癡呆的MR影像學診斷

癡呆的MR影像學診斷第一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日本文根據(jù)FrederikBarkhof為荷蘭放射學會為神經(jīng)放射學教學課程提供的演示文稿由theRadiologyAssistant的編輯

RobinSmithuis改編。首發(fā)日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2012.著重于MRI在癡呆及其相關疾病診斷中的作用。第二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日將討論以下方面內(nèi)容：MR對癡呆的系統(tǒng)評價癡呆的MR檢查方案最常見的癡呆綜合征的典型表現(xiàn)阿爾茨海默病(AD)血管性癡呆(VaD)額顳葉癡呆(FTLD)此外將簡要概述有關可能與癡呆關聯(lián)的神經(jīng)退行性疾病。第三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日?

介紹

? MR檢查方案

? CT檢查方案? MR在癡呆中的評估價值

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全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）

?

內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺評定量表（MTA-scale）

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腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）

?

正常老化

?

巨大腦梗塞

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頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）

? FDG（氟代脫氧葡萄糖）-PET第四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日?

特定疾病

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阿爾茨海默?。ˋD）

?

早老性AD

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輕度認知功能障礙(MCI)

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血管性癡呆(VaD)

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巨大梗死和小血管疾病

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腦淀粉樣血管病(CAA)

?

額顳葉變性(FTLD)

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路易體癡呆

?

進行性核上性麻痹(PSP)

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多系統(tǒng)萎縮(MSA)

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克雅氏病(CJD)

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皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)

? Huntington氏舞蹈病

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伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病(CADASIL)

?

創(chuàng)傷性腦損傷(TBI)第五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日介紹現(xiàn)今神經(jīng)影像學在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過了除神經(jīng)外科之外的以往。有些特定的神經(jīng)退行性疾病可能得到影像表現(xiàn)的支持，有時甚至是由影像所確診。這將有助于神經(jīng)影像學對像阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的早期診斷的挑戰(zhàn)。早期診斷包括對癡呆前期的識別，如輕度認知功能障礙(MCI)。此外早期診斷還包括使用目前可用的治療方法或者未來的新療法對疾病進行早期治療。神經(jīng)影像學還可用于對疾病發(fā)展的評估以及對MCI和AD進行的實驗性研究。第六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日冠狀位顯示的海馬——這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu)第七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日MR檢查方案

斜冠狀位T1WI用于評價內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮。采用與海馬長軸垂直的平行線，該線也可以采用與腦干平行定位。采用薄層掃描并通過重建獲得全腦連續(xù)的3D矢狀位T1圖像。另外，矢狀位重建可以很好地評價中線結(jié)構(gòu)以及頂葉的萎縮，這些可能與某些神經(jīng)退行性疾病有關。FLAIR圖像常用來評價全腦皮層萎縮(GCA)、血管白質(zhì)高信號和梗塞。T2WI常用于評估梗塞，尤其是丘腦和基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，這些在FLAIR圖像上很容易漏診。T2*WI對發(fā)現(xiàn)淀粉樣血管病中的微出血是必需的，還可以發(fā)現(xiàn)鈣化和鐵沉積。DWI被認為是年輕患者和快速進行性神經(jīng)退行性疾病(DD–血管炎，CJD)的補充序列。第八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案

第九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日CT檢查方法當存在MRI檢查禁忌癥或者為排除外科手術治療所導致的認知能力減退時，CT是僅有的影像檢查方法，采用橫斷面角度平行于顳葉長軸的方向進行掃描。使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進行計算機重建取得的冠狀位可以很好地顯示海馬。第十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日CT橫斷面掃描采用負角獲得海馬圖像第十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長軸進行計算機重建取得的冠狀位可以取得海馬的最優(yōu)圖像。第十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日頭部螺旋CT掃描重建取得冠狀位圖像第十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日MR對癡呆的評價

對懷疑有癡呆病人進行MR研究時必須有評估的標準方法。首先需要排除像硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水這類可治愈疾病。接著尋找特異性癡呆的跡象，如：-阿爾茨海默病(AD):內(nèi)側(cè)顳葉萎縮(MTA)和頂葉萎縮。-額顳葉變性(FTLD):(不對稱的)額葉腦萎縮和顳葉萎縮。-血管性癡呆(VaD):全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性和巨大梗死（梗塞涉及到認知功能區(qū)域）。-路易體癡呆(DLB)：與其他類型的癡呆相比一般沒有特異性。-因此在研究MR圖像時按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ⒛X白質(zhì)病變、腔隙性梗塞）。第十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日在研究MR圖像時必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾病（即梗塞、腦白質(zhì)病變以及腔隙性梗塞）。對懷疑有認知障礙患者的MR的標準化評估包括：-全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）-內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）-頂葉萎縮評定量表（Koedamscore）-腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）-尋找大的梗塞第十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日全腦皮層萎縮評定量表

