病理學(xué)淋巴造血系統(tǒng)疾病課件整理

病理學(xué)淋巴造血系統(tǒng)疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠(yuǎn)只能是死水一潭。34、當(dāng)你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠(yuǎn)肯定。病理學(xué)淋巴造血系統(tǒng)疾病病理學(xué)淋巴造血系統(tǒng)疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠(yuǎn)只能是死水一潭。34、當(dāng)你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠(yuǎn)肯定。第十三章

淋巴造血系統(tǒng)疾病

Lympho-hemopoieticsystemdiseases2第一節(jié)惡性淋巴瘤第二節(jié)白血病一、霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤一、分類二、急性白血病三、慢性白血病3小班化教學(xué)，有利于增進師生之間的和諧。在欣賞與關(guān)注中成長的孩子是幸福的，小班化教學(xué)使師生關(guān)系更加和諧，使每個孩子都能得到老師的關(guān)注。隨口叫出每一個孩子的名字，真正了解每位學(xué)生，和每位學(xué)生親密接觸，師生之間的和諧親切，學(xué)生的幸福感會多么的強烈?！坝H其師，信其道”就說明了一切。作為老師，讓每個孩子喜歡自己，那是多么的欣慰！小班教學(xué)不僅拉近了師生的空間距離，更縮短了師生的心靈距離。小班額教學(xué)時，不再是老師站在前面，居高臨下的灌輸給學(xué)生，而是可與學(xué)生同坐，與學(xué)生同學(xué)。每個學(xué)生有更多的機會處于活動中，均衡得到教師關(guān)懷與指導(dǎo)，縮短了師生心理與空間的距離。在小班化教學(xué)中，教師能夠關(guān)注班里的每位學(xué)生，每一位學(xué)生都有參與課堂活動的機會，師生間的交流增多，調(diào)動了學(xué)生的積極主動性，讓學(xué)生在融洽的學(xué)習(xí)氛圍中變得快樂而自信，對老師產(chǎn)生親近感。小的班額，學(xué)生紀(jì)律良好，學(xué)習(xí)、參與、思考都便于教師的統(tǒng)一調(diào)動，良好的學(xué)習(xí)環(huán)境輕松地營造出來了。小班化教學(xué)，有利于我們培養(yǎng)學(xué)生合作、互助的品格?！靶“嗷苯虒W(xué)富有互動、合作的特點。小班化教學(xué)不僅有利于師生課堂的有效互動，還有利于學(xué)生之間的合作與交流，在加強師生合作的同時，加強生生合作?！靶“嗷苯虒W(xué)在課堂中的實施往往是通過組建各種不同的合作學(xué)習(xí)小組的形式，促進生生互動、合作。每個學(xué)習(xí)小組是一個基本單位，每個學(xué)生在小組里都有機會展現(xiàn)自己，同學(xué)之間可以互幫互助，基礎(chǔ)好的同學(xué)主動帶動基礎(chǔ)稍差的同學(xué)一同前進。學(xué)生在交流信息，分享成果的同時，不僅獲得了更多的思維方法，還培養(yǎng)了創(chuàng)新思維的能力和團隊合作精神。這種合作學(xué)習(xí)的意義在于學(xué)會學(xué)習(xí)的方法，解決學(xué)習(xí)中的難題，還將為他們以后的學(xué)習(xí)乃至走向社會進行工作奠定良好的基礎(chǔ)。小班里的互動學(xué)習(xí)會成就這些孩子們的合作精神和競爭意識。小班化教學(xué)，有利于因材施教，增強教學(xué)的針對性。小班人數(shù)少，老師可以更快、更好地了解學(xué)生。就因為人數(shù)少，教師在備課時就可以更好的備學(xué)生，哪些人需要多指?А⒛男┤誦枰?提出更高的要求，具體到人！在設(shè)計作業(yè)時可以設(shè)計三個層次符合學(xué)生不同的需要。在教學(xué)過程中就可以更好地進行個別化的教學(xué)。人數(shù)比較少，教師有更多的機會了解每一位學(xué)生的學(xué)習(xí)狀況，包括學(xué)生的基礎(chǔ)、心理、個性愛好、特長、能力等，這樣在教學(xué)的設(shè)計時就具有較強的針對性，而且也有更多的時間和空間對學(xué)生加強個別指導(dǎo)，與學(xué)生得到更充分的交流。小班化教學(xué)由于課堂上增加了針對性，課后主要是個別輔導(dǎo)，為減輕師生負(fù)擔(dān)創(chuàng)造了條件。課后分析每個學(xué)生的特點、長短處，做到因材施教，取長補短。要關(guān)注每一個學(xué)生，不留課堂“死角”；合理使用多媒體教學(xué)技術(shù)，發(fā)揮學(xué)生多種器官的功能，重視學(xué)生的非智力因素和非理性因素。小班化教學(xué)，有利于充分發(fā)展學(xué)生的個性。