血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第1頁/共54頁教學(xué)目標(biāo)

了解小兒造血的特點(diǎn)

熟悉小兒血液的特點(diǎn)

熟悉小兒貧血定義及分類

掌握兩種營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)及護(hù)理

第2頁/共54頁

小兒貧血概述

營養(yǎng)性貧血

造血與血液特點(diǎn)

溶血性貧血

教學(xué)內(nèi)容第3頁/共54頁中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期

骨髓造血骨髓外造血一、小兒造血特點(diǎn)

（一）胚胎期造血

（二）生后造血第4頁/共54頁（一）胚胎期造血

第5頁/共54頁小兒造血特點(diǎn)

中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎兒早期）

肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位（胎兒中期）骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位(胎兒后期)胚胎期造血首先在中胚葉的卵黃囊出現(xiàn)。胚胎期造血第6頁/共54頁生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。嬰兒期：全部為紅髓

骨髓紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力黃髓紅髓5-7y開始：椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及長骨兩端終身都是紅骨髓第7頁/共54頁

在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染或貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為髓外造血（EMH）。2.髓外造血(EMH)第8頁/共54頁二、小兒血液特點(diǎn)年齡RBC(1012/L)Hb(g/L)WBC(109/L)N%L%出生時5～7150～22015～2065304～6天50502～3月3110↓↑嬰幼兒↑↑10～1235604～6歲50507￣8歲后4～10與成人相似12歲與成人相似與成人相似生理性貧血白細(xì)胞數(shù)有何變化特點(diǎn)？第9頁/共54頁生理性貧血：嬰幼兒生長發(fā)育迅速、循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2~3個月時紅細(xì)胞數(shù)降至3*1012/L、血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。第10頁/共54頁生理性貧血的原因

⑴紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；

⑵生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；

⑶生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；第11頁/共54頁白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.35

4-6歲：第二次交叉

7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律第12頁/共54頁4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞兩次交叉出現(xiàn)的時間為4~6天，4~6歲第13頁/共54頁血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）兒童（10歲）8—10%成人6—8%（骨髓巨核細(xì)胞的胞質(zhì)脫落形成）與成年人相似150-250×109/l

三種HB（一般正常人RBC內(nèi)）出生時

1歲

2歲

HBF70%<5%<2%HB30%95%HBA2<1%2-3%第14頁/共54頁小兒貧血概述一、概念指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)或Hb量低于正常稱為貧血。第15頁/共54頁診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hbg/L）新生兒期<1451￣4個月<904￣6個月<100我國6個月￣6歲<1106￣14歲<120世界衛(wèi)生組織海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb↑4%生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平第16頁/共54頁

輕度中度重度極重度HB(g/L)正常下限￣9090￣6060￣30<30新生兒HB144￣120120￣9090￣60<60RBC（1012/L）

4￣33￣22￣1<1一、貧血的分度第17頁/共54頁病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物質(zhì)缺乏再生障礙性貧血：其他：感染炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性貧血分類第18頁/共54頁3.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32第19頁/共54頁

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：

缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。是小兒貧血中最常見的一種；6個月-2歲發(fā)病率最高

第20頁/共54頁致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響第21頁/共54頁

胎兒在孕期最后3個月從母體獲得的鐵足夠其生后4～5個月造血所需，如系早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。鐵貯存不足第22頁/共54頁

是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均較低，吸收率也不同，如不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。年長兒偏食、挑食或攝入動物性食品過少等可導(dǎo)致鐵攝入量不足。鐵攝入不足第23頁/共54頁

嬰兒期、青春期生長發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵量增加，如不及時添加含鐵豐富的輔食就很容易造成缺鐵。早產(chǎn)兒和低出生體重兒生長發(fā)育更快，更易發(fā)生缺鐵。

生長發(fā)育快第24頁/共54頁

食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)可促進(jìn)鐵的吸收；植物纖維、茶、牛乳、鈣劑等影響鐵的吸收。吸收利用障礙第25頁/共54頁

消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉等可導(dǎo)致鐵吸收障礙或丟失過多。不經(jīng)加熱處理的鮮牛乳可因?qū)Φ鞍走^敏出現(xiàn)少量腸出血（每日失血約0.7ml）而致鐵丟失。鐵丟失過多第26頁/共54頁血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵第27頁/共54頁治療原則：