（GCA-scale）GCAscale是對整個大腦的皮層萎縮進行評估。0級:沒有皮層萎縮；1級:輕度皮層萎縮:腦溝增寬；2級:中度萎縮：腦回體積縮??；3級:重度萎縮（晚期）：“刀刃萎縮'”。第十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日FLAIR圖像時顯示皮層萎縮的最佳序列。在一些神經(jīng)退行性疾病萎縮是不對稱的并出現(xiàn)在特定的區(qū)域。影像報告應該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對稱。在對不同區(qū)域的萎縮進行評估時要注意中央溝的位置更靠后一些（下圖）。第十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦中央溝的位置更靠后第二十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表

（MTA-scale）內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評定量表（MTA-score）通常用于評估層面一致的冠狀位T1WI，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面。<75歲:MTA評分為2級或更高為異常(即1級可以是正常)；>75歲:MTA評分為3級或更高為異常(即在這個年齡2級還是正常的)第二十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日從222例對照組和不同類型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺量表用于評估顳葉萎縮所致的AD敏感性和特異性為85%。第二十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第二十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日該評分是基于觀察脈絡膜裂的增寬、顳角擴大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變化：0級:沒有萎縮；1級:僅有脈絡膜裂的增寬；2級:同時伴有側(cè)腦室顳角的擴大；3級:海馬體積中度縮?。ǜ叨认陆担?；4級:海馬體積重度縮小。第二十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日下圖分別是0-4級MTA分級示意圖。第二十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日MTA高分對阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有阿爾茨海默病，而對照組卻缺乏其表現(xiàn)(如下表)。這是辨別對照組和AD患者最好方法，然而該方法對AD患者并不是完全具有特異性，MTA在其他類型的癡呆中也有發(fā)現(xiàn)(7)。另一方面，如果一個輕度認知功能障礙（MIC)的病人處于“AD前期”時在MTA評分中可能為陰性；看起來該患者不會發(fā)展為AD(高靈敏度中在預測價值方面存在著高陰性率)，例如一個很年輕的病人可以在隨后的圖像中觀察到更多AD的萎縮表現(xiàn)。第二十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日阿爾茨海默病、血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮和對照組的比較。

第二十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日對一個高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)顳葉）萎縮是否有進展。另一種方法是采用SPECT或者PET掃描觀察顳頂葉皮層灌注/代謝的變化，這些變化可以先于萎縮的發(fā)展。下圖是一個具有AD家族史風險的病人在18-36個月內(nèi)的系列檢查圖像，它反映了疾病的發(fā)展過程。第二十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日有AD家族史的患者冠狀位T1WI表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進程（圖像提供：NickFox）。

第二十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦白質(zhì)損害評定量表

（Fazekasscale）MR上，白質(zhì)高信號（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常見的，通常被認為是小血管疾病的證據(jù)。第三十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekas-scale）被證實為是整個大腦白質(zhì)病變存在的全面反映。橫斷位FLAIR或者T2WI是最好序列。分類:Fazekas0級:沒有或一個WMH病變信號斑點；

Fazekas1級:多個病變信號斑點；

Fazekas2級:病灶開始相互融合（橋形成）；

Fazekas3:級融合成大的病灶。第三十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第三十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日Fazekas1級在老年人被認為是正常的。Fazekas2和3級是病理性的，但在個別人可以表現(xiàn)為功能正常，但是這些人存在殘疾的高風險。在對600個正常老年人的一年里用Fazekas評分預測殘疾（下表），25%評分3級在一年里發(fā)生殘疾（10），三年隨訪顯示白質(zhì)改變愈重強烈提示腦功能下降愈快（17）。第三十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦白質(zhì)損害評定量表（Fazekasscale）用于預測老年人未來殘疾發(fā)生率第三十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日正常老化正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。早期可能出現(xiàn)某種程度的萎縮，盡管主要是血管周圍（V-R間隙）間隙擴大突出的白質(zhì)和額頂葉腦溝的非特異增寬，也有可能伴有內(nèi)側(cè)顳葉一定程度上的萎縮。一個MTA評分為2級得75歲以上的老人可能是正常的。隨著大腦老化，在特定區(qū)域有越來越多的鐵沉積：主要是基底節(jié)區(qū)、紅核和黑質(zhì)的網(wǎng)狀部分?？赡茉趥?cè)腦室周圍在T2WI和FLAIR像上帽邊狀高信號，稱為帽狀和帶狀征（如下圖）。第三十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日帽狀和帶狀征第三十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日少量的白質(zhì)高信號可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas1級)。腔隙性梗塞總是病理的。第三十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日大的腦梗塞大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認知功能極為重要的區(qū)域。下表列出了這些區(qū)域。第三十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第三十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日大的腦梗塞應選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。