由于學(xué)生年齡小，接觸社會時間少，尤其是農(nóng)村的孩子，受條件的限制，有許多大人看來不必解釋的問題，在孩子們心中卻是難以理解的，他們想說、想問。作為教師則不能因急于完成教學(xué)任務(wù)而壓抑學(xué)生的各種個性。在小班化教學(xué)的今天，教師就能發(fā)揮小班人數(shù)少的優(yōu)勢，仔細(xì)耐心地傾聽學(xué)生到底提出了什么問題，并從中選擇有價值的題目，組織學(xué)生討論，通過自我學(xué)習(xí)和相互學(xué)習(xí)得到圓滿解決。只要我們不厭其煩，適時點撥，讓學(xué)生無拘束地質(zhì)疑問難，定能促進學(xué)生良好的個性發(fā)展。保證成功的教學(xué)。鼓勵表揚是學(xué)生個性發(fā)展的重要手段，多年來的教學(xué)實踐告訴我，教育學(xué)生必須動之以情。教師應(yīng)尊重理解學(xué)生，建立融洽、平等的師生關(guān)系，應(yīng)善于尋找學(xué)生身上的閃光點，不失時機地予以肯定和贊揚。而更應(yīng)為小班學(xué)生人數(shù)少，就可以處處留意，人人留意。時時與孩子們打成一片，共同學(xué)習(xí)、共同游戲，教師的微笑、教師的一句鼓勵表揚會讓學(xué)生志高氣昂。以心交心，以情傳情，學(xué)生積極向上的個性會成倍地予以發(fā)展。小班化教學(xué)有利于學(xué)生的身心健康。如果將班級人數(shù)控制在10人左右，教室相對寬敞了、清潔了，壓抑感和各種不良因素自然就會消失。此外，學(xué)生還可以精心布置教室，在墻上張貼自己的書法作品、美術(shù)作品。這樣，進入教室就會使人心曠神怡，自然有助于學(xué)生學(xué)習(xí)。老教師經(jīng)驗豐富，但是不斷變化的新觀念、新形勢讓人應(yīng)接不暇，我們教師很多都在“啃老本”。教育的對象是極富個性的孩子，老師被學(xué)生拖著鼻子走的現(xiàn)象比比皆是，更新教育觀念已經(jīng)刻不容緩！再加上學(xué)校的教師人數(shù)不足，“一專多能”的教師則更少，實施小班化教學(xué)則需要更多的接受過相應(yīng)培訓(xùn)的教師。評價制度需要完善。農(nóng)村小學(xué)已經(jīng)自然小班化，而我們現(xiàn)用的評價方案和制度，不論是對學(xué)生還是對教師都是以往的通用模式，大班可行，小班也可行，已經(jīng)不能適應(yīng)日益要求精準(zhǔn)的教育教學(xué)模式了。農(nóng)村小學(xué)小班化是自然形成的，作為農(nóng)村小學(xué)教師，應(yīng)該積極探索，讓農(nóng)村的孩子享受到優(yōu)質(zhì)的教育，是我們每一個教育者共同的責(zé)任。（寧夏中衛(wèi)市沙坡頭區(qū)李嘴小學(xué)）農(nóng)村基礎(chǔ)教育由應(yīng)試教育向素質(zhì)教育改革發(fā)展，現(xiàn)已面臨關(guān)鍵時刻，如果思想準(zhǔn)備不足，觀念轉(zhuǎn)變不夠，行動不力，則收效不大，會阻礙農(nóng)村基礎(chǔ)教育的深入發(fā)展。分析其中原因，找出合理的措施，促進農(nóng)村基礎(chǔ)教育的良性發(fā)展，是每個教育工作者的共同責(zé)任。農(nóng)村基礎(chǔ)教育存在的問題：家庭方面：隨著社會的市場化，人的重視金錢及趨利思想嚴(yán)重，日益對教育的神圣殿堂―學(xué)校產(chǎn)生沖擊。在這種社會環(huán)境下，家長出現(xiàn)兩種極端思想：其一是把孩子的考試的分教看得高于一切，他們希望孩子通過教育這道坎而跳出農(nóng)門，將來能夠考取理想中的大學(xué)，在社會上能找到好的工作，所以家長對孩子從小就懷著過高的期望。對于孩子，他們要求子女只能考出一次比一次更好的成績，稍有退步，則會受到家長的嚴(yán)厲斥責(zé)。有些家長甚至攀比成風(fēng)，不希望孩子落在別人后面，利用課余時間補習(xí)，請家教，弄得孩子壓力大增，身心疲憊。另一方面，有些家長在讀書無用論的思想影響下，疏于對孩子的管教，不注重對孩子的培養(yǎng)，認(rèn)為孩子只要有一些基礎(chǔ)知識，接收完九年義務(wù)教育，去社會打工同樣賺錢，而且省去讓孩子繼續(xù)受教育的大筆資金。這樣既省時又見效快。在這種家庭教育影響下，孩子對學(xué)習(xí)缺乏動力與興趣，結(jié)果造成孩子終身的遺憾。教師方面：目前，我國多數(shù)農(nóng)村基礎(chǔ)教育沿襲傳統(tǒng)教學(xué)，教師處于至高無上的地位，學(xué)生只能無條件地接受教師灌輸，在教學(xué)中注重“填鴨式”的傳授，教師是課堂的中心，學(xué)生圍著教師轉(zhuǎn)，學(xué)生的主體地位得不到體現(xiàn)，教師與學(xué)生之間處于不平等地位。有的教師片面認(rèn)為素質(zhì)教育就是減輕學(xué)生負(fù)擔(dān)，減少教學(xué)內(nèi)容；有的學(xué)校仍然把升學(xué)率當(dāng)成評估教學(xué)質(zhì)量的硬指標(biāo)，節(jié)假日補課有增無減；有些學(xué)校的教師甚至對學(xué)生缺乏應(yīng)有的關(guān)懷，對學(xué)生家長缺乏應(yīng)有的尊重，嚴(yán)重影響了教師的高尚形象。