可逆性后部腦病綜合征

可逆性后部腦病綜合征第一頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五病例一28歲

女性產(chǎn)后2天突起頭痛、視物模糊，四肢抽搐伴意識(shí)不清第二頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五病例一查體：BP190/96mmHg，嗜睡，體查欠合作，視野缺損可能，四肢肌力基本對(duì)稱，雙巴氏征（+）輔查：血常規(guī)示血紅蛋白74g/l，血小板計(jì)數(shù)84*10^9/l；

肝功能示白蛋白29.9g/l；

腎功能示肌酐868umol/l，尿素21.68mmol/l，尿蛋白++，尿微量白蛋白830mg/l（慢性腎功能不全CKD5期、腎性高血壓、腎性貧血）腹部B超示雙腎腎實(shí)質(zhì)病變（B級(jí)），腹腔積液。第三頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五雙側(cè)枕、顳、額、頂葉對(duì)稱異常信號(hào)

T2WI

高

T1WI低Flair

高ADC

高DWI低第四頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五病例一治療：脫水降顱壓、降壓（硝苯地平緩釋片30mg

q12h；阿羅洛爾10mg

bid；厄貝沙坦氫氯噻嗪1#

qd；哌唑嗪1mg

q8h）、控制癲癇、血液透析、糾正貧血、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療。頭痛，視物模糊明顯好轉(zhuǎn)，未再癇性發(fā)作。2周后復(fù)查頭部MRI第五頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五僅右頂葉小片狀高信號(hào)影，余病灶基本消失。入院時(shí)2周后第六頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五病例一診斷:

？

慢性腎功能不全（CKD5期）腎性高血壓腎性貧血

墜積性肺炎第七頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

1996年，英格蘭雜志上首次報(bào)道。一組臨床-影像學(xué)綜合征臨床表現(xiàn)主要為癲癇發(fā)作、視覺障礙、頭痛、意識(shí)障礙、顱高壓癥狀、精神異常等,影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的血管源性水腫。正確、及時(shí)、規(guī)范的治療,可使絕大多數(shù)患者的癥狀、體征、頭顱神經(jīng)影像學(xué)病變消失。第八頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五PRES-病因常見原因：

惡性高血壓、子癇/先兆子癇、腎臟疾病（腎功能異常）、

應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素A、干擾素、順鉑、免疫球蛋白等）、其他原因：

膠原性疾?。⊿LE、白塞病、硬皮?。?/p>

血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、

頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除后再灌注綜合征

伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS等

-MayoClinProc,2010,85(5):427-432第九頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五PRES-影像表現(xiàn)CT：病灶表現(xiàn)為低密度灶,；MRI：T1為等或低信號(hào),T2為高信號(hào);FLAIR示明顯高信號(hào)。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為腦回樣形態(tài),基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、腦干表現(xiàn)為小斑片樣或花瓣樣。第十頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五PRES-影像表現(xiàn)CT：病灶表現(xiàn)為低密度灶,；MRI：T1為等或低信號(hào),T2為高信號(hào);FLAIR示明顯高信號(hào)。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為腦回樣形態(tài),基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、腦干表現(xiàn)為小斑片樣或花瓣樣。FLAIR：識(shí)別皮質(zhì)和皮質(zhì)下水腫最敏感的檢查,

可檢出早期小的局灶異常,作為疑診本病的常規(guī)檢查手段。DWI：低或等信號(hào),ADC：高信號(hào)，提示血管源性水腫。第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五PRES-影像特點(diǎn)大腦后部對(duì)稱性白質(zhì)水腫，雙側(cè)頂枕葉受累最常見，其他部位如額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等也不少見。病灶大多對(duì)稱，也可不對(duì)稱。主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)。（皮質(zhì)組織結(jié)構(gòu)更緊密，更能阻止水腫液體聚集，水腫易累及皮質(zhì)下白質(zhì)，進(jìn)一步發(fā)展可累及深部白質(zhì)）后循環(huán)重于前循環(huán)。（后循環(huán)交感神經(jīng)密度分布低于前循環(huán)，對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感）影像學(xué)異常可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)部分或完全恢復(fù)（見后圖，第一排治療前，第二排治療后復(fù)查）。枕葉距狀裂近中央部分一般不受影響，與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈腦梗死鑒別。第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五典型影像改變女，23歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后1天，出現(xiàn)頭痛，肢體抽搐剖宮產(chǎn)術(shù)中血壓最高達(dá)170/100mmHg左圖（治療前）：雙側(cè)額顳頂枕葉見片狀長(zhǎng)T2異常信號(hào)右圖（治療10天后）：雙側(cè)枕葉、頂葉可見少量斑點(diǎn)及條索狀異常信號(hào)第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-中央變異型55歲慢性高血壓患者，因突發(fā)頭痛和眩暈就診。體查：BP