圖示是雙側(cè)丘腦梗塞——該區(qū)域與認知功能障礙關系密切。

第四十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日兩個不同患者的橫斷位FLAIR圖像第四十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日最左圖顯示的是一個大腦后動脈血管供應的區(qū)域的一個梗塞，包括含有海馬的內(nèi)側(cè)顳葉的下角。這是一個大范圍的梗塞，由于位于優(yōu)勢半球，這將會導致認知功能障礙。另一幅圖像顯示的是另一例大腦后動脈區(qū)域梗塞的橫斷位FLAIR，包括顳枕葉聯(lián)合區(qū)，這是又一個可導致認知功能障礙的大的梗塞的例子。第四十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日頂葉萎縮評定量表

（Koedamscore）除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明確的預測價值。楔前葉萎縮尤其具有AD的特異性(15)。特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（AD早期）尤為重要。Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。在這些序列中，評估頂葉萎縮（含楔前葉）還有后扣帶溝和頂枕溝的增寬（如表）。第四十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第四十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日Koedam分級0-1用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進行評分。在不同方位獲得的評分不同，那就必須考慮最高評分（16）。第四十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日Koedam0-1級第四十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日Koedam分級2-3用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和冠狀位T1WI對頂葉萎縮的Koedam分級進行評分。第四十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日Koedam2-3級第四十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日FDG-PET除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及PET顯像都有益于AD的診斷。AD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低。這將幫助FTD和AD的鑒別，F(xiàn)TD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低。下圖分別是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和橫斷位FLAIR圖像。AD病人頂葉代謝降低（黃色箭頭），而FTD病人則是額葉代謝減低（紅色箭頭）。第四十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第五十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日常見疾病

第五十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日不同類型的癡呆發(fā)病率與年齡有關。小于65歲的患者中多有家族性和AD前期的老年性表現(xiàn)以及FTLD病人；大于65歲多見于老年性癡呆和血管性癡呆。許多有明顯癡呆癥狀的老年病人同時伴有血管性疾病，有助于癡呆的診斷。第五十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第五十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日阿爾茨海默病

（AlzheimersDisease）在老年人口中AD約占癡呆患者的50%-70%，年齡因素影響很大，65歲以上的發(fā)病率接近8%，85歲以上約占30%。AD的病程發(fā)展是漸進性的，出現(xiàn)癥狀之后平均生存期為10年。隨著人口老齡化的不斷增加，預計未來50年AD的發(fā)病率會超過三倍。在AD晚期廣泛的皮質(zhì)萎縮與其他類型的癡呆晚期無差別。影像方面嘗試能夠在早期就做出AD的診斷，特別是海馬和顳葉內(nèi)側(cè)，這里是AD開始的地方。MRI在診斷AD上有雙重作用：排除其他原因?qū)е碌恼J知功能障礙和盡可能地做出AD的早期診斷及早期治療和建議。第五十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日研究下圖。影像表現(xiàn)符合AD晚期的診斷具有：海馬和內(nèi)側(cè)顳葉極度萎縮（MTA評分為4級）以及嚴重腦萎縮（GCA評分3級）。但對于AD來說這不具有特異性，因為其他疾病晚期也會發(fā)生重度腦萎縮。第五十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第五十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日早老期的AD早老期AD(<65y)影像表現(xiàn)不同，盡管有時有一點輕度海馬萎縮，但最主要的還是伴有后方扣帶回和楔前葉萎縮的頂葉萎縮，海馬可以是正常的。第五十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴重萎縮第五十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日輕度認知功能障礙(MCI)輕度認知功能障礙是用于描述那些有一點記憶問題但實際上沒有癡呆的患者相對較接近的術語，因為癡呆是被定義為有兩個或更多認知領域中存在問題的人。這些患者當中有些是早期的阿爾茨海默氏癥或其他癡呆病人，確定他們很重要。發(fā)現(xiàn)MTA是判斷癡呆進展的最有力證據(jù)。第五十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日血管性癡呆(VaD)-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默氏癥最常見的導致癡呆的原因。需要與突發(fā)性血管性疾病引起的癡呆相鑒別。

