兒科學(xué)課件主講黃宇戈主任醫(yī)師

兒科學(xué)課件主講黃宇戈主任醫(yī)師目前一頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

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目前二頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5PediatricsofGuangdong

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目前三頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見

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目前四頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點日本小兒科教授川崎富作於1967年P(guān)ediatricsof

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目前五頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點Pediatricsof

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PaperAcutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoidinvolvementwithspecificdesquamationofthefingersandtoesinchildren.Arerugi.1967Mar,16(3):178-222.目前六頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點＊1976年我國首例川崎病報導(dǎo);

發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;

男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;Pediatrics

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目前七頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

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目前八頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點病毒細菌其他

遺傳

立克次體川崎病多種病因目前九頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機制Pediatrics

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目前十頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細胞受體TCRVβchain:T細胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機制Pediatricsof

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Superantigen目前十一頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機制Pediatrics

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目前十二頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

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目前十三頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。Pediatrics

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目前十四頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

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目前十五頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

球結(jié)合膜血充血發(fā)熱多形性皮疹淋巴結(jié)腫大

口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌掌跖紅斑肢端硬性水腫膜狀脫皮典型表現(xiàn)Pediatrics

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目前十六頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點球結(jié)合膜炎PediatricsofGuangdong

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目前十七頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

草莓舌

口唇皸裂Pediatrics

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目前十八頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點肢端硬性腫脹Pediatricsof

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肢端膜狀脫屑目前十九頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點頸淋巴結(jié)腫大Pediatrics

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目前二十頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑Pediatricsof

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目前二十一頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)PediatricsofGuangdong

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目前二十二頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)Pediatrics

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目前二十三頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標升高。

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。

無特異性實驗室檢查Pediatrics

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目前二十四頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖：Pediatrics

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目前二十五頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈Pediatricsof

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目前二十六頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點右側(cè)冠狀動脈擴張左側(cè)冠狀動脈擴張Pediatrics

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目前二十七頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤PediatricsofGuangdong

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目前二十八頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點＊冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用Pediatrics

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目前二十九頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點冠狀動脈造影箭頭所指顯示冠狀動脈瘤Pediatrics

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目前三十頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

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目前三十一頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診Pediatricsof

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1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結(jié)膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5頸淋巴結(jié)：腫大目前三十二頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷Pediatricsof

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目前三十三頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點提綱概述1病因和發(fā)病機制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatricsof

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目前三十四頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療Pediatrics

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目前三十五頁\總數(shù)三十七頁\編于十八點

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術(shù)治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)Pediatricsof

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