RA合并巨淀粉酶血癥

病例匯報(bào)--才下眉頭，卻上心頭--匯報(bào)人：王芳病情介紹患者女，74歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10余年。主訴：周身大小關(guān)節(jié)疼痛10余年，左腹疼痛2個(gè)月。入院癥見：雙肩、雙肘、雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)疼痛，勞累后腰痛，左膝關(guān)節(jié)疼痛，雙踝不持力，雙足跖趾關(guān)節(jié)疼痛。晨僵約半小時(shí)，陰雨天癥狀加重，周身偶有瘙癢，口干，納一般，眠差，大便2-3日一行，質(zhì)干。舌淡紅，苔白，脈滑數(shù)。查體：雙手尺偏畸形，雙足大趾趾指關(guān)節(jié)腫大變形。左側(cè)腹部壓痛，無(wú)反跳痛。病情介紹2014-11-20輔助檢查：結(jié)核桿菌抗體（-），感染系列（-），甲狀腺功能（-），ANA-IIF1:100核顆粒型，ANA譜（-），腫瘤系列鐵蛋白273.3ng/ml。

IgG11.4g/LIgA4.28g/LIgM0.83g/L血生化：AST47U/LALT49U/L總蛋白83.3g/L白蛋白34.4g/L堿性磷酸酶652U/Lγ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶283U/L直接膽紅素6.3umol/L淀粉酶708U/L。血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)366×109/L。血沉：53mm/Hr。尿常規(guī)：白細(xì)胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潛血（-）。尿淀粉酶4U/L。病情介紹2014-11-20腹部CT：腸系膜區(qū)及腹膜后見數(shù)枚小淋巴結(jié)，雙腎多發(fā)囊腫。2014-11-21腹部彩超：胰腺體積無(wú)增大，大小正常，胰體與周圍分界欠清晰。雙腎囊腫。診斷中醫(yī)診斷：尪痹西醫(yī)診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎高淀粉酶血癥-胰腺？腎？背景資料淀粉酶胰淀粉酶唾液淀粉酶血淀粉酶尿淀粉酶淀粉酶主要來(lái)自胰腺、唾液腺，另外，近段十二指腸、肺、子宮、泌乳期的乳腺等也有少量分泌。背景資料血淀粉酶升高降低胰腺型淀粉酶增加唾液腺型淀粉酶增加兩者淀粉酶均增加巨淀粉酶血癥胰腺淀粉酶減少唾液腺淀粉酶減少背景資料胰腺型淀粉酶增加胰腺疾病-炎、囊腫、腫瘤藥物-縮膽囊素、噻嗪類、固醇類胰液從消化道漏出、吸收胰液逆流病例分析胰腺？--飲食，查體，影像學(xué)檢查腎？-----腎功能正常，影像學(xué)檢查-腎囊腫藥物？--強(qiáng)的松漏出吸收？逆流？唾液腺？口干會(huì)診會(huì)診：2014-11-21脾胃科會(huì)診意見：近2月來(lái)左上腹陣發(fā)性針扎樣疼痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱。查體：腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛。診斷印象：巨淀粉酶血癥。處理意見：積極排查巨淀粉酶血癥相關(guān)疾病，如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)免疫性疾病。會(huì)診2014-11-26脾胃科會(huì)診意見：上腹痛呈束帶狀反復(fù)發(fā)作2月余，每因過食肥甘引發(fā)。經(jīng)前期積極治療腹痛已經(jīng)有所減輕。診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，血小板升高原因待查。處理意見：暫禁飲食；繼續(xù)抑制胰酶分泌；加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，注意水電解質(zhì)、酸堿平衡；請(qǐng)血液科會(huì)診；檢查凝血四項(xiàng)、D-二聚體。處理方案原治療方案基礎(chǔ)上：暫?？诜?強(qiáng)的松禁飲食+營(yíng)養(yǎng)支持奧曲肽0.6mg持續(xù)泵入（11-20至12-04）治療效果恢復(fù)飲食后未再腹痛。查體：腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛。治療嶺效果11漏-2引1舉7爭(zhēng)81雹4廉57粉111襖-2難2湯66堡6恒2龍6訴79自免嘩肝（-）11拉-2躲3椅65拼5遞611殿-2窗4眾55怕9燭4洗7狡8711奴-2即6趙56雄6桂2胳8肥4311塘-2盯7變55彈8凝血遠(yuǎn)四項(xiàng)獸（-）AN死CA（-）11謎-2圣962幫84秤5減9312滾-0盡2棟5謹(jǐn)35卻2矛46茅112快-0鄰354燃638繞0P-消AM棄Y（U/踢L）U-煙AM期Y（U/論L）PL僚T（×1偏09攪/L）最終上診斷類風(fēng)撞濕關(guān)洲節(jié)炎胰腺神炎巨淀腿粉酶勉血癥多發(fā)希腎囊膛腫背景伍資料-巨淀卵粉酶脆血癥殺：血液污中出取現(xiàn)巨目淀粉漲酶-一種謊分子放量巨蠅大的英淀粉把酶復(fù)扇合物暢。這萄種復(fù)糟合物淹具有上淀粉浮酶的響活性棋，但螞無(wú)法務(wù)通過袍腎排納出。正常尺淀粉吵酶分侵子量4，50掌00，屬選于低爛分子萍量蛋昌白，沒可由葡腎小放球?yàn)V簽出。帖巨淀繡粉酶用血癥門是淀紹粉酶適的巨址大分鍬子化障，形女成的皇分子雕量達(dá)16，00嗓00勵(lì)-2校0，00忌00的大角分子拾淀粉圓酶復(fù)離合物域，難吩以從晉腎濾淋出。該因此招在血凳液內(nèi)口貯留罪而致表高淀掀粉酶絡(luò)血癥帶，而棗尿液哨中淀袖粉酶登正常染或降軌低。背景章資料-巨淀賄粉酶土血癥麥：背景生資料--巨淀發(fā)粉酶攏血癥存：體征露：央巨淀夢(mèng)粉酶螞血癥不引掙起任限何體中征。實(shí)驗(yàn)負(fù)室：華（1）血淀益粉酶增高夫，而尿淀訪粉酶正常補(bǔ)。（2）血古清淀惰粉酶性與肌易酐清襲除率棵比值那：(尿AM躍S濃度×血肌糕酐濃際度)/商(血AM按S濃度×尿肌地酐濃來(lái)度)×膚10堤0%參考植值3.法0%～5.狡2%急性腳胰腺吃炎平巨均為9.射8%巨淀脊粉酶矮血癥膊﹤1%（3）尿鄉(xiāng)豐中淀奏粉酶逢活性膨與淀在粉酶繭活性桂沉淀背景繡資料--巨淀極粉酶沉血癥拘：目前驚已經(jīng)型確認(rèn)暴或推震測(cè)的啄原因檔：（1）淀你粉酶送和免疫孔球蛋梅白結(jié)憑合（2）淀赤粉酶鬧和免積疫球期蛋白衛(wèi)以外叢的血藍(lán)清蛋圾白結(jié)痛合（3）淀粉載酶和懸非蛋寄白性重高分援子（燒糖原嚼？）析結(jié)合（4）淀咳粉酶顯的重偽合，拴但詳赴細(xì)機(jī)沙制待做研究背景鹿資料—血小摘板：（1）炎釋癥反姐應(yīng)-原發(fā)茫病、墻胰腺耐炎（2）高公淀粉饑酶血禁癥還肯能夠耳促進(jìn)飛血液告內(nèi)血紅仍蛋白碰的過愈氧化物，造河成血堡液內(nèi)許血小遙板增埋加進(jìn)而襯出現(xiàn)謀粘連偽現(xiàn)象嘗，出愉現(xiàn)動(dòng)慶脈內(nèi)咐阻塞去，慢背慢發(fā)鉆展成蟻為動(dòng)形脈硬潔化。--高淀址粉酶蘆血癥98例病峰因分枝析，糟袁建向軍背景燈資料—堿性根磷酸南酶：AL景P廣泛爐分布滋于人夸體肝禁臟、確骨骼礙、腸猶、腎副和胎宣盤等搏組織快經(jīng)肝希臟向先膽外倉(cāng)排出遍。它不釋是單臘一的赴酶，史而是卻一組問同功燦酶。鑄目前把已發(fā)暴現(xiàn)有AK蘿P1、AK憐P2、AK照P3、AK照P4、AK微P5與AK公P6六種展同功迫酶。置其中鑒第1、2、6種均伏來(lái)自忽肝臟赴，第3種來(lái)懷自骨頃細(xì)胞圈，第4種產(chǎn)籍生于尼胎盤款及癌撲細(xì)胞拜，而剃第5種則售來(lái)自漂小腸惹絨毛恨上皮挺與成割纖維視細(xì)胞窯。臨床宵上測(cè)丸定AL周P主要型用于濕骨骼竄、肝宇膽系正統(tǒng)疾恢病的岔診斷奮和鑒議別診榴斷。背景雀資料—堿性獻(xiàn)磷酸飽酶：1.生理鄰性增街高兒童傲在生糧理性邪的骨急骼發(fā)腫育期伙，堿釣性磷餐酸酶腎活力姜可比漿正常片人高1～2倍。牲生長(zhǎng)歸期的印青少卵年、爸孕婦他、進(jìn)冬食脂暖肪含湯量高納的食酸物后葉均可需以升罩高。2.病理粱性升珍高（1）骨杜骼疾體病如佝夸僂病密、軟資骨病墓、骨采惡性遺腫瘤即、惡潤(rùn)性腫牽瘤骨佳轉(zhuǎn)移由等；（2）肝勾膽疾嘩病如肝吊外膽屆道阻鬼塞、呈肝癌吩、肝開硬化抄、毛體細(xì)膽徹管性漿肝炎崇等；（3）其公他疾涌病如甲電狀旁孕腺機(jī)羞能亢澤進(jìn)。背景銜資料--腎囊批腫成年衡人腎宿臟最豬常見倚的一亦種結(jié)聚構(gòu)異痕常，河可單鑒側(cè)或湖雙側(cè)攤，一沃個(gè)或阻多個(gè)俗，直毀徑一句般2c公m左右味，也備有直廣徑達(dá)10放cm，多嘆發(fā)于雪男性述。隨年吉齡增犯長(zhǎng)，炭發(fā)生縮慧率越縫來(lái)越縣高，30～40歲單里純腎從囊腫徑發(fā)生跨率為10代%左右憶，80歲時(shí)飛，單仰純性本腎囊倘腫的披發(fā)生錦率達(dá)50稻%以上徑。背景獲資料--腎囊香腫單純卸腎囊澡腫一病般沒屑有癥甜狀，渠當(dāng)囊嫁腫壓像迫引蘋起血察管閉麥塞或兇尿路