-VaD的特征是病變在穩(wěn)定期間逐漸加重，隨后認知功能的突然下降。但是大多數(shù)病人有小的血管性病變，有著較為典型的病變呈漸進性細小惡化征象。

-控制住血管性危險因素是治療選擇，但膽堿酯酶抑制劑（用于AD的藥物）也越來越多地被用于治療血管性癡呆。

-下圖是一例涉及海馬的大的PCA梗塞病人圖像。這是位于優(yōu)勢半球的可能突然導致癡呆的腦梗塞類型，但如果不發(fā)生優(yōu)勢半球通常不會造成癡呆。第六十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日涉及顳葉內(nèi)側(cè)的PCA梗死第六十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazekas3)。這些患者部分因皮質(zhì)萎縮導致腦室擴大，有些人還有內(nèi)側(cè)顳葉的萎縮。下圖是一個VaD患者的圖像，內(nèi)側(cè)顳葉是正常的。第六十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日血管性癡呆，沒有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮第六十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日大的腦梗塞和小血管疾病第六十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日大的腦梗塞雙側(cè)大腦前動脈分布區(qū).頂顳和顳枕三角區(qū)的優(yōu)勢半球（包括角回）大腦后動脈分布區(qū)供應的中線旁丘腦和內(nèi)側(cè)顳葉的下部的優(yōu)勢半球部分。優(yōu)勢半球分水嶺區(qū)梗塞（額葉和頂葉上部）第六十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日小血管疾病額葉多發(fā)性腔隙性腦梗塞(>2)

和基底節(jié)中心(>2)

WMLs(至少超過WM25%)雙側(cè)丘腦病灶第六十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日第六十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日下圖是一個被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周圍白質(zhì)病變看上去是很嚴重的WMH（T1低信號），除了這些血管的變化還有MTA。可能這是一個既有VaD又有AD的病人，這在許多老年患者中的發(fā)現(xiàn)。這些白質(zhì)的低信號和腔隙性梗塞通常還能在非癡呆的老人中觀察到，在某種程度上被看成是正常衰老過程的表現(xiàn)。第六十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日為了解決這個問題NINDS-AIREN國際工作協(xié)會已經(jīng)制定了根據(jù)病史、物理檢查、放射（見上文）和病理檢查做出有疑似、擬診和確診為VaD病人的各類標準。但是應注意到在NINDS-AIREN標準中放射學部分的評估可信度存在差異，某一水平的培訓是強制性的(2)。第六十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日MTA患者合并VaD第七十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學習的主要作用，大的單個腦梗塞或者這一部位的雙側(cè)腦梗塞會導致癡呆，尤其要注意這一區(qū)域以發(fā)現(xiàn)那些小的梗塞。第七十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死僅供學習之用第七十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日在FLAIR圖像上很容易漏診這部分梗塞，因為很可能它們與周圍結(jié)構(gòu)等信號強度(8)。高分辨率的T2WI可以發(fā)現(xiàn)這些丘腦梗塞。FLAIR在對幕下和脊髓診斷方面價值有限，這是因為它壓制的不僅有水的信號還有長T1弛豫時間的病理部分。這種現(xiàn)象還見于對多發(fā)性硬化的檢查，F(xiàn)LAIR在幕下區(qū)域價值有限和對脊髓沒有用處。第七十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日FLAIR漏診的丘腦梗死第七十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦淀粉樣血管病(CAA)癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于?-淀粉樣蛋白在大腦血管壁沉積，常導致出血，常見的是微出血，但也有蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦葉出血發(fā)生的可能。在MR，T2*序列可以顯示多發(fā)性微出血，典型的位于邊緣區(qū)域(相對于高血壓微出血，更多見于中心部位例如基底節(jié)和丘腦)。另外，F(xiàn)LAIR可以顯示區(qū)別中度的白質(zhì)低信號(Fazekas2或3級)。左圖是一個CAA病人的T2*圖像，顯示位于邊緣的的多發(fā)微出血。第七十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦淀粉樣血管病第七十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日同一患者FLAIR圖像顯示

