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Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第1頁關(guān)鍵難點(diǎn)熟悉了解掌握Paget病臨床表現(xiàn)Paget病組織病理學(xué)特點(diǎn)、診療和診療Paget病病因、發(fā)病機(jī)制Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第2頁一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診療和判別診療五、診療Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第3頁P(yáng)aget?。≒aget'sdisease)又名濕疹樣癌,為臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損,組織病理以表皮內(nèi)有大而淡染異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞)為特點(diǎn)一個(gè)特殊型皮膚腫瘤。皮膚性病學(xué)(第9版)Paget病Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第4頁多認(rèn)為是起源于乳腺導(dǎo)管及頂泌汗腺導(dǎo)管開口部原位癌,并從該處向下沿乳腺導(dǎo)管及腺上皮擴(kuò)展,最終可侵入結(jié)締組織;向上則擴(kuò)展到表皮內(nèi)而形成Paget病皮損。皮膚性病學(xué)(第9版)一、病因和發(fā)病機(jī)制Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第5頁皮膚性病學(xué)(第9版)二、臨床表現(xiàn)(一)乳房Paget病(二)乳房外Paget病Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第6頁皮膚性病學(xué)(第9版)1.好發(fā)人群女性。2.好發(fā)部位單側(cè)乳房和乳暈部。3.經(jīng)典皮損皮損初發(fā)為鱗屑性紅斑或斑塊,常伴有濕疹樣變,呈表淺糜爛、滲出或結(jié)痂,浸潤顯著,緩慢向周圍擴(kuò)大,可形成潰瘍和乳頭回縮。4.預(yù)后常伴發(fā)乳腺癌,可有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(一)乳房Paget病Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第7頁皮膚性病學(xué)(第9版)1.好發(fā)部位女性外陰和男性陰莖陰囊。2.經(jīng)典皮損(1)緩慢延伸紅色斑塊,邊界清楚,表面常糜爛,呈濕疹樣外觀。(2)可能會(huì)伴發(fā)瘙癢和燒灼感,或無癥狀。(二)乳房外Paget病Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第8頁病理改變:表皮內(nèi)單個(gè)或呈巢狀排列Paget細(xì)胞,胞體大,圓形或橢圓形,無細(xì)胞間橋,細(xì)胞內(nèi)含一個(gè)大胞核,胞質(zhì)豐富而淡染,甚至空泡狀,PAS反應(yīng)陽性,耐淀粉酶。Paget細(xì)胞增多時(shí)可將周圍細(xì)胞擠壓成網(wǎng)狀,還可將表皮基底膜帶擠壓成細(xì)線狀;真皮內(nèi)伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤。皮膚性病學(xué)(第9版)三、組織病理Paget病組織病理Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第9頁皮膚性病學(xué)(第9版)四、診療和判別診療(一)診療依據(jù)中老年人單側(cè)乳房或大汗腺分布區(qū)發(fā)生濕疹樣斑片,基底有浸潤,病程緩慢,持久存在,如按濕疹診療無效,均應(yīng)懷疑本病,病理活檢可確診。(二)判別診療1.乳房和外陰濕疹2.Bowen病3.基底細(xì)胞癌4.念珠菌病等Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第10頁皮膚性病學(xué)(第9版)五、診療(一)手術(shù)診療(二)光動(dòng)力診療Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第11頁(一)手術(shù)診療乳房Paget病應(yīng)進(jìn)行乳房次全切除術(shù),如伴發(fā)乳房內(nèi)腫塊,應(yīng)進(jìn)行乳房根治術(shù)。乳房外Paget病應(yīng)進(jìn)行廣泛深切除,以免復(fù)發(fā)。(二)光動(dòng)力診療對(duì)于不能耐受手術(shù)或皮損較大患者可采取光動(dòng)力診療。皮膚性病學(xué)(第9版)五、診療Paget病醫(yī)學(xué)專題知識(shí)第12頁P(yáng)aget病又名濕疹樣癌,臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損。本病可分為乳房Paget病和乳房外Paget病。乳房Paget病好發(fā)于女性單側(cè)乳房和乳暈部;乳房外Paget病好發(fā)于女性外陰和男性陰莖陰囊。經(jīng)典組織病理為表皮內(nèi)有大而淡

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