內(nèi)科學(xué)-肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病,甘露

1、什么是慢性肺源性心臟??？2、簡述慢性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制。3、慢性肺原性心臟病如何分期？4、肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)有哪些？5、肺心病的心電圖表現(xiàn)有哪些？6、肺心病心衰正性肌力藥物的應(yīng)用指征是什么？有哪些注意事項(xiàng)？7、肺心病有哪些并發(fā)癥？8、肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？9、簡述原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的主要癥狀。思考題目前一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)

肺動(dòng)脈高壓是臨床常見病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心室負(fù)荷過大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，PH常呈進(jìn)行性發(fā)展肺動(dòng)脈高壓pulmonaryhypertensionHP概述：目前二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)mPAP：10-20mmHg，平均12mmHgsPAP：15-28mmHg，平均25mmHgdPAP：8-15mmHg，平均8mmHg肺動(dòng)脈壓正常值：目前三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)

肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：

海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測量所得平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>25mmmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下>30mmHg

此外，診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)，除滿足上述標(biāo)準(zhǔn)外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）或左心室舒張末壓<15mmHg靜息mPAP分度，輕：26-35，中度：36-45，重度：>45目前四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓的分類：

按照病因、病理生理、治療方法及預(yù)后分為5大類及更多的亞類：1、動(dòng)脈性PH

，包括IPH2、靜脈性PH

（左心疾病伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓）3、低氧血癥相關(guān)性PH4、慢性血栓或栓塞性PH5、其他原因所致的PH2003年WHO肺動(dòng)脈高壓會(huì)議分類，2004年ACCP，ESC修訂目前五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

idiopathicpulmonaryhypertensionIPH

一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈?。╬lexogenicpulmonaryarteriopathy

）”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病第二節(jié)致叢性肺動(dòng)脈病和壞死動(dòng)脈炎目前六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)流行病學(xué)：一種少見病美國和歐洲：普通人群發(fā)病率為2-3/100萬、每年有300-1000名患者多見于育齡婦女，平均年齡36歲、可發(fā)生于任何年齡我國無發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)資料第二節(jié)目前七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)病因與發(fā)病機(jī)制：不明一、遺傳因素：二、免疫因素：三、肺血管內(nèi)皮功能障礙：四、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷：第二節(jié)目前八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)第二節(jié)臨床表現(xiàn)：一、癥狀：早期通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感不適，隨肺動(dòng)脈壓升高逐漸出現(xiàn)癥狀1、呼吸困難：活動(dòng)后呼吸困難，為首發(fā)癥狀2、胸痛：3、頭暈或暈厥：4、咯血：其他：疲乏、無力，雷諾現(xiàn)象，聲音嘶啞等目前九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、體征：均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)第二節(jié)目前十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：

目的：排除繼發(fā)因素、評估嚴(yán)重程度一、血液檢查:HIV，肝功能等二、心電圖檢查三、胸部X線檢查四、心臟超聲檢查第二節(jié)目前十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：目的：排除繼發(fā)因素、評估嚴(yán)重程度五、肺功能檢查六、血?dú)夥治銎?、放射性核素肺通?灌注掃描八、右心導(dǎo)管術(shù)：準(zhǔn)確測定肺動(dòng)脈壓力的唯一方法，診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息：>20mmHg,或運(yùn)動(dòng)>30mmHg,PAWP正常九、肺活檢第二節(jié)目前十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)診斷與鑒別診斷：

排除各種引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，與各種引起肺動(dòng)脈高壓的疾病相鑒別第二節(jié)目前十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)治療：主要針對血管收縮、內(nèi)皮損傷、血栓形成及心功能不全等

目的：恢復(fù)血管的張力、阻力與壓力，改善心功能、增加心排量，提高生活質(zhì)量第二節(jié)目前十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)第二節(jié)一、藥物治療（一）血管舒張藥：1、鈣拮抗劑：劑量較大、20%人有效2、前列環(huán)素：不僅可擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建：⑴、依前列醇，需持續(xù)靜脈注射，⑵、曲前列尼爾（皮下），⑶貝列前素等（口服）3、一氧化氮：有毒性、持續(xù)吸入4、內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦，可提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率目前十五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)（二）抗凝治療：可延緩進(jìn)展、不能緩解癥狀，首選華法令（三）其他，右心衰竭的治療：1、利尿劑2、地高辛，對抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低。第二節(jié)目前十六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、肺或心肺移植第二節(jié)目前十七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)慢性肺源性心臟病湖北醫(yī)藥學(xué)院第三臨床學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室陳功chronicpulmonaryheartdisease目前十八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)目前十九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)肺心病的概念：肺心病(corpulmonale)：

支氣管-肺組織、胸廓或肺動(dòng)脈系統(tǒng)病變所致的肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或/和功能改變的心臟病。分型：根據(jù)起病急緩和病程長短分為：

