黑便血便17年-血管畸形課件

時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝黑便血便17年血管畸形黑便血便17年血管畸形時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝黑便血便17年血管畸形臨床病例討論

黑便、鮮血便17年北京協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科

丁召路孫曉紅陸星華病歷摘要

患者，女，６８歲；因“間斷便血１７年”入院。

患者于１７年和１２年前無(wú)誘因排黑色成形便，無(wú)嘔血；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查便潛血陽(yáng)性，未予對(duì)癥治療，便潛血轉(zhuǎn)陰。３年前病人自覺(jué)乏力、頭暈，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查Ｈｂ７０ｇ／Ｌ，便潛血陰性，胃鏡檢查未見(jiàn)異常，診為“缺鐵性貧血”，予補(bǔ)鐵治療，Ｈｂ升至１０８ｇ／Ｌ。２年前患者再次出現(xiàn)黑便，１～２次／ｄ，不成形，行結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)異常，自服云南白藥后大便顏色轉(zhuǎn)黃。１０天前患者出現(xiàn)鮮紅色稀水樣便，３次／ｄ，伴頭暈，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查Ｈｂ５９ｇ／Ｌ，給予止血、抑酸、補(bǔ)液、輸血治療，便潛血轉(zhuǎn)陰出院。因再次出現(xiàn)鮮紅色稀水樣便患者來(lái)我院急診，查血常規(guī)ＷＢＣ３．４６×１０9／Ｌ，ＲＢＣ４．１８×１０12／Ｌ，Ｈｂ１０８ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ１５５×１０9／Ｌ；ＰＴ＋Ａ正常。發(fā)病以來(lái)病人體重?zé)o明顯變化，否認(rèn)類(lèi)似疾病家族史，無(wú)高血壓病、冠心病及糖尿病史。

入院查體：ＢＰ１００／６０ｍｍＨｇ，無(wú)肝掌、蜘蛛痣及皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，瞼結(jié)膜略蒼白，心肺未見(jiàn)異常，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無(wú)壓痛和包塊。肛門(mén)指診指套有黑便。

入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)ＷＢＣ（２．５１～４．７８）×１０9／Ｌ，Ｎｅｕ５８．９％，Ｈｂ８６～１０６ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ（１４５～２１５）×１０9／Ｌ。大便潛血多次陽(yáng)性。肝腎功能正常。血氨５１．１μｍｏｌ／Ｌ（１１～３５μｍｏｌ／Ｌ），ＥＳＲ、ＣＲＰ正常。ＰＰＤ（－）。糖蛋白抗原ＣＡ１９９、ＣＡ５０、ＣＥＡ、ＣＡ１２５及甲胎蛋白（ＡＦＰ）均正常；自身免疫學(xué)指標(biāo)陰性。

胸腹Ｘ線(xiàn)片未見(jiàn)明顯異常。口服小腸造影：十二指腸憩室。腹部Ｂ超：肝多發(fā)囊腫。胃鏡：胃及十二指腸多發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖１）。結(jié)腸鏡：結(jié)腸多發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張，可見(jiàn)小血管瘤樣擴(kuò)張病變（圖２）；升結(jié)腸起始部可見(jiàn)大小約１．２ｃｍ×０．８ｃｍ片狀充血灶，中心可見(jiàn)糜爛（圖３）。入院后給予止血、補(bǔ)鐵治療，并采用內(nèi)鏡下氬氣血漿凝固（ＡＰＣ）方法治療胃、十二指腸及結(jié)腸毛細(xì)血管畸形，過(guò)程順利。復(fù)查大便潛血陰性，Ｈｂ１０５ｇ／Ｌ，門(mén)診隨診。患者入院后經(jīng)胃鏡、結(jié)腸鏡檢查確診為胃腸道多發(fā)血管畸形，可以解釋患者反復(fù)消化道出血且表現(xiàn)為黑便間或暗紅色血便的情況。

胃腸道血管畸形診斷方法有：

（１）內(nèi)鏡檢查對(duì)血管畸形的檢出率較高，可定位、定性診斷部分消化道出血，常被作為首選的檢查方法。（２）鋇劑消化道造影檢查可排除其他原因消化道出血，但對(duì)本病診斷價(jià)值不大（３）ＥＣＴ檢查較敏感，但對(duì)于出血間歇期的病變檢出率不高，且定位較差，不能明確病變的性質(zhì)，從而限制了其診斷價(jià)值，可與內(nèi)鏡檢查結(jié)合。（４）選擇性血管造影：可顯示腸道血管的形態(tài)、分布，可準(zhǔn)確定位，在明確出血部位后，可采用血管內(nèi)介入治療。但該檢查有創(chuàng)，有一定的并發(fā)癥，故不能常規(guī)作為診斷首選；后兩種檢查對(duì)于毛細(xì)血管擴(kuò)張敏感性均差。（５）對(duì)反復(fù)消化道出血而又不能明確診斷者，應(yīng)盡早行剖腹探查，結(jié)合術(shù)中腸鏡可明確出血的準(zhǔn)確部位。治療方面

（１）內(nèi)鏡治療包括內(nèi)鏡下電凝、激光以及硬化劑注射等，安全方便，并發(fā)癥少，且可反復(fù)進(jìn)行。對(duì)手術(shù)后復(fù)發(fā)、手術(shù)禁忌者可考慮內(nèi)鏡下治療（２）手術(shù)切除病變部位，是最有效的治療方法。對(duì)于出血不明顯者可結(jié)合術(shù)中小腸鏡檢查以確定病變部位。（３）介入治療具有快速、簡(jiǎn)便、療效確切的優(yōu)點(diǎn)，主要用于胃和十二指腸，不用于小腸和結(jié)腸，有引起腸梗死的可能性。