學(xué)校方面：學(xué)校教育、教學(xué)管理水平不高，一些教育管理部門為了顯示政紀(jì)，大搞形象工程，過分重視“示范學(xué)?！钡慕ㄔO(shè)和管理，而把農(nóng)村學(xué)校當(dāng)成“棄兒”，疏于管理。加之有些農(nóng)村中小學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)觀念陳舊，教學(xué)管理水平不高，工作責(zé)任心不強，有些領(lǐng)導(dǎo)對如何進行教學(xué)管理心中無底，無章可循，跟現(xiàn)代教學(xué)管理理念很不適應(yīng)。在此情況下，教師工作積極性不高，對自己工作不負(fù)責(zé)，在教學(xué)中重數(shù)量而不重質(zhì)量，導(dǎo)致教學(xué)效果不佳。學(xué)生方面：隨著我國經(jīng)濟的發(fā)展和農(nóng)村外出人員的增多，農(nóng)村家庭的“留守兒童”問題已成為我國社會轉(zhuǎn)型的一個特殊問題。由于留守在家的孩子缺少父母的愛，在對他們的管教上很容易出問題，尤其是心理問題比較明顯。有心理問題的“留守學(xué)生”在學(xué)習(xí)和生活中表現(xiàn)出更容易違紀(jì)，成為教育的難管對象，普遍有厭學(xué)傾向，學(xué)習(xí)成績差，對“留守學(xué)生”的教育，不能做到學(xué)校與家庭同步，老師受累，家長牽掛，嚴(yán)重影響社會的穩(wěn)定和諧發(fā)展，更影響了農(nóng)村基礎(chǔ)教育改革的有效實施。對解決上述問題的對策：家長要用長遠(yuǎn)目光教育孩子，不能只看眼前利益，而忽視對孩子的長遠(yuǎn)教育?，F(xiàn)在社會處于轉(zhuǎn)型期，一切以追求金錢為最高目標(biāo)。如果這種觀念不根本轉(zhuǎn)變，會嚴(yán)重貽誤下一代的健康成長。社會的發(fā)展，文明的進步，歸根到底要靠科技的進步。科技的進步則離不開學(xué)校的教育。家庭是孩子最早的學(xué)校，家長是孩子最早的老師，家長要為孩子營造一個良好的成長環(huán)境，讓他們在輕松愉快中學(xué)習(xí)，培養(yǎng)孩子的學(xué)習(xí)興趣，養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，而不是在學(xué)校、家庭、社會等方面的壓力下，為了追求考試的高分，而變成讀書的“機械”。“授人以魚不如授人以漁”，只有孩子學(xué)到了豐富的知識，并將之轉(zhuǎn)化為能力，則他們在社會上才能立于不敗之地，為國家，為社會貢獻自己應(yīng)有的才智。教師要轉(zhuǎn)變觀念，要用發(fā)展的眼光看待學(xué)生，確立學(xué)生在教學(xué)中的主體地位，要理解、信任、尊重和愛護學(xué)生，認(rèn)識到學(xué)生的獨創(chuàng)性，鼓勵學(xué)生發(fā)揮特長，發(fā)展個性。教師還是學(xué)生的診斷師、指導(dǎo)者、評價者、激勵者和管理者，教師對學(xué)生的導(dǎo)向有關(guān)鍵作用。另外，教師要深入了解每個學(xué)生，不歧視學(xué)生，充分肯定學(xué)生的點滴進步，給予學(xué)生客觀的評價。在教學(xué)中，教學(xué)方式應(yīng)由講授為主轉(zhuǎn)變?yōu)楹献魈骄繛橹?，充分發(fā)揮學(xué)生的積極性、主動性，做到因材施教，尊重學(xué)生的個性發(fā)展，教學(xué)評價由重結(jié)果轉(zhuǎn)為多元化評價。加強農(nóng)村中小學(xué)教師職業(yè)道德建設(shè)，提高教育育人的水平，在思德方面要不斷地學(xué)習(xí)和總結(jié)，不斷提高教師的自我素養(yǎng)。學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)可將師德建設(shè)作為學(xué)校辦學(xué)水平評估的重要指標(biāo)。加強教師的師德考評，堅持師德考核與業(yè)務(wù)考核并重，建立教師自評、互評，家長評教師，學(xué)生評教師相結(jié)合的考評機制。對教師的不正之風(fēng)，堅決從重從嚴(yán)整治，營造良好的學(xué)校育人環(huán)境，對家長、對社會負(fù)責(zé)。以人為本，注重學(xué)生的身心發(fā)展。農(nóng)村學(xué)校有問題行為的學(xué)生比較多，情況比較復(fù)雜。要從根本上解決問題行為學(xué)生的身心問題，就要注重以人為本的教育思想。首先從人格上尊重這些學(xué)生，在生活上關(guān)心他們，在行為上引導(dǎo)他們；其次要想他們之所想，走進他們的內(nèi)心世界，因勢利導(dǎo)，循序漸進地解決他們的問題；此外，開設(shè)心理輔導(dǎo)課程，充分發(fā)揮輔導(dǎo)員的作用，經(jīng)常性對問題學(xué)生進行個別教育，使他們的身心能夠健康發(fā)展。