⒈祛除病因⒉鐵劑：治療缺鐵性貧血的特效藥，多采用口服二價鐵制劑，常用的鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等⒊輸血療法：貧血越嚴(yán)重，每次輸注量越少，速度越慢

第28頁/共54頁護(hù)理措施護(hù)理評估缺鐵性貧血患兒的護(hù)理護(hù)理診斷第29頁/共54頁

重點(diǎn)評估母親孕期有無貧血，是否早產(chǎn)、多胎；患兒年齡、生長發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習(xí)慣、輔食添加的時間及種類；患兒有無消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉或反復(fù)感染等疾病以及用藥情況。

健康史【護(hù)理評估】第30頁/共54頁一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)身體狀況【護(hù)理評估】第31頁/共54頁

一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童第32頁/共54頁

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。第33頁/共54頁神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退合并感染（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)明顯貧血時心率增快心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)第34頁/共54頁

病情較重、病程較長的年長兒學(xué)習(xí)時注意力不易集中，記憶力減退、理解力較差，學(xué)習(xí)成績下降，這些都會造成焦慮、抑郁、自卑、厭學(xué)等心理問題。家長可產(chǎn)生焦慮、歉疚的的心理，家長和社會對有異食癖的患兒過多的責(zé)備，甚至歧視。心理、社會資料【護(hù)理評估】第35頁/共54頁

實驗室及其他檢查

1．形態(tài)學(xué)檢查(1)血象：小細(xì)胞低色素性貧血。血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少更明顯。血涂片可見紅細(xì)胞體積較正常為小，形態(tài)不一，大小不等，染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。輔助檢查第36頁/共54頁骨髓象

涂片可見幼紅細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，骨髓可染鐵明顯減少。第37頁/共54頁有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白降低轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度紅細(xì)胞游離原卟啉升高總鐵結(jié)合力第38頁/共54頁實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血第39頁/共54頁

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大第40頁/共54頁【護(hù)理診斷及合作性問題】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或丟失過多等有關(guān)

活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有感染的危險與免疫功能降低有關(guān)

潛在并發(fā)癥心力衰竭第41頁/共54頁

護(hù)理措施1、休息與活動一般不需臥床休息，避免劇烈運(yùn)動；盡量自我照護(hù)，以不感到疲乏為度；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量一般護(hù)理第42頁/共54頁2.合理飲食提倡母乳喂養(yǎng)，人工喂養(yǎng)者需補(bǔ)充鐵強(qiáng)化食品，鮮牛奶喂前要加熱及時添加含鐵較豐富的輔食：如瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；糾正不良飲食習(xí)慣，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，注意色香味的調(diào)配，尤其應(yīng)富含鐵。創(chuàng)造舒適的就餐環(huán)境維生素C、果汁、稀鹽酸、氨基酸等有利于鐵的吸收；牛奶、茶、咖啡、蛋類以及抗酸藥物等可抑制鐵的吸收第43頁/共54頁3、防治感染：進(jìn)行保護(hù)性隔離；避免倒人多的公眾場合；保持口腔、皮膚清潔第44頁/共54頁病情觀察：注意觀察患兒口唇、眼結(jié)膜及甲床等皮膚黏膜蒼白的情況；注意有無頭暈、眼花、暈厥等表現(xiàn)；密切注意心率、呼吸、尿量等變化，若心率和呼吸突然增快、發(fā)紺、肝大和尿少等，應(yīng)及時聯(lián)系醫(yī)生第45頁/共54頁正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導(dǎo)服用鐵劑：①．服用二價鐵；②．從小劑量開始，宜兩餐之間服用③．與維生素C、果汁等同服，促進(jìn)鐵的吸收④.忌與抑制鐵吸收的牛奶、茶、咖啡、鈣片等同服；⑤.服用鐵劑時，牙齒可被染黑，使用吸管或服藥后漱口;治療配合第46頁/共54頁B.觀察口服鐵劑的反應(yīng)：①．口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色注射鐵劑（慎用）注意事項分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵：首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克第47頁/共54頁療效觀察：

網(wǎng)織紅細(xì)胞

3～4天：↑，7～10天達(dá)最高

2～3周后↓漸至正常

血紅蛋白

2周后：↑3￣4周正常

4）療程：一般2~6個月血紅蛋白正常后再用2個月第48頁/共54頁健康指導(dǎo)：1、講解疾病的有關(guān)知識及護(hù)理要點(diǎn)