結(jié)締組織疾病與呼吸系統(tǒng)受累課件

結(jié)締組織疾病（CTDs)：是一組異質(zhì)性、免疫介導(dǎo)的、可以累及多個(gè)器官的炎性疾病。主要包括RA、SLE、PM/DM、SSc、SS、MCTD、系統(tǒng)性血管炎等。大多起病緩慢，常有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、病程長、緩解與加重交替出現(xiàn)。血中丙種球蛋白增高并出現(xiàn)各種抗體?？捎幸环N以上的CTD同時(shí)存在，或可能相互轉(zhuǎn)化。可累及多個(gè)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)是重要靶器官,經(jīng)常侵犯肺及胸膜。

結(jié)締組織疾病

間質(zhì)性肺病

（interstitiallungdisease，ILD）

CTD的常見疾病可以是CTD的首發(fā)癥狀是預(yù)后不良的原因之一是肺動脈高壓(PAH）的原因之一概念間質(zhì)性肺病（ILD）是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonia，IIP特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF尋常型間質(zhì)性肺炎UIPDPLD=ILD，UIP≠IPFILD的診斷病史：漸進(jìn)性呼吸困難、干咳、咯痰、乏力、紫紺查體：Velcro啰音PFT：限制性通氣障礙，彌散障礙影像學(xué)：HRCTABG：低氧血癥核素：清除速度下降ILD的HRCT特征單側(cè)或雙側(cè)肺臟受累彌漫性或多灶性分布各種形態(tài)學(xué)的異常影肺實(shí)質(zhì)或間質(zhì)廣泛浸潤一大組異質(zhì)性疾病群ILD的HRCT改變網(wǎng)格影：弧形影，索條影，線狀影結(jié)節(jié)影高密度影：磨玻璃，實(shí)變低密度影：囊性變，支擴(kuò)，airtrapping肉芽腫混合性干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（流行病學(xué)-病理-臨床）形態(tài)：灶性，斑片，大片激素用于最初的治療（40-60mg/d)。（LIPS是唯一與SS相關(guān)的最為常見的疾病實(shí)體）早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯可發(fā)生皮膚壞死。早期小氣道功能異常

RA合并ILD時(shí)，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行UIP：慢性起病LIP常見于RA合并SS時(shí)，除呼吸困難和咳嗽外，一般不出現(xiàn)蜂窩樣改變（與UIP不同）肺功能--限制性通氣功能下降和彌散功能降低普通型間質(zhì)性肺炎UIP特發(fā)性肺纖維化IPF/CFA干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（流行病學(xué)-病理-臨床）可累及多個(gè)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)是重要靶器官,經(jīng)常侵犯肺及胸膜。隨肺纖維化加重，可出現(xiàn)呼吸困難、干咳，肺底部爆裂音?？梢娗譂櫺躁幱昂捅P狀肺不張?jiān)谠l(fā)性SS中，間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生率8-38%。不同的病理類型具有不同的轉(zhuǎn)歸。肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡OP亞急性起病網(wǎng)格影線、條、帶狀陰影大、小、細(xì)網(wǎng)格影小葉間隔增厚大網(wǎng)格影小葉核心增厚小葉內(nèi)間隔增厚細(xì)小網(wǎng)格影中軸支氣管血管束增厚

治療前治療后胸膜下曲線影特發(fā)性間質(zhì)性肺炎石棉肺蜂窩狀影UIP間質(zhì)纖維化結(jié)節(jié)影大小分布密度背景沿淋巴管分布結(jié)節(jié)小葉中心型結(jié)節(jié)沿細(xì)支氣管分布結(jié)節(jié)肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細(xì)胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)良好彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯彌漫性肺泡損傷DAD急性間質(zhì)性肺炎AIP多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質(zhì)性肺病

（臨床表現(xiàn)及病理學(xué)特點(diǎn)）不同的病理類型具有不同的轉(zhuǎn)歸。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病