大多數(shù)惡性淋巴瘤（80~85%）是B細(xì)胞起源，其余的多為T細(xì)胞起源，NK細(xì)胞性和組織細(xì)胞性腫瘤罕見。我國T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤的比例大于歐美。惡性淋巴瘤病因?qū)W研究表明，許多惡性淋巴瘤與病毒的潛伏感染有關(guān)。如EB病毒與Burkitt淋巴瘤和鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤、HTLV-1和日本成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病。近年來還發(fā)現(xiàn)幽門螺桿菌的感染可能和胃的低度惡性的粘膜相關(guān)淋巴組織來源的B細(xì)胞淋巴瘤有關(guān)。惡性淋巴瘤的診斷須作淋巴結(jié)或者其他受累器官的病理組織學(xué)檢查。根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)特點，可將惡性淋巴瘤分為兩大類，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。6一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymohoma,HL）

是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。其特點為：①臨床上病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴散；②瘤組織成分多樣，含有一種獨特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）。瘤組織內(nèi)常有大量的各種炎細(xì)胞浸潤和纖維化。隨著免疫學(xué)和分子生物學(xué)的進展，現(xiàn)已證實R-S細(xì)胞來源于B淋巴細(xì)胞，因此已將霍奇金病改為霍奇金淋巴瘤。7病理變化

霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結(jié)腫大，病變從一個或一組淋巴結(jié)開始，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結(jié)，很少開始即為多發(fā)性。晚期可累及脾、肝、骨髓等處。M：m：本病由兩種成分：①腫瘤性成分；②反應(yīng)性成份—炎細(xì)胞及間質(zhì)8

腫瘤成分：①典型R-S細(xì)胞（診斷性R-S細(xì)胞或鏡影細(xì)胞）②單核R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）③腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞）—結(jié)節(jié)硬化型④“爆米花”細(xì)胞—淋巴細(xì)胞為主型⑤多型性或未分化R-S細(xì)胞—淋巴細(xì)胞減少型

反應(yīng)性成分—炎細(xì)胞及間質(zhì)①炎細(xì)胞：包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、組織細(xì)胞等，數(shù)量隨著病程進展逐漸減少。9

②間質(zhì)：包括纖維間質(zhì)、嗜酸性無定型物質(zhì)等，隨病程進展而增多。反應(yīng)性成份組成的背景可反映機體對腫瘤的免疫狀態(tài)，與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。10組織學(xué)分型根據(jù)腫瘤組織內(nèi)瘤細(xì)胞成份與非腫瘤成分的不同比例，可將本病分四種組織學(xué)亞型。11霍奇金淋巴瘤的分期：12臨床病理聯(lián)系：本病的臨床表現(xiàn)最常見為無痛性淋巴結(jié)腫大（通常是頸部）。部分病人可有不規(guī)則的發(fā)熱、夜汗和體重下降。搔癢也是常見的癥狀之一。少數(shù)病人有飲酒后淋巴結(jié)疼痛。晚期病人可出現(xiàn)免疫功能低下、繼發(fā)感染、貧血、肥大性骨關(guān)節(jié)病、骨痛、神經(jīng)癥狀、腹水和下肢水腫等。近年由于診斷和治療的進展，霍奇金淋巴瘤的預(yù)后有顯著改善。國外總五年生存率已達75%，部分病人已經(jīng)達到治愈。13二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’slymphoma,NHL）

㈠分類：本病分類最為復(fù)雜，從1966年Rappaport分類到1994的REAL（歐洲、美國）的分類，反映出從單純形態(tài)分類，到形態(tài)與功能結(jié)合分類，再到臨床、形態(tài)、免疫標(biāo)記，細(xì)胞遺傳學(xué)和基因分析結(jié)合分類的演進過程。14

1、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論和Kiel分類：在淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程的任何階段，都可發(fā)生惡變，形成腫瘤。151617

2、REAL分類18

㈡惡性淋巴瘤的舉例1、濾泡型淋巴瘤（follicularlymphoma）來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的低度惡性B細(xì)胞腫瘤。常見于中年人。病理變化：腫瘤細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀，腫瘤性濾泡由中心細(xì)胞（小核裂細(xì)胞）和中心母細(xì)胞（無核裂細(xì)胞）以不同的比例混合組成。19免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳特點：濾泡型淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞具有正常生發(fā)中心細(xì)胞的免疫表型。如SD19，CD20，CD10，以及單克隆性的表面免疫求蛋白。大多數(shù)病例的瘤細(xì)胞還表達bcl-2蛋白。這是由于腫瘤細(xì)胞的t（14：18）使14號染色體上的IgH基因和19號染色體上的bgl-2基因的拼接形成新的融合基因，導(dǎo)致bcl-2蛋白的高表達。由于bcl-2蛋白有阻止細(xì)胞凋亡的作用，使得瘤細(xì)胞長期存活。這可以解釋在濾泡型淋巴瘤的腫瘤性濾泡中為何凋亡細(xì)胞減少。20臨床特點：病人一般表現(xiàn)為反復(fù)的無痛性多個淋巴腫大，尤以腹股溝淋巴結(jié)受累為常見。脾臟常腫大。病人就診的多數(shù)是Ⅲ/Ⅳ期。濾泡性淋巴瘤是低度惡性，預(yù)后較好，五年存活率超過70%。30~50%的病人可轉(zhuǎn)化為彌漫型大細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤。21