210/140mmHg，而沒有任何神經(jīng)系統(tǒng)體征A：腦干，雙側(cè)丘腦，小腦半球彌漫性腦水腫，B：雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)性微出血DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-中央變異型積極降壓治療，癥狀顯著好轉(zhuǎn)。1月后復(fù)查頭部MRI，病灶明顯緩解。DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-中央變異型-DavidYen-TingChenetal.Neurology2014;82:e164“中央變異型”可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征主要累及腦干和基底節(jié)，而頂枕葉相對(duì)不受累。

盡管缺乏腦干的癥狀和體征，但廣泛的神經(jīng)影像學(xué)異常可支持診斷。第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-累及脊髓a50-year-oldmanwithahistoryofhypertensionandchronickidneydiseasewhotooknomedication雙側(cè)頂枕葉、小腦、腦橋，頸髓，且延伸至胸髓上段SBP

200mmHg1周后復(fù)查MRI示病灶明顯減少，圖為5個(gè)月后復(fù)查MRI病灶基本消失視力減退、尿失禁、下肢乏力、精神異常積極降壓后，癥狀明顯緩解Neurology.2014Nov25;83(22):2002-6第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-累及脊髓

A25-year-oldmanwithahistoryoftype1membranoproliferativeglomerulonephritisandhypertensionwhowasnonadherenttoantihypertensivemedication

presentedwith2weeksofheadacheandvisionlossinthelefteye.延髓、延伸至上段頸髓長(zhǎng)T2信號(hào)高血壓性視網(wǎng)膜病變BP

225/159mmHg積極降壓、三天甲強(qiáng)龍癥狀明顯緩解Neurology.2014Nov25;83(22):2002-6三個(gè)月復(fù)查第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血BP

194/130mmHg右顳葉及左頂葉腦血腫Flair高信號(hào)、ADC高信號(hào)、DWI等信號(hào)報(bào)告：雙側(cè)小腦半球、左枕葉、左基底節(jié)及右額葉區(qū)異常信號(hào)，血管源性水腫，原因待查：可逆性后部白質(zhì)腦??？26歲女性頭痛，視物模糊4天，加重并意識(shí)障礙1天第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血一月后復(fù)查頭部CT26歲女性頭痛，視物模糊4天，加重并意識(shí)障礙1天第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血-Neuroradiology.2010Oct;52(10):855-63.28歲女性，產(chǎn)后子癇頭部CT示右側(cè)額上溝SAH

Flair發(fā)現(xiàn)左頂葉水腫信號(hào)第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五不典型影像改變-并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血-Neuroradiology.2010Oct;52(10):855-63.第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五PRES合并顱內(nèi)出血并不少見。國(guó)外大宗病例研究表明[1,2]，PRES患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血的幾率約為5%-19.4%。

歐洲的兩項(xiàng)回顧性研究[3,4]

顯示，兒童可逆性后部腦病綜合征并發(fā)顱內(nèi)出血的幾率高達(dá)22%-28%。國(guó)內(nèi)報(bào)道[5]指出，70例PRES患者有19例（27%）并發(fā)顱內(nèi)出血。

有學(xué)者[6]應(yīng)用SWI技術(shù)對(duì)31位PRES患者病灶進(jìn)行了前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)高達(dá)64%的PRES患者可以檢測(cè)出微出血灶。-[1]Neuroradiology,2010,52(10):855-863;-[2]AJNRAmJNeuroradiol,2009,30(7):1371-1379.-[3]EurJPaediatrNeurol,2014.18(5):632-40;-[4]EurJPaediatrNeurol,2013,17(2):169-175-[5]醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,22(10):1627-1631;.-[6]AJNRAmJNeuroradiol,2012,33(5):896-903.第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五典型的PRES病灶呈血管源性水腫，即ADC高信號(hào)，DWI低或等信號(hào)，嚴(yán)重的血管源性血腫進(jìn)一步進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫（如臨床上發(fā)生腦梗死或腦出血），DWI呈高信號(hào)，可視為不可逆性改變的早期征象。增強(qiáng)掃描時(shí)，病灶一般沒有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可以出現(xiàn)增強(qiáng)。PRES-不典型影像特點(diǎn)第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五診斷要素有基礎(chǔ)誘發(fā)疾病或特殊用藥史:高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等,應(yīng)用免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、抗癌藥物等;急性或亞急性起病,典型的臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、癲癇發(fā)作或視覺障礙;顱腦MRI示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性血管源性水腫改變,影像學(xué)顯示病灶嚴(yán)重而臨床癥狀相對(duì)較輕的“分離”現(xiàn)象;治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失,臨床癥狀消失;排除其他白質(zhì)病變疾患。

PRES-診斷第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)，編輯于2023年，星期五大腦后循環(huán)的腦梗死(如基底動(dòng)脈尖綜合征)及分水嶺區(qū)腦梗死,

PRES常累及多支供血區(qū),ADC圖為高信號(hào),病灶通常沒有強(qiáng)化,具有可逆性?；讋?dòng)脈尖綜合征為雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈梗死,影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉皮質(zhì)、丘腦、顳葉內(nèi)下、小腦以及中腦梗死,梗死性病變以細(xì)胞毒性腦水腫