至此，患者消化道出血的病因診斷似乎已經(jīng)明確，但是我們又發(fā)現(xiàn)了另外一些有趣的資料。

患者入院后為除外門(mén)脈高壓癥行血管彩超：肝靜脈三支顯像正常，門(mén)靜脈主干１．１ｃｍ，左支１．２ｃｍ，右支１．０ｃｍ，流速４４ｃｍ／ｓ，提示門(mén)靜脈左支及矢狀部稍寬；下腔靜脈增強(qiáng)ＣＴ及門(mén)靜脈、腔靜脈ＣＴ三維血管重建顯示，肝內(nèi)多發(fā)血管畸形（圖４）；肝內(nèi)門(mén)靜脈左右分支主干通過(guò)異?；窝芊謩e與左右肝靜脈交通，門(mén)靜脈右支分支與右肝靜脈屬支有交通畸形（圖５）；腹膜后血管畸形（脾靜脈－左腎靜脈交通畸形）（圖６）；腹部ＣＴ三維血管重建未見(jiàn)明顯異常。

下腔靜脈增強(qiáng)ＣＴ及門(mén)靜脈、腔靜脈ＣＴ三維血管重建顯示，肝內(nèi)多發(fā)血管畸形（圖４）肝內(nèi)門(mén)靜脈左右分支主干通過(guò)異?；窝芊謩e與左右肝靜脈交通，門(mén)靜脈右支分支與右肝靜脈屬支有交通畸形（圖５）腹膜后血管畸形（脾靜脈－左腎靜脈交通畸形）（圖６）

腹部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)患者肝內(nèi)及肝外門(mén)－腔分流畸形，結(jié)合患者肝功能正常，可除外門(mén)靜脈血栓及肝硬化導(dǎo)致門(mén)脈高壓癥，考慮為先天性門(mén)靜脈畸形。臨床上常見(jiàn)的自發(fā)性門(mén)腔分流多繼發(fā)于肝硬化、門(mén)脈高壓，先天性門(mén)腔分流罕見(jiàn)。至2000年文獻(xiàn)報(bào)道不到50例肝內(nèi)型自發(fā)性門(mén)腔分流（SPVSｓ），其中大部分為肝硬化、門(mén)脈高壓所致，先天因素導(dǎo)致者僅有個(gè)案報(bào)告。至2003年文獻(xiàn)報(bào)告僅61例肝外型先天性門(mén)腔分流畸形（CEPS），亦稱(chēng)Abernethy畸形。Watanabe于2000年將先天原因不明的門(mén)腔分流分為５型:Ⅰ型為肝內(nèi)型即在肝內(nèi)形成門(mén)靜脈與肝靜脈之間的分流（三個(gè)亞型)Ⅰa型系左右肝臟彌漫性分流交通支形成，Ⅰb型指僅在部分肝臟出現(xiàn)分流交通支，Ⅰc型為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Ｒendu-Osler-Weber?。┏霈F(xiàn)肝內(nèi)門(mén)腔分流畸形，又稱(chēng)混合型）；Ⅱ型為肝內(nèi)／肝外型，指門(mén)靜脈發(fā)出迂曲的交通支穿過(guò)肝臟進(jìn)入下腔靜脈；Ⅲ型指肝外型即門(mén)靜脈屬支在進(jìn)入肝臟前已有部分血流分流入下腔靜脈及其分支；Ⅳ型為門(mén)脈高壓表現(xiàn)合并Ⅲ型改變；Ⅴ型為門(mén)靜脈缺如。先天門(mén)腔靜脈分流患者多經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)，部分是由于出現(xiàn)肝性腦病而就診，另有部分患者可出現(xiàn)消化道出血，但并無(wú)門(mén)脈高壓癥。該患者的診斷為先天性肝內(nèi)／肝外門(mén)腔分流合并胃腸道毛細(xì)血管畸形，尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道。

先天門(mén)腔分流畸形的診斷有血管造影、腹部ＣＴ、ＭＲＩ及超聲多普勒等手段，近年來(lái)隨著多層螺旋ＣＴ（ＭＳＣＴ）的問(wèn)世及血管三維重建技術(shù)（ＣＴＡ及ＣＴＶ）的應(yīng)用推廣，診斷手段趨于無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確，ＣＴＶ診斷門(mén)腔分流方面尚無(wú)系統(tǒng)報(bào)道，應(yīng)進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)指導(dǎo)臨床診斷。先天門(mén)腔分流畸形的治療尚無(wú)成熟經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)控制飲食、密切隨訪，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)對(duì)癥處理。以往人們認(rèn)為外科手術(shù)（包括肝移植）為唯一有效的根治方法，近年血管介入栓塞技術(shù)的開(kāi)展為先天門(mén)腔分流畸形的治療提供了新的思路。

點(diǎn)評(píng)

作者在診斷了消化道出血的部位和病因后，又發(fā)現(xiàn)了新的令人感興趣的資料，是什么呢？結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，作者發(fā)現(xiàn)這是１例自發(fā)性門(mén)腔分流伴消化道血管畸形的罕見(jiàn)病例。這一病例的診斷過(guò)程提示我們，在臨床上只要細(xì)心觀察，善于發(fā)現(xiàn)，就會(huì)得到更多的收獲。（