2、彌漫型大細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBL）DLBL是形態(tài)范圍變化較大的，中度惡性的非霍奇金淋巴瘤亞型。由Kiel分類的中心母細(xì)胞性（無核裂細(xì)胞性）、B免疫母細(xì)胞性和B細(xì)胞性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤組成。病人以老年人為主。除原發(fā)于淋巴結(jié)，也可原發(fā)于咽環(huán)淋巴細(xì)胞，胃腸道、皮膚、骨和腦等處。22病理變化：免疫表型和遺傳特點：瘤細(xì)胞表達B細(xì)胞標(biāo)記CD19和CD20，由濾泡型淋巴瘤轉(zhuǎn)化來的病例有bc1～2蛋白表達。另外一些病例累及3號染色體上的bc1~6基因的轉(zhuǎn)位。臨床特點：病人長出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速長大，或者結(jié)外組織的腫塊?？衫奂案?、脾。但骨髓受累少見，白血病像罕見。DLBL病人如不及時診治，可在短期內(nèi)死亡，但加強聯(lián)合化療的完全緩解率可達60～80%，50%的病人可以治愈。23

3、Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是一種可能來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。臨床上有非洲地區(qū)性、散發(fā)性和HIV相關(guān)性三種形式。EB病毒的潛伏感染和非洲地區(qū)性的Burkitt淋巴瘤有密切關(guān)系。病理變化：免疫表型和分子遺傳學(xué)特點：本病瘤細(xì)胞為相對成熟的B細(xì)胞，表達單克隆性Sig，CD19，CD20和CD10。所有Burkitt淋巴瘤都發(fā)生與第8號染色體上的C-myc基因有關(guān)的易位，最常見的是t（8：14），還可發(fā)生t（8：22）。24臨床特點：本病多見兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，形成巨大的包塊。一般不累及周圍淋巴結(jié)，白血病像少見。臨床過程是高度侵襲性的，但病人對于大劑量化療反應(yīng)好，部分病人可治愈。25

4、周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特指（perpheralT-celllymphoma,nnspecific）周圍T細(xì)胞腫瘤是一組異質(zhì)性的腫瘤，在歐美少見，但在東亞國家相當(dāng)多見。包括了以往分類的多形性周圍T細(xì)胞淋巴瘤和T免疫母細(xì)胞性淋巴瘤等亞型。本病雖然形態(tài)學(xué)改變多樣，但有以下共同特點：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞；②腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)；③常有血管增生；④瘤細(xì)胞由大不等的多形性細(xì)胞組成，常伴有眾多的非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞。⑤瘤細(xì)胞表達CD2、CD3、CD5等成熟T細(xì)胞標(biāo)記。臨床上病人多為成人，有全身淋巴結(jié)腫大，有時還有嗜酸性粒細(xì)胞增多、皮疹、發(fā)熱和體重下降。病情進展快，是高度惡性腫瘤。26

5、NK/T細(xì)胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）為細(xì)胞毒性細(xì)胞（細(xì)胞毒性T細(xì)胞或者NK細(xì)胞）來源的侵襲性腫瘤，多數(shù)發(fā)生在結(jié)外，尤其是鼻腔和上呼吸道，在我國相當(dāng)常見。此類腫瘤也是與EB病毒高度相關(guān)的。發(fā)生在鼻腔的NK/T細(xì)胞淋巴瘤常引起病人的鼻阻，鼻中隔穿孔，常伴有廣泛的壞死。27