（胸部X線和肺CT）激素用于最初的治療（40-60mg/d)。是各種結(jié)締組織病中間質(zhì)性肺炎最常見的類型之一PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙死亡率>60%，多數(shù)1～2m死亡分布：非段非葉性外周性分布DAD急性起病NSIP-磨玻璃樣陰影、不規(guī)則網(wǎng)狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴(kuò)張。UIP-肺基底部和周邊部分布，網(wǎng)狀陰影，肺結(jié)構(gòu)扭曲SSc：60~100%急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經(jīng)過類似AIP或ARDS，預(yù)后不佳。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和干咳。全小葉受累，不同程度間質(zhì)纖維化，病變分布均一干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（流行病學(xué)-病理-臨床）PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙彌漫性肺泡損傷DAD急性間質(zhì)性肺炎AIP隨機(jī)分布結(jié)節(jié)（血源性）高密度影形態(tài)：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，實(shí)變，混合性低密度影形態(tài)：囊狀、片狀性質(zhì)：空洞、空腔支擴(kuò)肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡空氣潴留征Airtrapping肉芽腫樣影形態(tài)：不規(guī)則斑塊影密度：不均、壞死/囊變邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征分布：非段非葉性外周性分布大?。?～5cm，單發(fā)或多發(fā)OP亞急性起病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎石棉肺肺容積縮小、線狀、網(wǎng)狀陰影、磨玻璃、蜂窩變UIP-肺基底部和周邊部分布，網(wǎng)狀陰影，肺結(jié)構(gòu)扭曲40%發(fā)病有類似流感癥狀DAD急性起病病死率59～70%，平均存活期約5年非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-臨床表現(xiàn)結(jié)締組織疾病邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征NSIP-磨玻璃樣陰影、不規(guī)則網(wǎng)狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴(kuò)張。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和干咳。急劇進(jìn)展可融合成斑片至實(shí)變影有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發(fā)現(xiàn)存在間質(zhì)性肺疾病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病

（病理-X線和CT表現(xiàn)-肺功能）RA：10~50%本病多見于老年男性病人，男女比例1.NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP形態(tài)：灶性，斑片，大片病死率59～70%，平均存活期約5年RA：10~50%缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現(xiàn)呼吸衰竭。斑片狀實(shí)變95%，小葉周邊不透明區(qū)50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-治療高分辨CT：是各種結(jié)締組織病中間質(zhì)性肺炎最常見的類型之一邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-胸部X線和CT表現(xiàn)干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（流行病學(xué)-病理-臨床）DPLD=ILD，UIP≠IPF（LIPS是唯一與SS相關(guān)的最為常見的疾病實(shí)體）邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征ILD是SS最常見的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病，可以是首發(fā)癥狀。與RA和SSc不同，臨床上出現(xiàn)明顯的間質(zhì)性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。不同的病理類型具有不同的轉(zhuǎn)歸。死亡率>60%，多數(shù)1～2m死亡有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發(fā)現(xiàn)存在間質(zhì)性肺疾病。形態(tài)：灶性，斑片，大片病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)結(jié)締組織疾?。–TDs)：是一組異質(zhì)性、免疫介導(dǎo)的、可以累及多個(gè)器官的炎性疾病。NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIPILD的病因診斷C：臨床學(xué)R：影像學(xué)P：病理學(xué)BALF血清學(xué)檢查：自身抗體BALF的價(jià)值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度CD4﹕CD8＞3.5，高度懷疑結(jié)節(jié)病CD4﹕CD8倒置，NSIP多見，過敏性肺炎Eos＞25%，嗜酸粒細(xì)胞性肺炎以L升高為主，激素效果好以N升高為主，預(yù)后差，需要免疫抑制劑活檢方式TBLB經(jīng)皮肺穿小開胸VATS（電視胸腔鏡）損傷小，恢復(fù)快費(fèi)用比小開胸貴一倍需單側(cè)肺通氣

