先天性心臟病之肺靜脈畸形引流的超聲診斷(全文)

先天性心臟病之肺靜脈畸形引流的超聲診斷(全文)肺靜脈部分或全部未能與左房連接,而是通過其他途徑直接或間接與右房相通。發(fā)病率約占先心病的1.2% 5.8%,多合并有房間隔缺損或其他心臟畸形，少數(shù)可單獨(dú)存在。常伴有單心房、單心室、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。病理解剖60%~70%,可為單側(cè)單支、單側(cè)雙支、雙側(cè)單支，以右肺靜脈畸形引流多見。根據(jù)引流的部位與途徑分為三種亞型：(1)心上型部分右肺靜脈經(jīng)上腔靜脈引流至右房,或曲市靜脈經(jīng)垂直靜脈-左無名靜脈與右上腔靜脈相連，再引流至右房。M右房。心下型右肺靜脈在橫隔上或橫隔下與下腔靜脈相通，再引流至右房。I30%~40%接與右房連接。根據(jù)異常連接的部位分為三種亞型：(155%垂直靜脈-左無名靜脈與右上腔靜脈相連，再引流至右房。(230%靜脈竇引流至右房，或直接開口于右房。z(3)心下型約占15% 左、右肺靜脈匯合成共同靜脈腔,然后下行過橫膈與門靜脈相連，經(jīng)靜脈導(dǎo)管或肝竇狀隙入下腔靜脈，再引流至右房。z二、血流動(dòng)力學(xué)1部分型肺靜脈畸形引流時(shí)，如僅為一支肺靜脈畸形引流，而又不伴房間隔缺損,其血流動(dòng)力學(xué)無明顯改變。如有多支肺靜脈畸形引流，或伴有房間隔缺損，其血流動(dòng)力學(xué)改變明顯,可有右房、右室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增粗等。2.完全型肺靜脈畸形引流時(shí)，氧合血全部進(jìn)入右心系統(tǒng)與回心的靜脈血混合，一部分到右室，一部分通過房間隔缺損或未閉的卵圓孔進(jìn)入左房、左室,形成右到左分流。其血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于房缺大小、體循壞阻力及肺循壞阻力的大小等。三、超聲檢查方法左心室長軸、四腔心、胸骨上窩短軸等切面。注意有無肺靜脈與左房相連，左房后方有無共同靜脈腔，體靜脈有無異常血管連接。有無房間隔缺損及其他心臟畸形等。多普勒超聲觀察異常血流及探測血流特征。四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)二維超聲常在四腔心切面上觀察,左、右肺靜脈呈"八"字形進(jìn)入左房；左心室長軸切面掃查，有時(shí)可見兩支右肺靜脈和兩支左肺靜脈。如果肺靜脈與左房失去正常連接，或僅見1 2支肺靜脈與左房連接，均提示有肺靜脈畸引流。左房后方發(fā)現(xiàn)肺靜脈匯入的無回聲區(qū)，即為共同靜脈腔，追蹤走向,可見其直接進(jìn)入右房或經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右房；胸骨上窩短軸見經(jīng)垂直靜脈與增粗的左頭臂靜脈連接；劍突下探查可見增粗的下腔靜脈和門靜脈。根據(jù)聲像圖的特征性改變可提示心內(nèi)型、心上型、心下型。本病多與房缺并存,并有右房、右室擴(kuò)大。多普勒超聲心動(dòng)圖1~2流入左房；存在房間隔缺損時(shí)，房水平可見右向左分流的藍(lán)色血流及血流頻譜等。五、診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)二維及多普勒超聲未見肺靜脈與左房連接和無肺靜脈血流信號(hào)，或部分肺靜脈未與左房連接。鑒別診斷肺靜脈畸形引流入冠狀靜脈竇，導(dǎo)致冠狀靜脈竇擴(kuò)張，