組織學(xué)特點為：腫瘤細(xì)胞穿入血管壁，導(dǎo)致管壁呈蔥皮樣增厚、管腔狹窄、閉鏡和彈力膜的破裂，廣泛的凝固性壞死出現(xiàn)于腫瘤中和周圍組織。腫瘤細(xì)胞還具有嗜上皮性，可浸潤表皮或腺體。瘤細(xì)胞呈多形性，核不規(guī)則或圓形，染色質(zhì)呈點狀或泡狀，有多個核仁，胞漿淺染。瘤細(xì)胞之間和壞死灶附近有明顯的急慢性炎細(xì)胞浸潤。腫瘤細(xì)胞常表達T細(xì)胞抗原CD2、胞漿型CD3，以及NK細(xì)胞標(biāo)記CD56。大多數(shù)病例可檢出EB病毒，DNA的克隆性整合和EB病毒編碼的小分子量RNA。28第二節(jié)白血病

leukemia

白血病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織器官，造成貧血、出血和感染。骨髓中的多能干細(xì)胞可以向兩個方向分化。向髓細(xì)胞分化方向克隆性增生的形成粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞和單核細(xì)胞系統(tǒng)的白血病，向淋巴細(xì)胞分化方向克隆性增生的形成淋巴樣腫瘤。29一、分類白血病可以按照以下幾種方法分類：①根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞的分化程度：急性和慢性白血病。②據(jù)周圍血白細(xì)胞的數(shù)量分為白細(xì)胞增多性（周圍血白細(xì)胞計數(shù)≥15×109/L）和白細(xì)胞不增多性（周圍血白細(xì)胞計數(shù)不增多，甚至減少）③根據(jù)增生異常細(xì)胞的來源可分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性（髓細(xì)胞性）。④免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)分型30

對于淋巴細(xì)胞白血病，可以應(yīng)用單克隆抗體、流式細(xì)胞術(shù)和分子生物學(xué)等技術(shù)鑒定白細(xì)胞來源和分化程度。目前國內(nèi)外通用的是法、美、英協(xié)作組的FAB分類。

急性白血病：急性淋巴母細(xì)胞白血病

急性粒細(xì)胞（髓細(xì)胞）白血病

慢性白血?。郝粤馨图?xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞（髓細(xì)胞）白血病在我國，急性較慢性白血病多見。31二、急性白血?、寮毙粤＜?xì)胞白血?。ˋML）多見于成人，兒童較為少見。骨髓涂片中的原始細(xì)胞（母細(xì)胞）大于30%。FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和主要的細(xì)胞類型分為M0至M7八個類型。

M0：急性粒細(xì)胞白血病，最少分化型，約占所有AML的2～3%。原始細(xì)胞無原粒細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點，但表達粒細(xì)胞系統(tǒng)的抗原。

M1：急性粒細(xì)胞白血病，未分化型約占所有AML的20%。僅3%的原始細(xì)胞為過氧化酶陽性，或者有胞漿顆?；駻uer小體。32

M2：急性粒細(xì)胞白血病，成熟型，約占30～40%。由原粒細(xì)胞到中幼粒細(xì)胞的各階段細(xì)胞組成，多數(shù)病例可見Auer小體。M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病約占5~10%。以早幼粒為主，胞漿充滿粗大的顆粒，Auer小體多見。M4：急性粒單核細(xì)胞白血病，約占15～20%。瘤細(xì)胞向粒細(xì)胞和單核細(xì)胞兩種方向分化，粒細(xì)胞同M2，同時有多數(shù)非特異性酯酶陽性的幼單核細(xì)胞。M5：急性單核細(xì)胞白血病，約占10%，以原單核細(xì)胞為主（M5a）或以幼單核細(xì)胞為主（M5b）。33

M6：紅白血病約占5%。以病態(tài)的原幼樣、巨核和多核圓紅細(xì)胞為主，非紅細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞中，原粒細(xì)胞大于30%。M7：急性原核細(xì)胞白血病約占10%。多形性的原核細(xì)胞為主，常伴有骨髓纖維化。病理變化

各種急性白血病的器官浸潤基本相似，特點是骨髓內(nèi)異常的原始細(xì)胞腫瘤性增生，進入周圍血病浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官。同時抑制正常的骨髓造血細(xì)胞，造成貧血、成熟粒細(xì)胞減少、血小板減少、出血和繼發(fā)感染等。34