CTD-ILD發(fā)生率SSc：60~100%PM/DM：5~10%

RA：10~50%SS：10%SLE：3~13%MCTD：30~85%CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類每種風(fēng)濕病有相對特異性的ILD類型不同類型可并存2002年ATS/ERS關(guān)于IIP的分類

組織學(xué)類型C-R-P診斷普通型間質(zhì)性肺炎UIP特發(fā)性肺纖維化IPF/CFA非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP機(jī)化性肺炎OP隱源性機(jī)化性肺炎COP彌漫性肺泡損傷DAD急性間質(zhì)性肺炎AIP呼吸性細(xì)支氣管炎RB呼吸性細(xì)支氣管炎伴ILDRB-ILD脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIPUIP-C在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成年人多發(fā)，約2/3患者年齡大于60歲，平均57歲，男＞女激素不敏感病死率59～70%，平均存活期約5年起病隱匿，發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)、消瘦、漸進(jìn)性呼吸困難杵狀指，肺底Velcro啰音PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙UIP-R病變的不均一性蜂窩肺、間隔增厚、纖維化、炎癥肺容積縮小、線狀、網(wǎng)狀陰影、磨玻璃、蜂窩變

UIP-P病變輕重不一、新老并存間質(zhì)炎癥+纖維化+蜂窩變炎癥輕，成纖維細(xì)胞灶NSIP-C以中老年為主，可發(fā)生于兒童，平均年齡49歲激素效果好絕大部分預(yù)后較好，近半數(shù)可痊愈，5年病死率15～20%起病隱匿或亞急性漸進(jìn)性呼吸困難、咳嗽5年內(nèi)病死率為15%-20%。是各種結(jié)締組織病中間質(zhì)性肺炎最常見的類型之一

（在一些結(jié)締組織病患者，間質(zhì)性肺病是最初的臨床表現(xiàn)，而且常常是NSIP）NSIP-R

高分辨CT：顯示雙肺對稱性毛玻璃影可為雙肺肺泡腔的實(shí)變影或細(xì)網(wǎng)格影

NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時(shí)相一致很少纖維母細(xì)胞灶COP-C平均發(fā)病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關(guān)病程-患者發(fā)病時(shí)間相對較短（平均小于3個(gè)月），40%發(fā)病有類似流感癥狀常有吸氣末的爆裂音，無杵狀指PFT：限制性通氣障礙靜息和運(yùn)動后的低氧血癥67%激素反應(yīng)好

蜂窩肺，牽拉性支氣管擴(kuò)張。肺功能檢測可以檢測疾病的進(jìn)展及對治療的反應(yīng)是預(yù)測預(yù)后的指標(biāo)之一靜息和運(yùn)動后的低氧血癥40%發(fā)病有類似流感癥狀PFT：限制性通氣障礙特發(fā)性間質(zhì)性肺炎石棉肺隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數(shù)杵狀指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病-治療嚴(yán)重者可表現(xiàn)蜂窩肺和膈肌升高彌漫性肺泡損傷DAD急性間質(zhì)性肺炎AIP網(wǎng)格影：弧形影，索條影，線狀影是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數(shù)杵狀指非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP平均發(fā)病年齡55歲，無性別差異，與吸煙無關(guān)形態(tài)：灶性，斑片，大片結(jié)締組織疾病密度：磨玻璃，實(shí)變，混合性預(yù)后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關(guān)，肺臟并發(fā)癥是導(dǎo)致SSc死亡的第一位原因。NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，肺臟損害可出現(xiàn)全身皮膚損害之前，最早可長達(dá)7年。免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細(xì)胞COP-R雙側(cè)或單側(cè)的實(shí)變影斑片狀實(shí)變95%，小葉周邊不透明區(qū)50%少見毛玻璃影、小結(jié)節(jié)影，不引起肺紋理走行改變主要分布在支氣管周圍或胸膜下分布為主的實(shí)變影，尤其是肺下野。COP-P小氣道內(nèi)膠原增生遠(yuǎn)端肺實(shí)質(zhì)機(jī)化性肺炎AIP-C罕見49歲，無明顯性別差異起病急劇咳嗽、呼吸困難，迅速呼衰，類似ARDS死亡率>60%，多數(shù)1～2m死亡

