IMT炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

IMT炎性肌纖維母細(xì)胞瘤第一頁(yè)，共33頁(yè)。第二頁(yè)，共33頁(yè)。診斷？第三頁(yè)，共33頁(yè)。第四頁(yè)，共33頁(yè)。第五頁(yè)，共33頁(yè)。病理：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）第六頁(yè)，共33頁(yè)。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）

2002年，WHO定義：“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和／或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”（注：肌纖維母細(xì)胞是結(jié)締組織再生或增生過(guò)程中一個(gè)重要的過(guò)渡細(xì)胞，在超微結(jié)構(gòu)上兼有成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞兩者的特征，可分化為平滑肌細(xì)胞及纖維細(xì)胞）IMT是一種少見獨(dú)特的間葉性腫瘤，病因尚不清楚，多認(rèn)為與感染、免疫及過(guò)敏等因素有關(guān)。多發(fā)生在四肢、頭頸及軀干的真皮層內(nèi)，兒童多見于肺。少數(shù)見于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股溝等處。發(fā)生于肝臟罕見。現(xiàn)已證實(shí)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤為低度惡性腫瘤，屬交界性(偶有轉(zhuǎn)移性)的間葉組織腫瘤。第七頁(yè)，共33頁(yè)。HIMT年齡：35~47歲男女比例：3：1部位：多位于右半肝，偶見于左半肝，大多接近于肝表面臨床表現(xiàn)：大部分病人起病隱匿，其臨床表現(xiàn)包括低熱、右上腹隱痛、腹部腫塊實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP增高，血沉加快，AFP及CEA正常病理表現(xiàn)：大體：實(shí)質(zhì)性、無(wú)包膜，組織切面呈灰白色或黃色；鏡下：瘤組織主要由梭形細(xì)胞組成，排列紊亂，部分呈編織席紋狀，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，但核分裂象少見，腫瘤間質(zhì)內(nèi)玻璃樣膠原纖維束密集交錯(cuò)，間隙內(nèi)有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。第八頁(yè)，共33頁(yè)。炎性假瘤與炎性肌纖維母細(xì)胞瘤文獻(xiàn)報(bào)道肝“炎性假瘤”，屬于肝細(xì)胞壞死后炎性增生。肝炎性假瘤腫塊呈土黃色或灰白色，有較厚完整纖維包膜，鏡下病灶內(nèi)常見凝固性肝組織壞死，周圍為增生的膠原纖維條帶伴各種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并有典型的分層特征。而肝IMT較罕見，腫塊大體邊界清楚，但缺乏包膜，無(wú)肝組織壞死。第九頁(yè)，共33頁(yè)。⑴黏液樣／血管型：以黏液、血管、炎癥區(qū)域?yàn)橹鳎虎曝S富梭形細(xì)胞型：梭形細(xì)胞夾雜炎性細(xì)胞．類似纖維組織細(xì)胞瘤，當(dāng)累及胃腸道時(shí)。常被誤認(rèn)為平滑肌瘤或間質(zhì)瘤；⑶少細(xì)胞纖維型：致密成片的膠原纖維可類似瘢痕或硬化性纖維瘤，少部分病例出現(xiàn)點(diǎn)狀或大片的鈣化和化生骨。IMT第十頁(yè)，共33頁(yè)。炎性假瘤①以漿細(xì)胞為主者稱為漿細(xì)胞性肉芽腫；②以組織細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)者稱為黃色肉芽腫；③以彌漫致密纖維組織增生為主的稱為硬化性假瘤。第十一頁(yè)，共33頁(yè)。影像學(xué)表現(xiàn)

HIMT的影像表現(xiàn)充分反映其病理特點(diǎn)，病灶內(nèi)不同程度纖維組織增生、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、凝固性壞死及間質(zhì)血管增生是HIMT影像表現(xiàn)多樣化的病理基礎(chǔ)。

病灶形態(tài)多數(shù)呈圓形或類圓形，無(wú)包膜，邊界清楚，CT平掃呈低或稍低密度，密度可不均勻，低密度區(qū)為浸潤(rùn)的慢性炎性細(xì)胞或壞死，相對(duì)高密度區(qū)為增生的纖維母細(xì)胞。第十二頁(yè)，共33頁(yè)。增強(qiáng)于動(dòng)脈期顯示均勻/不均勻明顯/不明顯強(qiáng)化，門脈期和實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化。病灶不強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯者，病理常表現(xiàn)為凝固性壞死灶或纖維，少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；強(qiáng)化明顯者，病理上常見較多腫瘤細(xì)胞、粘液及豐富的增生血管，所以HIMT在增強(qiáng)CT上常無(wú)確定的特征性表現(xiàn)。第十三頁(yè)，共33頁(yè)。PEI/CT

SUVmax沒(méi)有鑒別IMT與惡性腫瘤的價(jià)值。SUVmax的大小主要取決于腫瘤細(xì)胞的密度、腫瘤細(xì)胞的異型性、炎性細(xì)胞的密度及其活化程度。第十四頁(yè)，共33頁(yè)。黏液樣／血管型第十五頁(yè)，共33頁(yè)。第十六頁(yè)，共33頁(yè)。少細(xì)胞纖維型第十七頁(yè)，共33頁(yè)。第十八頁(yè)，共33頁(yè)。豐富梭形細(xì)胞型第十九頁(yè)，共33頁(yè)。鑒別診斷第二十頁(yè)，共33頁(yè)。第二十一頁(yè)，共33頁(yè)。供血與引流血管FNH：供血：粗大不規(guī)則肝動(dòng)脈引流：肝靜脈肝癌：供血：粗大不規(guī)則肝動(dòng)脈引流：絕大部分門脈，1.8%肝靜脈第二十二頁(yè)，共33頁(yè)。FNH第二十三頁(yè)，共33頁(yè)。第二十四頁(yè)，共33頁(yè)。HCC第二十五頁(yè)，共33頁(yè)。瘢痕第二十六頁(yè)，共33頁(yè)。瘢痕常見：FNH、血管瘤、肝細(xì)胞肝癌（纖維板層型）

罕見：肝轉(zhuǎn)移瘤、肝膽管細(xì)