1、周圍血象：“三聯(lián)癥”：白細(xì)胞總數(shù)升高，可達100×109/L以上，但50%的病例在10×109/L以下；原始粒細(xì)胞>30%；伴有貧血和血小板減少。2、骨髓：原始粒細(xì)胞彌漫增生，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。黃骨髓變成紅骨髓。3、淋巴結(jié)：AML侵犯淋巴結(jié)較ALL為少見。一般引起全身淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)內(nèi)成片原始粒細(xì)胞浸潤，并可累及結(jié)外脂肪組織。4、肝臟：中度腫大，表面光滑。白血病細(xì)胞主要沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。5、脾臟：輕度腫大，暗紅色、質(zhì)軟。紅髓中彌漫性原粒細(xì)胞浸潤，可壓迫白髓。35

6、其它：M4和M5還可浸潤皮膚和牙齦。AML還可浸潤腦、脊髓、周圍神經(jīng)、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睪丸等乃至全身各器官和組織，但不會徹底破壞原有結(jié)構(gòu)。偶爾在白血病發(fā)生前，在骨、眼眶、淋巴結(jié)、胃腸道、睪丸、乳腺可出現(xiàn)局限性的原始粒細(xì)胞腫瘤，稱為粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤（chloroma）。36㈡急性淋巴母細(xì)胞白血?。ˋLL）ALL是由不成熟的前體B細(xì)胞（前B細(xì)胞）或前體T細(xì)胞（前T細(xì)胞）組成的一類高度侵襲性的腫瘤。臨床和病理上常常出現(xiàn)白血病和淋巴瘤相互重疊的表現(xiàn)，難以區(qū)別。因此可稱為急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤。按照FAB分類可以將ALL分為L1、L2、L3三種亞型。病人以兒童和青少年多見。37病理變化：ALL的器官浸潤與AML基本相似。不同之處在于：①周圍血像白細(xì)胞總數(shù)升高可達20~50×109/L，較AML為低。周圍血中出現(xiàn)多少不等的異常淋巴母細(xì)胞。同時伴有貧血和血小板減少；②ALL侵犯淋巴結(jié)較AML多見；③部分病人有縱隔腫塊；④脾臟一般呈中度腫大。鏡下見紅髓中大量淋巴母細(xì)胞浸潤，并可壓迫白髓。⑤肝臟受累時鏡下見淋巴母細(xì)胞主要浸潤于匯管區(qū)。⑥骨髓：38臨床特點：臨床特點為發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血傾向、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。前-B細(xì)胞性ALL病人主要為10歲以內(nèi)兒童，骨髓廣泛累及，周圍血出現(xiàn)異常細(xì)胞，出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大。由于治療方案的不同，ALL必須和急性粒細(xì)胞白血?。ˋML）鑒別診斷。前-T細(xì)胞性ALL病人為青少年，常伴有縱隔腫塊，甚至可壓迫上腔靜脈和呼吸道。對于ALL的治療近年來有重大進展，90%以上的兒童病人可以達到完全緩解，2/3可治愈。39三、慢性白血病慢性白血病起病緩慢，病程長，早期多無明顯癥狀。有的病人在體格檢查或因其他疾病就診時才被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消受、發(fā)熱、脾臟腫大等。㈠慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hroniclymphocyticleukemia,CLL）CLL的病變是接近成熟的小淋巴細(xì)胞堆積形成的。⑴周圍血像：CLL病人的周圍血白細(xì)胞顯著增多，可達30~100×109/L。增多的白細(xì)胞絕大多數(shù)為接近成熟的小淋巴細(xì)胞。40⑵骨髓：骨髓內(nèi)可見小淋巴細(xì)胞彌漫性或灶性的非旁骨小梁浸潤，正常造血組織減少。⑶淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)呈中度腫大，切面呈灰白色魚肉狀。鏡下可見成熟小淋巴細(xì)胞成片浸潤，破壞原有的結(jié)構(gòu)，其間可散在分布由體積較大的淋巴樣細(xì)胞組成的“假濾泡”。⑷脾臟：脾臟腫大明顯，可達2500g。腫大的脾臟包膜增厚，質(zhì)地較硬，切面呈暗紅色，白髓不明顯