AIP-R與ARDS差別不大，不具備特異性雙側(cè)彌漫性網(wǎng)狀、細(xì)結(jié)節(jié)及磨玻璃影急劇進(jìn)展可融合成斑片至實(shí)變影AIP-P全肺病變均勻一致滲出期：炎性滲出、充血、水腫，細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡透明膜形成

后期：纖維母細(xì)胞增生、膠原沉積、透明膜吸收充血&水腫滲出DIP-C罕見，約占所有IIP的3%多累及30-40歲的吸煙者,42歲，男＞女隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數(shù)杵狀指激素有效，預(yù)后較好，10年生存率約70%PFT：限制性通氣障礙伴彌散功能降低低氧血癥輕于UIP（有或無蜂窩樣變，但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯）DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影后期也出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)影一般不出現(xiàn)蜂窩樣改變（與UIP不同）DIP-P全小葉受累，不同程度間質(zhì)纖維化，

病變分布均一肺泡腔大量巨噬細(xì)胞集聚RBILD-C&R非常少見，以小氣道陷閉為主，可發(fā)展為DIP網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)狀影，少見磨玻璃影激素反應(yīng)好RBILD-P細(xì)支氣管周圍、小葉中心區(qū)輕度炎癥、纖維化、化生巨噬細(xì)胞聚集只限于細(xì)支氣管、肺泡管及其周圍肺泡腔，遠(yuǎn)端氣腔不受累

LIP-C&R少見，激素反應(yīng)好，是否屬IIP仍有爭議HRCT缺乏特異性：網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)影，支氣管血管束浸潤影，毛玻璃影，囊狀改變LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細(xì)胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)良好免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細(xì)胞如有胸水和淋巴結(jié)腫大，應(yīng)警惕淋巴瘤

CTD-ILD的治療早期治療激素免疫抑制劑：CTXCSAAZANACPaO2＜55mmHg時(shí)需要長期氧療治療難以逆轉(zhuǎn)纖維化合并感染

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病ILD是RA最為常見的肺部表現(xiàn)，標(biāo)準(zhǔn)的X線后前位胸片發(fā)現(xiàn)RA患者ILD發(fā)生率為20%；綜合應(yīng)用HRCT、BAL、肺功能等檢查發(fā)現(xiàn)58%RA患者有ILD異常。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病

（胸部X線和肺CT）病理表現(xiàn)臨床表現(xiàn)UIP：慢性起病本病多見于老年男性病人，男女比例1.5-2:1。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和干咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及Velcro啰音。晚期出現(xiàn)貧血和輕度淋巴細(xì)胞增高，缺氧性肺動脈高壓和肺心病，重者出現(xiàn)呼吸衰竭。

OP

亞急性起病

NSIP

慢性起病

DAD急性起病

LIP常見于RA合并SS時(shí)，除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病

（病理-X線和CT表現(xiàn)-肺功能

）

UIP-肺基底部和周邊部分布，網(wǎng)狀陰影，肺結(jié)構(gòu)扭曲蜂窩肺，牽拉性支氣管擴(kuò)張。

OP-肺泡侵潤影，局灶性、片狀或彌漫性，外膜和胸膜下分布為主。

NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，以胸膜下和肺基底部分布為主。

早期小氣道功能異常

RA合并ILD時(shí)，主要是彌散功能減低和限制性通氣功能障礙

病理-X線-肺功能三者并不平行

病理及X線肺功能圖RA3圖RA5類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病-治療單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素，無效者可選用細(xì)胞毒藥物；不同的病理類型具有不同的轉(zhuǎn)歸。系統(tǒng)性紅斑狼瘡與間質(zhì)性肺病