急性肺心病、慢性肺心病目前二十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)慢性肺源性心臟病

chronicpulmonaryheartdisease

是指肺組織、肺動(dòng)脈血管及胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈壓增高，使右心擴(kuò)張，肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并需排除先心病和左心病變引起者。目前二十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[流行病學(xué)]：本病是常見病：上世紀(jì)70年代：>14歲患病率為4.8%0，92年農(nóng)村居民：患病率4.42%0，≥15歲人群約6.72%0地域差異：三北（華北、東北和西北）高于南方；農(nóng)村高于城市吸煙：吸煙者發(fā)病率明顯高于不吸煙者年齡、性別：老年人高于青少年，男、女無明顯差異

目前二十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[病因]：一、支氣管、肺疾病：最多見

COPD（80%—90%）、哮喘、支擴(kuò)、肺結(jié)核、肺纖維化，塵肺等二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙疾?。狠^少見胸廓畸形、脊柱畸形、神經(jīng)肌肉疾病等目前二十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)三、肺血管疾?。郝匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫（allergicgranulmatosis）不明原因的肺動(dòng)脈高壓四、其他：原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暫停綜合征等目前二十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[發(fā)病機(jī)制與病理]：先決條件：

肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血征，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓目前二十五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)發(fā)病機(jī)制與病理：一、肺動(dòng)脈高壓的形成二、心臟病變和心力衰竭三、其他重要臟器的損害目前二十六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)一、肺動(dòng)脈高壓的形成：（一）、肺血管阻力增加的功能因素（二）、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素（三）、血容量增多和血液粘滯度增加的血液因素目前二十七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)一、肺動(dòng)脈高壓的形成：（一）、功能因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成的最重要因素目前二十八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)1、缺氧性肺動(dòng)脈收縮：（1）、體液因素：占主導(dǎo)地位縮血管物質(zhì)增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管緊張素及血小板活化因子等EDRF和EDCF的平衡失調(diào)：起一定作用（2）、直接收縮肺血管平滑?。ńM織因素）：缺氧使平滑肌細(xì)胞膜的鈣離子通透性增加，肌肉興奮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)。神經(jīng)因素：交感神經(jīng)興奮目前二十九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)高碳酸血癥本身不引起肺動(dòng)脈收縮

PaCO2[H+]

血管對缺氧收縮敏感性

2、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒：目前三十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)炎癥累及肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞肺血管阻力增加。肺氣腫壓迫肺毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)毀損。（二）、解剖學(xué)因素：

主要是肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑目前三十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)3、肺血管收縮與血管的重構(gòu)：慢性缺氧肺血管收縮、張力增高，缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子直接刺激動(dòng)脈管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生，導(dǎo)致管壁增厚硬化，管腔狹窄目前三十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)4、血栓形成：多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成5、其他：

肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等引起肺血管的病理變化，是肺血管腔狹窄、閉塞、肺血管阻力增加等目前三十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)（三）、粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

繼發(fā)紅細(xì)胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使腎血管收縮、血流減少，加重鈉水潴留目前三十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)

強(qiáng)調(diào)：功能性因素較解剖因素更為重要：功能性因素是可逆的，是臨床治療的重點(diǎn)，緩解期肺動(dòng)脈壓可恢復(fù)正常是左證，緩解期家庭氧療非常重要。解剖因素中有可逆部分：如，原發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加為繼發(fā)改變目前三十五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、心臟病變和心力衰竭：

肺動(dòng)脈高壓右心發(fā)揮代償、右心肥厚

（舒張末期壓正常）右心失代償右心擴(kuò)大與右心功能衰竭右心衰竭：（舒張末期壓增高）目前三十六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)左心衰竭：多因素共同持續(xù)作用導(dǎo)致左心肥厚、左心衰竭：

缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及血容量增多、感染及細(xì)菌毒素的作用等。目前三十七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)三、其他重要臟器的損害：

缺氧和高碳酸血癥也可導(dǎo)致腦、肝、腎、胃腸、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器功能損害目前三十八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)肺心病分期：

肺、心功能代償期肺、心功能失代償期[臨床表現(xiàn)]：目前三十九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[臨床表現(xiàn)]：一、肺、心功能代償期

(一)癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降等。（二）體征：發(fā)紺、肺氣腫征、肺部感染體征、肺動(dòng)脈高壓與右室肥大及胸內(nèi)壓增高的體征。目前四十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)（一）呼吸衰竭的表現(xiàn)1、癥狀：呼吸困難加重、食欲下降、頭痛、失眠，白天嗜睡甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。2、體征：發(fā)紺、顱內(nèi)壓升高體征、周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)、腱反射減弱或消失或出現(xiàn)病理反射。目前四十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、肺、心功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)（二）右心衰竭的表現(xiàn)1、癥狀：氣促、心悸；腹脹、惡心、食欲不振等2、體征：發(fā)紺加重、右心擴(kuò)大與心功能不全的體征、大循環(huán)淤血的表現(xiàn)、肺水腫及全心衰的體征目前四十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[實(shí)驗(yàn)室及其他檢查]：一、X線檢查：1、胸、肺部基礎(chǔ)病變2、肺部感染的表現(xiàn)3、心血管的表現(xiàn)