Fazekas2級白質(zhì)高信號僅供學習之用第七十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日CAA患者T2*圖像顯示微出血。第七十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日腦淀粉樣血管病第七十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日額顳葉變性(FTLD)FTLD，以前稱為Pick‘s病，屬于進行性癡呆，約占癡呆患者的5-10%，相對更常見于前期狀態(tài)。臨床特征表現(xiàn)為行為和語言障礙，可以先于或掩蓋記憶障礙。目前沒有有效治療方法。影像表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的明顯萎縮。部分FTLD萎縮可能表現(xiàn)為明顯的不對稱，例如語義性癡呆，一種進行性失語癥的壓型疾病，是由于左側(cè)顳葉的變性。第八十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日FTLD晚期患者

額葉、顳葉嚴重萎縮。頂葉和枕葉沒有萎縮。

CourtesyWebpath（11）。

第八十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日進行性失語患者的圖像。最顯著的表現(xiàn)是不對稱的左側(cè)顳葉極度萎縮，不僅海馬還有顳極。這種萎縮在橫斷面上表現(xiàn)像刀片樣（稱為“刀片狀萎縮”）。在FLAIR圖像上有時出現(xiàn)一些高信號，可能是由于膠質(zhì)增生。這些發(fā)現(xiàn)對FTLD的診斷是特異性的。左側(cè)顳葉萎縮患者常有顯著的臨床表現(xiàn)。右側(cè)萎縮的這類病人由于僅有細微的面孔識別障礙而不易診斷。第八十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日FTLD：T2WI和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右側(cè)顳葉正常僅供學習之用第八十三頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日路易體癡呆

路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非典型的帕金森綜合征合并進行性癱瘓（PSP）和多系統(tǒng)萎縮（MSA）。臨床表現(xiàn)類似于AD或者和帕金森綜合征引起的癡呆?；颊呔哂械湫偷?-3種癥候群：視覺幻覺、帕金森病樣癥狀以及波動性認知障礙和注意力不集中。病理學上，該病的特征是在海馬復合體、皮層下核和大腦皮層彌漫性分布的淀粉樣斑塊等不同地方存在路易體。膽堿酯酶抑制劑是目前僅有的治療選擇。路易體癡呆影像診斷作用有限。MR大腦表現(xiàn)通常是正常的，包括海馬。這一發(fā)現(xiàn)的重要性在于可以與阿爾茨海默病區(qū)分，主要起鑒別診斷作用。核素顯像常用于表現(xiàn)異常的多巴胺能系統(tǒng)（又稱為DaTscan）。第八十四頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日路易體癡呆：正常海馬。第八十五頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日進行性核上性麻痹(PSP)PSP也是一個非典型的帕金森綜合征。PSP患者具有明顯的中腦萎縮(中腦)，表現(xiàn)為典型的向上凝視麻痹。第八十六頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日PSP中腦萎縮第八十七頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日正常情況下中腦的上緣是凸形的。PSP病人因為中腦萎縮導致中腦上緣變凹形成典型的“蜂鳥征”（如下圖）。第八十八頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日PSP：由于中腦萎縮形成“'蜂鳥征”

第八十九頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日多系統(tǒng)萎縮(MSA)MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一種罕見的以帕金森綜合征、小腦和錐體系癥狀以及自主性機能障礙一組為特征的神經(jīng)功能障礙性疾病。MSA分為MSA-C、MSA-P或MSA-A。MSA-C型(以前稱為特發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，即sOPCA)以小腦癥狀為主，而MSA-P是以帕金森病癥狀為主(MSA-P以前稱為紋狀體黑質(zhì)變性)。MSA-A表現(xiàn)為自主性機能障礙，新近又被命名為Shy-Drager綜合征（(別名：特發(fā)性直立性低血壓，神經(jīng)源性體位性低血壓)。通常有顯著的小腦萎縮和重度的腦橋萎縮。第九十頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日在MSA-P:低T2延髓背外側(cè)核和T2上裂隙狀高信號側(cè)核。對照PSP，沒有蜂鳥征的顯示，因為中腦上緣形狀是正常的。所謂的“十字面包征”是橋腦高信號的結(jié)果，MSA-C典型表現(xiàn)。第九十一頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日MSA“十字面包征”

第九十二頁，共一百零二頁，編輯于2023年，星期日克雅氏病(CJD)CJD是一種極為罕見的、目前無法醫(yī)治的神經(jīng)退行性疾病，是由一種被稱為朊病毒的傳染因子引起。C