與RA和SSc不同，臨床上出現(xiàn)明顯的間質(zhì)性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率較低(<3%)。有1-6%SLE患者的臨床和胸片有間質(zhì)性疾病證據(jù)。有臨床癥狀的60%SLE患者、38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者在尸檢和HRCT上發(fā)現(xiàn)存在間質(zhì)性肺疾病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-臨床表現(xiàn)

SLE間質(zhì)性肺疾病大多起病隱匿，干咳、活動時(shí)氣短，進(jìn)行性呼吸困難。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少數(shù)可好轉(zhuǎn)。UIP可發(fā)生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨(dú)立疾病隱匿出現(xiàn)，患者往往已患SLE數(shù)年才出現(xiàn)臨床癥狀。與特發(fā)性肺纖維化不同，SLE繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎常合并胸膜病變，縱膈淋巴結(jié)腫大，對激素反應(yīng)良好。肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率較低(<3%)。大多起病緩慢，常有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、病程長、緩解與加重交替出現(xiàn)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎石棉肺SSc肺部發(fā)生率高達(dá)70-100%，進(jìn)行性發(fā)展，與病程長短平行。邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征SSc肺部發(fā)生率高達(dá)70-100%，進(jìn)行性發(fā)展，與病程長短平行。49歲，無明顯性別差異結(jié)締組織疾?。–TDs)：是一組異質(zhì)性、免疫介導(dǎo)的、可以累及多個(gè)器官的炎性疾病。病變輕重不一、新老并存UIP-肺基底部和周邊部分布，網(wǎng)狀陰影，肺結(jié)構(gòu)扭曲UIP可發(fā)生急性狼瘡性肺炎之后，也可作為獨(dú)立疾病隱匿出現(xiàn)，患者往往已患SLE數(shù)年才出現(xiàn)臨床癥狀。隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數(shù)杵狀指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與間質(zhì)性肺病

（病理-X線和CT表現(xiàn)-肺功能）DAD急性起病40%發(fā)病有類似流感癥狀40%發(fā)病有類似流感癥狀NSIP-磨玻璃樣影或條索樣陰影為主，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF病理--NSIP、UIP、DAD、OP、LIP與RA和SSc不同，臨床上出現(xiàn)明顯的間質(zhì)性肺炎和廣泛的纖維化非常少見。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和干咳。

胸部X線：

彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影，以兩下肺野及胸膜下明顯可見侵潤性陰影和盤狀肺不張嚴(yán)重者可表現(xiàn)蜂窩肺和膈肌升高胸部HRCT：

胸部X線無異常者行胸部HRCT檢查，發(fā)現(xiàn)異常者可達(dá)38-45%。早期磨玻璃樣改變，小葉間隔增厚，以中下肺及外帶明顯晚期蜂窩肺改變

UIP型HRCT表現(xiàn)網(wǎng)狀陰影，小葉間隔增厚和蜂窩肺改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-胸部X線和CT表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-胸部X線和CT表現(xiàn)

圖-SLE1

系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-胸部X線和CT表現(xiàn)

圖SLE2系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-肺功能檢查典型限制性通氣功能障礙，肺總量、肺活量均降低，彌散功能障礙?？砂l(fā)現(xiàn)無癥狀和胸片未見異常的早期肺間質(zhì)病變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡間質(zhì)性肺病-治療根據(jù)肺間質(zhì)性疾病病理類型，單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤治療，部分病例有一定療效；纖維化嚴(yán)重者療效欠佳。多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質(zhì)性肺病

（臨床表現(xiàn)及病理學(xué)特點(diǎn)）

間質(zhì)性肺炎和肺纖維化臨床表現(xiàn)差異很大

多以亞急性起病，進(jìn)行性氣短，紫紺，動脈血氧下降。急性起病多死于呼吸衰竭，臨床經(jīng)過類似AIP或ARDS，預(yù)后不佳。早期體征不明顯，偶可聞及Velcro啰音。后期有杵狀指。DM并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等較明顯，有的病人可發(fā)生皮膚壞死。