目前四十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓X線的表現(xiàn)：右下肺動(dòng)脈干增寬，橫徑≥15mm與氣管橫徑之比≥1.07肺動(dòng)脈段突出或其高度≥3mm肺動(dòng)脈“殘根”征：右室擴(kuò)大的表現(xiàn)：心尖上翹。3、心血管的表現(xiàn)：目前四十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)目前四十五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、心電圖表現(xiàn)右室肥大右束支傳道阻滯肺型P波低電壓目前四十六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、心電圖表現(xiàn)：1、右室肥大表現(xiàn)：電軸右偏：額面平均電軸≥+90°重度順鐘向轉(zhuǎn)位Rv1+Sv5≥1.05mvaVR呈QR型2、肺型P波：高尖P，≥0.25mv3、低電壓：胸導(dǎo)聯(lián)上

QRS正負(fù)波代數(shù)和小于0.8，肢體導(dǎo)聯(lián)上小于0.5

目前四十七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)目前四十八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)4、右束支傳道阻滯：QRS≥0.12sV1呈rsR’型V5、V6呈qRS型，S波寬大T波方向與主波方向相反目前四十九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)目前五十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)三、超聲心動(dòng)圖：右室流出道增寬：≥30mm右心室內(nèi)徑增大：≥20mm右心室前壁增厚，左/右<2，左右室內(nèi)徑比值<2。肺動(dòng)脈干或右肺動(dòng)脈內(nèi)徑及右心房增大等目前五十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)四、血?dú)夥治觯捍鷥斊冢篜aO2下降，或合并PaCO2升高失代償期：低氧血癥和高碳酸血癥，PaO2<60mmHg或合并PaCO2>50mmHg

提示呼衰

目前五十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)五、血液檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白、血球壓積及血黏度升高白細(xì)胞肝、腎功能的異常電解質(zhì)異常目前五十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)六、其他：

1、肺功能檢查：對早期和緩解期肺心病有意義2、痰培養(yǎng)+藥敏目前五十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[診斷]：有基礎(chǔ)疾?。郝А⒎螝饽[、其他肺胸疾病或肺血管病變等有肺動(dòng)脈高壓、右心肥大、或右心功能不全的表現(xiàn)有各種器械檢查依據(jù)目前五十五頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[鑒別診斷]：

一、冠心?。壕嘁娪诶夏耆耍Ｓ信c肺心病共存。鑒別：心絞痛，心梗病史或心電圖表現(xiàn)左心衰發(fā)作史高血壓、高血脂、糖尿病等易患因素各種器械檢查支持左心肥大為主的征象，肺心病合并冠心病時(shí)鑒別困難。目前五十六頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)二、風(fēng)濕性心臟病：鑒別：心肌炎及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史多個(gè)瓣膜損害超聲波、X線及心電圖檢查可確立診斷目前五十七頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)三、原發(fā)性心肌?。簾o肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)無呼吸道疾病史超聲波：全心擴(kuò)大等目前五十八頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)[治療]：一、急性加重期：（一）、積極控制感染：

抗感染藥物的選擇：原則是參考培養(yǎng)+藥敏經(jīng)驗(yàn)選藥：區(qū)分感染環(huán)境結(jié)合痰涂片革蘭染色結(jié)合用藥史選用抗真菌治療

目前五十九頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)（二）、氧療：

通暢氣道，糾正缺氧和二氧化碳潴留。目前六十頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)

（三）、控制心力衰竭：肺心病心衰特點(diǎn)：積極控制感染，呼吸功能改善后，心功能多可自行改善，尿量增多，水腫消退，不需加用利尿劑。利尿劑和血管擴(kuò)張劑可改善大部分心衰缺氧及感染使洋地黃耐受性低，易中毒，用量為一般量的1/2—2/3，應(yīng)選用作用快，排泄快的藥物目前六十一頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)1、利尿劑：作用：減少血容量，減輕右心負(fù)荷，消除水腫副作用：電解質(zhì)紊亂；酸堿失衡；痰液粘稠常用藥物：目前六十二頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)2、正性肌力藥物：應(yīng)用指征：感染控制，呼吸改善，利尿劑療效差而反復(fù)水腫的右心衰竭者以右心衰竭為主而無明顯感染者急性左心衰用藥前應(yīng)積極糾正缺氧，防治低血鉀目前六十三頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)3、血管擴(kuò)張劑：近年來使用廣泛，頑固性心衰有一定療效，但并不像其他心臟病效果好。作用：減輕心臟前、后負(fù)荷，降低氧耗，增加心機(jī)收縮力。副作用：血壓下降，反射性心律增快，動(dòng)脈氧分壓下降，二氧化碳升高。常用藥物：ACEI，鈣拮抗劑，中藥川芎等。目前六十四頁\總數(shù)七十四頁\編于二十三點(diǎn)四、控制心律失常：

一般情況經(jīng)過控制感染，糾正缺氧等治療可自行消失持續(xù)存在可慎重使用藥物目前六十五頁\總數(shù)七十