，病灶強(qiáng)化模式同CT類似，呈現(xiàn)緩慢性、漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化。19CT與MRI上的共同特點(diǎn)：脾臟體積增大；病灶多為多發(fā)，且體積較??；病灶對(duì)比增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式為向心性；平掃及延遲期病灶不易顯示，觀察瘤灶數(shù)目最佳時(shí)期是對(duì)比增強(qiáng)掃描的門靜脈期；MRI的特征性表現(xiàn)為DWI顯示病灶擴(kuò)散受限，表現(xiàn)為高信號(hào)。20鑒別診斷：脾臟原發(fā)：變主要有血管瘤病、淋巴管瘤病、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮瘤和血管肉瘤；繼發(fā)病變：轉(zhuǎn)移性腫瘤、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病累及脾臟，以及脾臟感染形成的微膿腫，可結(jié)合臨床病史作出傾向性診斷。LCA的鑒別診斷主要是脾臟的多發(fā)占位性病變，常見(jiàn)的為脾臟血管瘤病、血管淋巴管瘤（脈管瘤）、轉(zhuǎn)移性腫瘤及淋巴瘤。21脾臟血管瘤CT表現(xiàn)：增強(qiáng)掃描開(kāi)始外周結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，逐漸向內(nèi)填充，最后成為和周圍正常脾臟組織的密度相似，甚至無(wú)法區(qū)分。LCA脾臟組織內(nèi)有明顯的鐵質(zhì)沉著，在MRI上較特異，表現(xiàn)為TWI低信號(hào)，無(wú)增強(qiáng)，但與鐵質(zhì)沉著量有關(guān)。鐵質(zhì)沉著較少者M(jìn)RI無(wú)特異性。血管瘤和LCA均為脾臟良性血管性腫瘤，在臨床和影像上都表現(xiàn)重疊。當(dāng)患者表現(xiàn)為脾亢、發(fā)熱等特異癥狀，或合并其他惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮到LCA的可能，確診有賴于病理學(xué)檢查。222.脾臟血管淋巴管瘤（脈管瘤）：很少見(jiàn)，屬先天性發(fā)育畸形。CT表現(xiàn)：脾大，脾內(nèi)有多個(gè)大小不等的囊性低密度病變，邊緣輪廓清楚或不清，增強(qiáng)后病灶數(shù)目隨強(qiáng)化時(shí)間逐漸減少，系部分血管瘤為造影劑填充所致。233.轉(zhuǎn)移性腫瘤CT表現(xiàn)：脾臟內(nèi)結(jié)節(jié)性病變，增強(qiáng)有不同程度的強(qiáng)化?！芭Ｑ壅鳌笔瞧涮卣餍员憩F(xiàn)，有原發(fā)腫瘤病史。通常存在LCA所沒(méi)有