病理表現(xiàn)：DAD、BOOP、NSIP、UIP、LIP

尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)圖DM1圖PM1圖PM3多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)與間質(zhì)性肺病

（治療及預(yù)后）

治療激素用于最初的治療（40-60mg/d)?？诜蜢o脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺用于病情進(jìn)展的患者。無進(jìn)展患者，以硫唑嘌呤或甲氨蝶呤為主的免疫抑制劑治療可以控制疾病。預(yù)后組織病理學(xué)對PM/DM預(yù)后判斷非常有用，DAD或UIP患者預(yù)后不良，5年生存率33%OP預(yù)后好NSIP預(yù)后也較好。系統(tǒng)性硬化癥與間質(zhì)性肺病

（臨床表現(xiàn)）主要侵犯皮膚、消化道、呼吸道，呈多系統(tǒng)、多器官損害。預(yù)后不良，死亡常與腎、心血管、肺受累有關(guān)，肺臟并發(fā)癥是導(dǎo)致SSc死亡的第一位原因。SSc肺部發(fā)生率高達(dá)70-100%，進(jìn)行性發(fā)展，與病程長短平行。肺臟損害可出現(xiàn)全身皮膚損害之前，最早可長達(dá)7年。早期肺部可無任何癥狀，但肺功能測定可有彌散障礙。隨肺纖維化加重，可出現(xiàn)呼吸困難、干咳，肺底部爆裂音。系統(tǒng)性硬化癥與間質(zhì)性肺病

（病理-影像學(xué)）病理

--NSIP、UIP、DAD、OP、LIP影像學(xué)

肺基底部和胸膜下，主要表現(xiàn)網(wǎng)狀影、膜玻璃樣影、牽拉性支氣管及細(xì)支氣管擴(kuò)張、蜂窩肺NSIP-磨玻璃樣陰影和不規(guī)則的網(wǎng)格狀陰影混合出現(xiàn)，少量或無蜂窩肺UIP-蜂窩肺圖SSc2圖SSc2圖SSc3系統(tǒng)性硬化癥與間質(zhì)性肺病

（肺功能檢查）

限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙，包括肺活量降低、肺順應(yīng)性降低、用力呼氣容積與肺活量之比增加以及DLco降低；

DLco降低是早期發(fā)現(xiàn)SSc肺間質(zhì)病變敏感指標(biāo)之一肺功能檢測可以檢測疾病的進(jìn)展及對治療的反應(yīng)是預(yù)測預(yù)后的指標(biāo)之一系統(tǒng)性硬化癥與間質(zhì)性肺病

（治療）

缺乏對照研究，沒有明確規(guī)定目前資料顯示，環(huán)磷酰胺口服或靜脈應(yīng)用，再加用小劑量激素，可以穩(wěn)定和改善肺功能和HRCT，停用環(huán)磷酰胺后多數(shù)肺功能下降。干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（流行病學(xué)-病理-臨床）ILD是SS最常見的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病，可以是首發(fā)癥狀。在原發(fā)性SS中，間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生率8-38%。病理改變

NSIP是最常見類型，其次是UIP、OP、LIP

（LIPS是唯一與SS相關(guān)的最為常見的疾病實(shí)體）臨床表現(xiàn)氣短、疲乏、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（肺功能-影像學(xué)）肺功能--限制性通氣功能下降和彌散功能降低HRCTNSIP-磨玻璃樣陰影、不規(guī)則網(wǎng)狀或線狀影，也可見到牽拉性支氣管擴(kuò)張。LIP-磨玻璃樣陰影、囊狀影、小葉中心結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚、支氣管血管束增厚OP-斑片狀及條索狀實(shí)變影UIP-蜂窩肺、牽拉性支氣管擴(kuò)張、網(wǎng)狀影圖SS1圖SS3圖SS4圖SS9圖SS10干燥綜合征與間質(zhì)性肺病

（治療）激素和免疫抑制劑由于其毒副作用和療效的不確